主動脈夾層ad臨床診斷和治療

1、主動脈夾層的診斷與治療,概 述,主動脈夾層 (Aortic Dissecction, AD)概念：,主動脈腔內的血液通過破裂的內膜，進入主動脈壁中層形成夾層血腫，并沿著主動脈壁縱軸延伸剝離的嚴重心血管疾病。(并非主動脈壁的擴張，有別于主動脈瘤),主動脈夾層流行病學特征,,發(fā)病率ＡＤ的平均年發(fā)病率為 0.5-1萬/10萬人口ＡＤ最常發(fā)生在 50-7 0歲的男性,男女性別比約 3∶1, 40歲以下的比較罕見 ,此時應除外有家

2、族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等40歲以下的ＡＤ患者 50%發(fā)生于妊娠婦女,主動脈夾層動脈瘤疾病特點,起病急病情重死亡率高,病理生理學,典型AD:發(fā)病機制： 中層囊性壞死→內膜撕裂病理學特點：內膜撕裂真假“雙腔” ，存在交通 遠段同時存在再破口病因：仍不明確,發(fā)病機制及易患因素,任何破壞主動脈中層彈力纖維或平滑肌成分完整性的疾病都能使主動脈夾層分離。主要易患因素高血壓，主動脈粥樣硬化：約占70%～90%主動脈

3、中層病變：Marfan綜合征內膜撕裂：二葉主動脈瓣、主動脈狹窄妊娠，主動脈炎醫(yī)源性以及創(chuàng)傷：介入治療中和車禍所致減速傷,高血壓，主動脈粥樣硬化：約占70%～90%,先決條件：主動脈中層囊性變性,血流動力學應激刺激或慢性刺激（如高血壓、 平滑肌退行性變、妊娠）Marfan綜合征、主動脈縮窄等遺傳性、先天 性血管壁畸形、內在的結締組織缺陷,重要致病因素:高血壓,高血壓引起動脈壁中層的平滑肌細胞肥大、變性、壞死高血壓者可伴

4、有主動脈粥樣斑塊潰瘍面,動脈硬化：非升主動脈夾層主要病因,降主動脈缺乏滋養(yǎng)血管易發(fā)生動脈硬化和 腹主動脈瘤動脈粥樣硬化斑塊內膜破裂動脈硬化對逆行性主動脈夾層起一定作用,損傷動脈壁的其它原因,主動脈膿腫炎癥創(chuàng)傷醫(yī)源性損傷（主動脈內插管、主動脈-冠狀動脈旁路術、動脈造影劑誤注入動脈內膜）,病理分型,分類方法 對受累主動脈的部位及范圍進行定義 DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Stanford法Ａ和Ｂ型解剖分類法根據(jù)病程分

5、類,DeBakey分 型,Ⅰ型夾層起自升主動脈 ,累及主動脈弓或以遠Ⅱ型夾層僅累及升主動脈 Ⅲ型夾層起自降主動脈 ,并向遠端擴展 ,罕有逆行累及主動脈弓,Stanford分 型,StanfordＡ和Ｂ型Ａ型 不論起源，所有累及升主動脈的夾層為Ａ型 Ｂ型 未累及升主動脈的夾層為Ｂ型,解剖分類,解剖分類為近端夾層和遠端夾層。近端夾層包括DeBakey Ⅰ和Ⅱ型或StanfordＡ型 遠端夾層包括DeBakey Ⅲ型或Sta

6、nfordＢ型,病程分類,急性期起病2周以內為急性期 亞急性期主動脈夾層 2周-2月以內慢性期起病超過2月為慢性期 未經(jīng)治療的AD患者,發(fā)病第一個24小時內每小時死亡約1%,半數(shù)以上一周內死亡;約70%二周內死亡;約90%一年內死亡?？梢娫摬樾难芗膊≈兄旅募痹\之一,特點：疼痛出血癥狀缺血癥狀壓迫癥狀心功能不全癥狀,臨床表現(xiàn),,多樣性、復雜性、易漏診、易誤診,74%～90%的急性AD患者首發(fā)癥狀

7、為突發(fā)性劇烈 “撕裂樣”或“刀割樣”胸痛 ,持續(xù)不緩解與急性心梗時胸痛呈進行性加重不同,AD的疼痛 可能有遷移的特征 ,提示夾層進展的途徑。疼痛的位置反映了主動脈的受累部位 胸痛 可見于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部劇痛 常見于Ⅲ型ＡＤ,疼 痛,,74%～90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈 “撕裂樣”或“刀割樣”胸痛 ,持續(xù)不緩解,主動脈夾層臨床表現(xiàn),突發(fā)劇烈胸痛（見于90%的患者） 疼痛強度比部位更

