主動(dòng)脈夾層診斷和治療指南

1、主動(dòng)脈夾層,正常主動(dòng)脈,主動(dòng)脈是人體的主要血管，它是包含三層的彈性血管：內(nèi)膜、中膜、血管外膜。主動(dòng)脈壁中的彈性纖維主要分布在中層，且該層的環(huán)狀排列結(jié)構(gòu)是彈性動(dòng)脈有別于肌性動(dòng)脈的主要標(biāo)志。,概 述,主動(dòng)脈夾層（aortic dissection,AD）是指在主動(dòng)脈壁存在或不存在自身病變的基礎(chǔ)上，并在一系列可能外因（如高血壓、外傷等）的作用下導(dǎo)致主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂，血液由內(nèi)膜撕裂口進(jìn)入主動(dòng)脈壁中層，造成主動(dòng)脈中層沿長軸分離，從而使主動(dòng)脈管腔

2、呈現(xiàn)真假兩腔的一種病理狀態(tài)。是嚴(yán)重的心血管急癥。發(fā)病率 平均年發(fā)病率為 0.5～1萬/10萬人口, 最常發(fā)生在 45～7 0歲的人群， 40歲以下的比較罕見 ,此時(shí)應(yīng)除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等。 40歲以下的ＡＤ患者 50%發(fā)生于妊娠婦女 。,遺傳性疾?。厚R凡綜合征（中膜結(jié)構(gòu)先天性發(fā)育缺陷）先天性心血管畸形（血管形狀改變導(dǎo)致了血流動(dòng)力學(xué)改變）高血壓病：以III型夾層合并高血壓最常見88%，而以II型伴有高血壓

3、最少見;血壓變化率愈大，主動(dòng)脈夾層也就愈易發(fā)生且進(jìn)展愈快）特發(fā)性主動(dòng)脈中膜退行性變化：高齡主動(dòng)脈粥樣硬化、主動(dòng)脈炎性疾病、損傷、妊娠,常見病因,DeBakey分型,I型：夾層起源于升主動(dòng)脈，內(nèi)膜裂口多位于主動(dòng)脈瓣上5cm。夾層向兩端擴(kuò)展，可累及主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈、髂動(dòng)脈。II型：夾層起源于并局限于升主動(dòng)脈，內(nèi)膜裂口多位于主動(dòng)脈瓣上5cm。（此型多見于馬凡綜合征）III型：內(nèi)膜破口位于左鎖骨下動(dòng)脈開口下2-5cm內(nèi)，向遠(yuǎn)

4、端擴(kuò)展，可至腹主動(dòng)脈。主動(dòng)脈夾層分型Stanford分型A型：相當(dāng)于DeBaKeyI、II型B型：相當(dāng)于DeBaKeyIII型,主動(dòng)脈夾層分型,病程分期,急性期 起病2周以內(nèi)為急性期 慢性期 起病超過2月為慢性期亞急性期 主動(dòng)脈夾層 2周~2月以內(nèi) 分期的原因是14天以內(nèi)主動(dòng)脈夾層的并發(fā)癥發(fā)生率，尤其是破裂率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于14天以上的夾層。,臨床表現(xiàn),特點(diǎn)：多樣性,復(fù)雜性,易漏診,易誤診。疼痛：突發(fā)劇烈

5、“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛 ,并向后背部擴(kuò)展，持續(xù)不緩解 ,與急性心肌梗塞時(shí)胸痛呈進(jìn)行性加重不同,AD的疼痛往往有遷移的特征 ,提示夾層進(jìn)展的途徑。疼痛的位置反映了主動(dòng)脈的受累部位胸痛 可見于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部劇痛 常見于Ⅲ型ＡＤ,休克和血壓異常,急性期約有1/3患者出現(xiàn)面色蒼白、大汗淋漓、皮膚濕冷、脈搏快弱及呼吸急促等休克征象，但血壓僅輕度下降或反而增高，若主動(dòng)脈夾層發(fā)生外膜破裂引起大出血，則血壓迅速下降，常伴暈厥及甚至死亡

