兒科循環(huán)系統(tǒng)疾病醫(yī)學概要

1、先天性心臟病,兒科教研室,,本講主要內(nèi)容,先天性心臟病 房間隔缺損 室間隔缺損 動脈導管未閉 法洛四聯(lián)癥,心臟的胚胎發(fā)育,心臟的發(fā)育從胚胎第三周開始至第八周完成。第四周開始有血液運行，第五周心房間隔形成，第八周心室中隔形成，則成為四個腔的心臟。在此期間如受某種因素影響，則產(chǎn)生先天性心血管畸形。,,,母孕前3個月是關鍵期,,胎兒循環(huán)的特點1、胎盤是胎兒營養(yǎng)和氣體交換的場所。2、

2、臍靜脈是唯一動脈血（運送營養(yǎng)及氧） 3、卵圓孔、動脈導管開放是胎兒循環(huán)主要特點 4、體循環(huán)為主、肺循環(huán)極少。5、左、右心室均向全身供血，右心壓力占優(yōu)。,生后循環(huán)的改變1、臍帶結扎、胎血循環(huán)停止2、呼吸（肺循環(huán)）建立，右心阻力下降，左心房血流量增多，壓力增高。3、卵圓孔關閉（5—7月解剖上關閉）；動脈導管24h功能關閉，6月至一年以內(nèi)解剖關閉。4、左心壓力占優(yōu)。,,胎兒血液循環(huán)和出生后的改變,,小

3、兒心血管的解剖特點,1、心臟大小和位置： 小兒心臟體積相對比成人大， 小兒心臟的位置隨年齡而改變， ＜2歲幼兒呈橫位，心尖搏動L4、鎖中線以外 3～7歲逐漸轉為斜位，心尖搏動L5、鎖中線處 ＞7歲 心尖搏動L5、鎖中線以內(nèi)0.5～1cm,小兒心血管的解剖特點,2、心率： 新陳代謝旺盛 ，交感神經(jīng)興奮性高，心率快。 新生兒 120～140 次/分 嬰

4、 兒 110～130 次/分 幼 兒 100～120 次/分 學齡前 80～100 次/分 學齡期 70～90 次/分 3、血壓 2歲以后可采用下列公式： 收縮壓 =（年齡×2）＋80mmHg， 舒張壓= 2／3收縮壓,先天性心臟病 Congenital Heart Diseases,是小兒最常見的心臟病，發(fā)病率逐年增高

5、目前約0.69%,,,病因及預防,內(nèi)因：遺傳單一基因突變?nèi)旧w畸變多基因病變先天性代謝紊亂,外因：環(huán)境因素感染因素理化因素：藥物、 放射線、化學制品母患糖尿病、,預防：孕婦保健，避免發(fā)病有關的因素接觸,先天性心臟病的臨床分類及常見病,（一）左向右分流型（潛伏青紫型） 房間隔缺損 室間隔缺損 動脈導管未閉 艾森曼格綜合征（二）右向左分流型（青紫型） 法洛四聯(lián)

6、征、大血管錯位（三）無分流型（無青紫型） 肺動脈狹窄、主動脈縮窄、右位心,左向右分流型（潛伏青紫型）,在左、右心或主、肺動脈間有異常通路，正常左側壓力大于右側，故血液自左向右分流，而無青紫。當（屏氣、哭鬧或病理情況）右側壓力大于左側，出現(xiàn)右向左分流則產(chǎn)生暫時性青紫。當病因解除時青紫亦消退。 常見房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉,艾森曼格氏綜合征,當左向右分流型病變晚期出現(xiàn)梗阻型肺動脈高壓時，出現(xiàn)持續(xù)性右向

7、左分流，臨床上出現(xiàn)持續(xù)青紫稱之。 動力型肺動脈高壓:暫時性 梗阻型肺動脈高壓:永久性,右向左分流型（青紫型）,為先天性心臟病中最嚴重的一組，某些畸形的存在致右心壓力增高并超過左心而使血液從右向左分流，或因大動脈起源異常，使大量靜脈血進入體循環(huán)，均可出現(xiàn)持續(xù)性青紫。常見法洛四聯(lián)癥、完全性大動脈轉位。,無分流型（無青紫型）,在左、右心或動、靜脈間無異常分流或交通存在，故不出現(xiàn)青紫，只在心力衰竭時才發(fā)生青紫。常見肺動脈口狹窄，

8、主動脈縮窄等，右位心等。,臨床常見的幾型先天性心臟病,室間隔缺損（VSD）房間隔缺損（ASD）動脈導管未閉（PDA）法洛四聯(lián)征(tetralogy of fallot）,室間隔缺損（VSD） ventricular septal defect,是最常見的先天性心臟病，約占先心病發(fā)病率25～40%，多數(shù)單獨存在，亦可以與肺動脈狹窄、動脈導管未閉并存,分 型,1、膜隔部缺損 室上嵴下方 三尖瓣的后方 2、