8、具有特征性疼痛部位有助于提示夾層分離的起始部位疼痛部位呈游走性提示夾層范圍在擴大疼痛常呈持續(xù)性，若突然消失又復出現(xiàn)提示 夾層再次撕裂少數(shù)病人呈無痛性夾層,,胸痛撕裂樣、極痛苦,硝酸甘油無效胸前：升主動脈;肩胛間：降主動脈,主動脈夾層臨床表現(xiàn),高血壓伴“休克”外貌,約半數(shù)近端夾層和幾乎全部遠端夾層有高血壓 除少數(shù)Ma

9、rfan綜合征外，急性發(fā)作時都有高血壓，并伴 有面色蒼白、大汗淋漓、煩躁不安而貌似休克 夾層累及頭臂動脈可出現(xiàn)一側假性低血壓低血壓時常是夾層破裂到心包腔或胸腹腔的結果,,８０％-９０％有高血壓，特別累及腎動脈時低血壓常見于近端動脈夾層,休克 多由于Ⅲ型ＡＤ并發(fā)外膜破裂所致易誤診為消化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴張、肺結核和腫瘤等,,主動脈夾層臨床表現(xiàn),夾層破裂或壓迫癥

10、狀：心血管系統(tǒng),主動脈瓣返流：是近端夾層的重要特征之一脈搏異常：夾層血腫壓迫或內膜片阻塞頭臂血管 或鎖骨下動脈或股動脈致脈搏減弱或消失夾層血腫累及冠狀動脈致心絞痛或心肌梗死夾層血腫壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈阻塞綜合征夾層血腫破裂至心包腔引起心包積血、心臟壓塞,,主動脈瓣關閉不全,突發(fā)主動脈反流是Ａ型AD常見并發(fā)癥目前認為其發(fā)病原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴大或瓣葉受累 ,或撕裂的內膜片突入左室流出道所致易誤診為

11、其他病因所致主動脈瓣關閉不全,,B型AD突發(fā)左心功能不全，室性心律失常， 升主動脈造影示主動脈瓣中等量返流 A型AD,升主動脈近端內膜破口，頭臂動脈 受累。,,主動脈造影,急性心肌梗塞,冠狀動脈開口受累，導致急性心肌梗塞，以右冠多見這種情況可能掩蓋AD的診斷，如進行溶栓治療會引起嚴重后果，早期死亡率高達71% ，因此臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD,,左冠狀

12、動脈開口處可見內膜影,右冠開口處可見內膜影,心包填塞,積液可由病變主動脈周圍炎性滲出反應引起， 也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血臨床易誤診為心包炎,,主動脈夾層臨床表現(xiàn),夾層破裂或壓迫癥狀：神經(jīng)系統(tǒng),夾層血腫沿頭部無名動脈或頸動脈向上撕裂 或累及肋間動脈和椎動脈致意識障礙或昏迷 肢體麻木、偏癱、截癱、抽搐夾層血腫壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲嘶夾層血腫壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner征,,易誤診為腦血管意外、腫瘤頸部淋巴結轉移、

13、脊髓損傷,,頭臂動脈受累,夾層破裂或壓迫癥狀：消化系統(tǒng),主動脈夾層臨床表現(xiàn),夾層累及腹主動脈及其分支，出現(xiàn)腹痛、嘔吐等急腹癥表現(xiàn)夾層壓迫食道出現(xiàn)吞咽困難，破入食道引起大嘔血血腫壓迫腸系膜上動脈致小腸缺血性壞死,,腹主動脈真腔塌陷近閉塞，致腹腔干及腸系膜上動脈開口部狹窄。,主動脈夾層臨床表現(xiàn),夾層破裂或壓迫癥狀：泌尿系統(tǒng),夾層撕裂累及腎動脈引起腰痛或血尿 血腫壓迫腎動脈出現(xiàn)腎臟急性缺血致急性腎功能不全或腎性高血壓,,右腎起自假腔,夾

14、層破裂或壓迫癥狀：呼吸系統(tǒng),主動脈夾層臨床表現(xiàn),夾層血腫破入胸腔，出現(xiàn)胸腔積血胸痛或咯血；嚴重者可引起出血性休克,,雙側髂總動脈近段可見內膜片,髂動脈受累,右髂動脈可見真假雙腔,體征,血壓與脈搏心臟體征胸部體征腹部體征神經(jīng)系統(tǒng)體征,造成猝死的常見原因,心包填塞冠狀動脈壓閉/撕裂導致的急性心梗夾層破裂肝腎功能衰竭腸壞死/腹膜炎,可能被誤診的疾病,1.心肌梗死、心律失常、高血壓病。2.動脈栓塞3.腹膜炎、腸梗阻、胰腺炎.