6、。,相應(yīng)系統(tǒng)癥狀與體征,心血管系統(tǒng)： 突發(fā)主動(dòng)脈瓣反流，可能系夾層引起瓣環(huán)擴(kuò)大或瓣葉受累 ,或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致，嚴(yán)重者可迅速出現(xiàn)心衰、心包填塞； 冠狀動(dòng)脈開口受累，導(dǎo)致急性心肌梗塞，以右冠多見。因此急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進(jìn)行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD ； 周圍動(dòng)脈阻塞征象：周圍動(dòng)脈搏動(dòng)消失或兩側(cè)強(qiáng)弱不等、兩上臂血壓明顯差別（＞20mmHg）、上下肢血壓差距減?。ǎ?0mmHg）

7、。,相應(yīng)系統(tǒng)癥狀與體征,神經(jīng)系統(tǒng)：腦或脊髓供血不足。呼吸系統(tǒng)：壓迫氣管或支氣管可引起咳嗽、呼吸困難等，破入胸腔引起血胸。消化系統(tǒng)：壓迫食管可出現(xiàn)吞咽困難，破入食管可引起大嘔血，累及腸系膜上動(dòng)脈可引起急性腸缺血壞死發(fā)生血便。泌尿系統(tǒng)：累及腎動(dòng)脈可出現(xiàn)腰痛、血尿、腎性高血壓、急性腎衰。,影像學(xué)檢查方法,主動(dòng)脈Duplex彩超：包括經(jīng)胸主動(dòng)脈彩超和經(jīng)食道主動(dòng)脈彩超 優(yōu)點(diǎn)：無需造影劑，可定為內(nèi)膜裂口，顯示真、假腔的狀態(tài)及血流情況，并

8、可顯示并發(fā)的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心包積液及主動(dòng)脈弓分支動(dòng)脈的阻塞。 并存慢阻肺、肥胖等可影響準(zhǔn)確性。,影像學(xué)檢查方法,主動(dòng)脈CTA：目前最常用，敏感性達(dá)90%，特異性接近100%，主要缺點(diǎn)是造影劑產(chǎn)生的副作用和主動(dòng)脈搏動(dòng)產(chǎn)生的偽影干擾。主動(dòng)脈MRA： 無創(chuàng)，準(zhǔn)確性和特異性均接近100%，有替代主動(dòng)脈造影成為主動(dòng)脈夾層診斷金標(biāo)準(zhǔn)的趨勢，缺點(diǎn)是掃描時(shí)間長，用于循環(huán)不穩(wěn)定的急診病人有一定限制，不適用于體內(nèi)有金屬植入物的患者。,,,影像

9、學(xué)檢查方法,主動(dòng)脈DSA：診斷金標(biāo)準(zhǔn)，缺點(diǎn)是其有創(chuàng)操作及造影劑均有導(dǎo)致并發(fā)癥的可能。血管內(nèi)超聲：血管內(nèi)超聲是最近發(fā)展的一項(xiàng)新技術(shù) ,可以確定病變主動(dòng)脈的解剖細(xì)節(jié)和夾層分離的范圍。,輔助檢查,胸片：縱隔影增寬心電圖：無特異性，可有助于鑒別心梗。C反應(yīng)蛋白可作為主動(dòng)脈夾層組織損傷和愈合標(biāo)志及判斷患者活動(dòng)及出院的參加指標(biāo)。,,診斷要點(diǎn)高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛，鎮(zhèn)痛劑不易緩解疼痛伴有休克表現(xiàn)，但血壓常增高或者正常、稍低短期