9、干下型3、肌隔部缺損： Roger病,膜隔部缺損,肌隔部缺損,,,主動脈血少,,室間隔缺損血液動力學示意圖,二尖瓣相對狹窄,左房大,肺血量多,肺A擴張,左室大,室間隔 缺 損,體循環(huán)血量少,腔靜脈,右房,右室大,,,,,,,,,,,,,臨床表現(xiàn),與室缺口大小及分流量有關小型缺損－可無明顯癥狀，生長發(fā)育不受影響。中型缺損－左向右分流多，影響生長發(fā)育，消瘦、乏力、氣短，聲音嘶?。〝U張的肺A壓迫喉返N），

10、大型缺損－則多伴有肺動脈高壓癥狀。 體檢：于胸骨L3-4肋間聽到響亮粗糙的全收縮期雜音并可觸及收縮期震顫，P2增強或亢進，較大缺損可有心界擴大，相對性二狹（心尖區(qū)舒張中期低調(diào)短促的隆隆樣雜音）。,并發(fā)癥,反復呼吸道感染 充血性心力衰竭 亞急性細菌性心內(nèi)膜炎,輔助檢查,（最先出現(xiàn)左心室肥大）①胸部X線檢查：左心室增大為主、肺血 增多、肺動脈段凸出。 ②心電圖：左心室肥大或伴

11、有右心室肥 大 ③超聲心動圖：室間隔回聲中斷,右室收縮 期見左室分流來的五彩相間血流束④右心導管：右心室血氧含量明顯高于 右心房,治療要點,小型室缺部份可自愈 ，不一定需手術治療。 中型缺損臨床上有癥狀者，宜于學齡前期在體外循環(huán)心內(nèi)直視下作修補術。 大型室缺及分流量大者可手術修補，如已發(fā)生梗阻型肺動脈高壓時（艾森曼格

12、氏綜合癥）不能手術治療。 經(jīng)心導管堵塞為非開胸治療新技術。,房間隔缺損（ASD） atrial septal defect,約占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的20%--30%，女孩多見。小兒時期癥狀較輕，可合并其他心血管畸形，較常見的有肺靜脈畸形引流入右心房。,分 型,1、原發(fā)孔未閉 2、繼發(fā)孔未閉 3、卵圓孔未閉,肺動脈擴張,肺血量多,肺動脈瓣相對窄,右室大,三尖瓣相對窄,房間隔缺損血液動力學示意圖,左

13、房,房間隔 缺 損,右房大,腔靜脈,左室,主A血少,體循環(huán)血量少,,,,,,,,,,,,,,臨床表現(xiàn),癥狀: 缺損小多無癥狀，缺損大者可有全身發(fā)育落后，易患肺炎及合并心力衰竭， 此時常出現(xiàn)青紫。身體耐力差，常有心慌、氣急。有時可有聲音嘶啞。女孩多見蒼白，消瘦，發(fā)現(xiàn)晚。,臨床表現(xiàn),體征 體格發(fā)育落后、消瘦 ①心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散，心界擴大 ②胸骨左緣第2、3肋間僅聞Ⅱ級輕柔的收縮期噴射性雜音

14、。少數(shù)伴有收縮期震顫 ③ P2正常或稍亢進，分裂明顯且固定,并發(fā)癥,反復呼吸道感染 充血性心力衰 亞急性細菌性心內(nèi)膜炎,輔助檢查,①胸部X線檢查：右心房、室增大為主， 肺動脈突出，“肺門舞蹈”， ②心電圖：電軸右偏和不完全性右束支傳 導阻滯 ③超聲心動圖：房間膈回聲中斷,右房收縮 期見左房分流來的五彩相間血流束④右心導管：右心房血氧含

15、量高于上、下 腔靜脈,治 療 要 點,缺損較大宜4～6歲可做房間隔修補術；亦可通過介入性心導管用扣式雙盤堵塞裝置、蚌狀傘或蘑菇傘關閉缺損,動脈導管未閉（PDA） patent ductus arteriosus,PDA約占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15％～20％，女性較多見。動脈導管于生后10～15小時在功能上關閉，多數(shù)嬰兒于生后3個月左右解剖上完全關閉。持續(xù)開放并出現(xiàn)左向右分流者即為動脈導管未閉,分 型,管型

16、 窗型 漏斗型,左室大,肺血量多,左房大,二尖瓣相對窄,動脈導管未閉血液動力學示意圖,主動脈擴大,動脈導 管未閉,右房,右室,周圍動脈壓大,體循環(huán)血量少,肺動脈擴大,,,,,,,,,,,,,臨床表現(xiàn),癥狀: 導管口細者可無癥狀，僅查體時發(fā)現(xiàn)心臟雜音； 導管粗者分流量大，可有氣急、咳嗽、乏力、多汗、心悸、聲嘶等。 肺動脈壓力超過主動脈時，產(chǎn)生右向左分流，造成差異性青紫,臨床