15、4.泌尿系結石5.胸膜炎6.急性肝炎7.腰間盤突出8.腦梗塞,診斷要點,高血壓突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛 ,鎮(zhèn)痛劑不能緩解疼痛伴休克征 ,而血壓反而升高或正?；蛏越档?短期內出現(xiàn)主動脈瓣關閉不全和 (或)二尖瓣關閉不全 的體征 ,可伴有心力衰竭突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或急性心包 填塞等 胸片顯示主動脈增寬或外形不規(guī)則 確診有賴于影像學診斷技術,,影像學診斷,常規(guī)的實驗室檢查對ＡＤ的診斷

16、幫助不大 ,胸部平片僅有輔助診斷價值 目前可用于此的診斷方法包括主動脈造影術CT血管造影(CTA)磁共振 (MRI)經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動圖(UCG)血管內超聲,,主動脈造影,突出優(yōu)點是確診ＡＤ首要、準確、可靠的診斷方法 ,早期報道其敏感性和特異性為 88%和95%缺點屬于有創(chuàng)性檢查 ,有潛在危險性 ,且準備及操作費時 ,已少用于急診,CT、MRI、CTA,CT診斷AD： 敏感性為83%～94%,

17、 特異性為87%～100%CTA CTA的診斷符合率達100%,,MRI: 敏感性和特異性均為98%,被 認為是診斷主動脈夾層的金標準,胸部正位片,主動脈CTA、MRA,,,,,,,,經(jīng)胸腔UCG或經(jīng)食管TEE,經(jīng)胸腔超聲心動圖敏感性僅為 59%-85%,特異性為77% 食管超聲心動圖 (TEE)目前認為,TEE是一項能在急診室完成的快速、準確、簡便的診斷方法 ,且能為心血管外科提供有價值的信息,對評估A

18、D是一項易行且成功率高的診斷技術其診斷AD的敏感性達到98%-99%,特異性達77%-97%,UCG,TEE,血管內超聲,血管內超聲是最近發(fā)展的一項新技術 ,可以確定病變主動脈的解剖細節(jié)和夾層分離的范圍。,幾種影像檢查對AD診斷作用的評估,,幾種影像檢查對AD實用性的評估,,治　療,手術藥物治療血管內導管介入治療,,外科手術指征,急性近端夾層分離急性遠端分離并有下列情況：進展的重要臟器損害局部壓迫癥狀/或直徑大于5厘米動脈

19、破裂或接近破裂(如囊狀主動脈瘤形成 )主動脈瓣反流逆行進展至升主動脈馬凡綜合征的夾層分離急性期應內科治療,期間若出現(xiàn)主動脈破裂、主動脈進行性擴張、不能控制的胸背疼痛和高血壓,則必須立即中轉手術,,手術,根部替換：Bentall術、David術、Cabrol術、 同種帶瓣主動脈替換升主動脈替換： Wheat術弓部替換及象鼻手術：Elephant trunk胸主動脈替換腹主動脈替換胸

20、、腹主動脈替換全替換主動脈替換主動脈夾層內膜開窗術,,藥物治療,藥物治療的必要性,藥物治療應該在懷疑AD或確診AD后立即進行對于無并發(fā)癥的遠端夾層療效明確,不亞于外科治療長期適當?shù)乃幬镏委熓歉纳坡詩A層預后的重要措施,,AD的嚴重并發(fā)癥多發(fā)生在發(fā)病數(shù)小時內，藥物治療主要是降低血流對主動脈內膜破裂口的沖擊，防止（或減少)主動脈夾層血腫的擴展,藥物治療原則,藥物治療的二個主要目標,合并有主動脈大分支阻塞的高血壓病人，降低血壓后使

21、缺血加重，不可過度降壓；對血壓不高的病人，也不宜降壓治療，可使用β受體阻滯劑減低心肌收縮力,,1.降低主動脈血壓，減少主動脈壁張力2.抑制左室心肌收縮力，降低左室射血速度(ｄp/ｄt )， 現(xiàn)在認為ｄp/ｄt是形成主動脈夾層并使其擴展的重要 因素,藥物治療的具體三項要點,,,1. 負性肌力基礎上迅速降壓：靜脈用藥降低血壓,2.鎮(zhèn)靜止痛、絕對臥床、注意是否合并心功能衰竭,3. 保持大便通暢,藥物治療,藥物治療指征:①無并發(fā)

22、癥的ＤｅＢａｋｅｙⅢ型ＡＤ②穩(wěn)定的孤立的主動脈弓夾層③穩(wěn)定的慢性夾層④病情已不可能實施手術,,硝普鈉（sodium nitroprusside）,硝普鈉是一種起效快、持續(xù)時間短的強效擴張動 脈和靜脈降壓藥,半衰期3～4min 。靜脈滴注數(shù)秒內起效（一般是采用微量注射泵持續(xù)靜脈注射）起始劑量0.25μg/（kg·min），逐漸增加至達到 血壓控制的目標值,(注意：個體差異較大),可用 劑量0.25～1

23、0μg/（kg·min）,,應用硝普鈉時應注意患者容量負荷，如果是低血容量狀態(tài)，硝普鈉會導致血壓嚴重下降和反應性心動過速，因此最好能同時監(jiān)測CVP，使之維持在10cmH2O左右,硝普鈉的副作用,硝普鈉最主要的副作用是低血壓。有的患者出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐和腹部痙攣性疼痛。硝普鈉可迅速代謝為氰化物和硫氰酸鹽，氰化物也可以在肝內代謝為硫氰化物或與維生素B6合成化合物，硫氰化物可被腎臟代謝。 硫氰化物中毒的臨床表現(xiàn)

24、為：神志不清、反射亢進和驚厥。應靜滴亞硝酸鈉和硫代硫酸鈉治療,,①如果肝腎功能不全，②需要量大于3ug/kg.min，③持續(xù)靜脈注射超過72小時，應考慮到發(fā)生氰化物或 硫氰化物中毒的可能,硝普鈉應慎用于下列情況,高血壓腦病、腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血： 因硝普鈉可通過血—腦脊液屏障使顱內壓進一步 增高，影響腦血流灌注，加劇上述病情， 故有顱 內壓增高者一般不予應用急進型/惡性高血壓、高血壓伴急性腎

25、功能衰竭 腎移植性高血壓、或伴嚴重肝功能損害等 硝普鈉在體內與巰基結合后分解為氰化物與一氧 化氮，氰化物被肝臟代謝為硫氰酸鹽，全部經(jīng)腎 臟排出。故肝、腎功能不全患者易發(fā)生氰化物或 硫氰酸鹽中毒,,硝普鈉應慎用于下列情況,甲狀腺功能減退和孕婦：因硫氰酸鹽可抑制甲狀腺對碘的攝取，加重甲狀腺功能減退，且可通過胎盤誘發(fā)胎兒硫氰酸鹽中毒和酸中毒,,硝酸甘油（nitrogl

26、ycerin）,靜脈滴注2～5min起效，停止用藥后作用持續(xù)時間5 ～10min，可用劑量5～100μg/min。副作用有頭痛、心動過速、惡心嘔吐等。硝酸甘油是擴張靜脈藥物，在大劑量時有擴動脈作 用，能引起低血壓和反射性心動過速主要用于治療合并急性冠狀動脈綜合征、急性左心 衰竭肺水腫、冠脈搭橋術和大的肺內短路的高血壓危象時,,艾司洛爾（esmolol）,短效β阻滯劑，經(jīng)紅細胞水解，不依賴于肝、腎功能。靜脈注射6

27、0s內起效，作用持續(xù)10～20min副作用：低血壓、心動過緩、支氣管哮喘等適用于：除合并心力衰竭肺水腫以外的大多數(shù)臨床 類型的高血壓危象,,,尼卡地平（佩爾）地爾硫卓/合貝爽,血管內導管介入治療,優(yōu)點導管介入手術創(chuàng)傷小、恢復快 ,多數(shù)患者能耐受 避免了外科手術過程可能導致的一些并發(fā)癥,,導管介入治療方法,對無導管介入禁忌癥的Ｂ型夾層患者主要采取近端破口未閉，有血液流入假腔者用帶膜支架封閉破口，阻斷真假腔之間

28、的血流交通夾層進展迅速，夾層血腫壓閉真腔導致重要臟器缺血者，用支架開放真腔及重要分枝血管 ,重建血運近端破口難以通過帶膜支架封閉，夾層繼續(xù)擴展者，通過球囊開窗術或用血管內剪切技術切開內膜片開放夾層遠端，與真腔交通，改善重要臟器缺血，降低假腔壓力，防止夾層延伸增大對于有遠端并發(fā)癥的Ａ型夾層患者可能成為與外科手術治療聯(lián)合的重要組成部分,,血管內導管介入治療,優(yōu)點導管介入手術創(chuàng)傷小、恢復快 ,多數(shù)患者能耐受 避免了外科手術過程可能

29、導致的一些并發(fā)癥,合理的治療方法的選擇,基礎治療—非常重要，延續(xù)一生A型夾層外科手術治療B型夾層介入修復治療部分特殊類型可以介入與手術結合-雜交手術,典型夾層易于診斷特殊類型夾層動脈瘤存在誤診的風險對可疑的病例盡快完成影像學檢查影像學檢查過程中的風險遠低于誤診的風險,主動脈夾層動脈瘤診斷與治療策略總結,動脈夾層死亡率,,,,預　后,總死亡率７０％--８０％１／４?。玻葱r死亡１／２　７天內死亡３／４　一個月內死亡９０