17、表現(xiàn),體征①心前區(qū)隆起②胸骨左緣2～3肋間有連續(xù)性震顫，以SM為主③胸骨左緣2～3肋間有連續(xù)性機器樣雜音，向頸、背部傳導。肺動脈高壓或心衰時，主、肺動脈壓力差小，僅有sm； ④P2亢進有時分裂。⑤周圍血管征（毛細血管搏動、水沖脈、脈壓大、股動脈槍擊音）。,并發(fā)癥,反復呼吸道感染、支氣管肺炎 亞急性細菌性心內(nèi)膜炎 充血性心力衰（分流量大者）,輔助檢查,胸部X線：左心室、房增大，肺動脈段突出， 肺野充血，

18、主動脈弓增大；心電圖：左心室、房增大超聲心動圖：主肺動脈和降主動脈有交通,主 肺動脈見降主動脈分流來的五彩相間血 流束心導管檢查：肺動脈血氧含量高于右心室,治療要點,消炎痛（生后一周內(nèi)） 外科治療：導管切斷縫合術或單純導管結扎術，非開胸法治療（微型彈簧傘堵塞動脈導管）,法洛四聯(lián)征 tetralogy of fallot,是存活嬰兒中最常見的青紫型先天性心臟病，其發(fā)病率占先天性心臟病的10%--15%

19、。,病理生理改變,由四種畸形組成： 肺動脈狹窄（最重要） 室間隔缺損 主動脈騎跨 右心室肥大,,法洛四聯(lián)征血液動力學變化圖,肺動脈瓣窄,肺血量少,左房,左室,主動脈騎跨,室間隔缺 損,右室肥厚,右房大,腔靜脈,全身青紫,,,,,,,,,,,,,,臨床表現(xiàn),①青紫 主要表現(xiàn)，嚴重程度及出現(xiàn)早晚與肺動脈 狹窄程度成正比。生后3～6個月漸明顯。②蹲踞狀態(tài) 嬰兒期

20、取胸膝臥位。年長兒每于行走活動因氣急主動下蹲片刻再行走（右向左分流減少，缺氧癥狀暫時緩解）③缺氧發(fā)作 2歲以下，常在吃奶、大便、哭鬧時發(fā)生。（肺動脈漏斗部肌肉痙攣，一時性肺動脈梗阻，腦缺氧加重所致）④杵狀指（趾）,臨床表現(xiàn),體征生長發(fā)育遲緩心前區(qū)隆起胸骨左緣2～4肋間2～3級噴射性雜音P2減弱或消失,杵 狀 指,,杵 狀 趾,,并發(fā)癥,腦血栓、腦膿腫、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎、,輔助檢查,①胸部X線檢查：“靴形心”，肺紋理減

21、少； ②心電圖：電軸右偏，右心室肥大； ③超聲心動圖：室間隔回聲中斷、主A騎跨 室間隔上、RVOT狹窄、右室璧室間 隔肥厚;收縮期見右室向主動脈內(nèi)分 流的異常血流束 ④心導管：股動脈血氧飽和度降低,右心室增大使心尖上翹，肺動脈段凹陷及肺動脈縮小，故心影呈靴形,肺野清晰、肺門血管影縮小而搏動不明顯。主動脈增寬和右移。,治療要點,根治手術：修補室間隔缺損，糾正主動脈右跨， 切除流出道肥厚部分姑

22、息手術：缺氧發(fā)作時的緊急處理原則： 置膝胸位、皮下注射嗎啡、及時吸氧和糾酸口服心得安預防發(fā)作,先天性心臟病的診斷,新生兒和小嬰兒如果有以下表現(xiàn)，就該考慮到嚴重心血管畸形存在的可能性： ①出生后持續(xù)有心臟、呼吸功能不良的癥狀 ②持續(xù)青紫或反復出現(xiàn)神志不清 ③喂奶困難，體重不增，易激惹不安 ④肺部反復出現(xiàn)“肺炎”樣體征 ⑤發(fā)現(xiàn)心臟外其他先天畸形,（一）病史,1.母妊娠史：母親孕期前3個月2.常見癥狀：喂養(yǎng)困難、氣促、口

23、周發(fā)紺、反復呼吸道感染、蹲踞、昏厥現(xiàn)象。3.發(fā)病年齡：在3歲前,（二）體檢,發(fā)育營養(yǎng)差 缺氧表現(xiàn) 杵狀指（趾） 合并感染時有肺部體征 心臟體征 （望、觸、叩、聽） 周圍血管征,（三）特殊檢查：,無創(chuàng)性：X線檢查心電圖檢查超聲心動圖放射性核素心血管造影心臟磁共振成像計算機斷層掃描,有創(chuàng)性： 左、右心導管術+造影， 了解各房室及大血管大小、壓力、血氧含量及有無異常通道。,常見先天性心臟病鑒別,常見