10、內(nèi)出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣（二尖瓣）關(guān)閉不全體征，可伴心衰肢體血壓脈搏不對稱胸片示縱隔增寬或外形不規(guī)則主動(dòng)脈CTA可明確,內(nèi)科治療,一般治療：監(jiān)護(hù)：嚴(yán)格臥床休息、監(jiān)測血壓、心率、尿量、意識狀態(tài)、神經(jīng)系統(tǒng)體征建立靜脈通道和動(dòng)脈通道：應(yīng)盡量避免股動(dòng)脈穿刺或抽血，在可能的動(dòng)脈修補(bǔ)術(shù)中可將其留作旁路插管部位，如果不得已，急診已建立了股動(dòng)脈通道，應(yīng)避免在對側(cè)動(dòng)脈穿刺。,鎮(zhèn)痛：疼痛可以加重高血壓和心動(dòng)過速，因此須及時(shí)靜注嗎啡或哌替啶止痛，也可選擇安定

11、等，注射時(shí)速度要慢，注意觀察呼吸、神志等，盡量避免呼吸抑制發(fā)生。降低血壓是緩解疼痛的有效方法，血壓下降后，疼痛減輕或消失是夾層分離停止擴(kuò)展的臨床指征之一。飲食：第一日最好給予靜脈營養(yǎng)，治療2-3日，病情穩(wěn)定后可以進(jìn)食，3日后可以開始逐漸將靜脈使用的抗高血壓藥改為口服，沒有并發(fā)癥者可以移出重癥室并開始活動(dòng)。加強(qiáng)心理護(hù)理,降壓治療,原則：降低左室射血速度和降低收縮壓。充分控制血壓是主動(dòng)脈夾層搶救的關(guān)鍵，能有效穩(wěn)定和終止夾層的繼續(xù)分離

12、。因?yàn)閷颊弋a(chǎn)生致命影響的不是夾層本身，而是血腫進(jìn)展引起的一系列變化。目標(biāo)值：收縮壓降至100-120mmHg，心率60-80次/分。血壓應(yīng)該降至能保持重要臟器（心、腦、腎）灌注的最低水平，避免出現(xiàn)少尿（＜25ml/h）、心肌缺血及精神神經(jīng)癥狀等重要臟器灌注不良的癥狀。,藥物原則,最好使用能同時(shí)降低血管阻力和抑制心臟收縮的藥物，無論疼痛和收縮期高血壓存在與否，如無藥物使用的禁忌癥，均應(yīng)使用β-受體阻滯劑。急性期靜脈給藥，當(dāng)單用β-

13、受體阻滯劑降壓效果不佳時(shí)，可加用硝普鈉（不應(yīng)單用，可升高左室射血速度），當(dāng)存在使用β-受體阻滯劑禁忌癥時(shí)，可考慮鈣通道阻滯劑地爾硫卓等。其他：α受體阻滯劑、ACEI、利尿劑,常用的藥物治療方案,伴有高血壓主動(dòng)脈夾層的治療方案：硝普鈉（2.5-5.0ug/kg.min）+普萘洛爾（每4-6小時(shí)1mg），靜脈滴注。硝普鈉（2.5-5.0ug/kg.min）+美托洛爾，美托洛爾劑量為5mg，稀釋為5ml溶液后靜脈注射5分鐘，可給三個(gè)劑量。

14、血壓正常的治療方案：普萘洛爾1mg靜脈注射，每4-6小時(shí)1次，或20-40mg口服，6小時(shí)一次（也可用美托洛爾）,常用藥物治療方案,如果可疑主動(dòng)脈夾層的患者表現(xiàn)為嚴(yán)重低血壓，考慮可能存在心包填塞或主動(dòng)脈破裂，須迅速擴(kuò)容，在采取積極治療前必須仔細(xì)排除假性低血壓的可能性，這種假性低血壓是由于測量了被夾層累及的肢體動(dòng)脈的血壓引起的。如果迫切需要升壓藥治療頑固性低血壓，最好選用去甲腎上腺素，而不是用多巴胺。因?yàn)槎喟桶房稍黾幼笫疑溲俣取?注意問

15、題,對急性胸痛的患者，如果懷疑主動(dòng)脈夾層，不要急于溶栓和抗凝治療。溶栓可促成主動(dòng)脈夾層患者主動(dòng)脈破裂出血，抗凝治療不利于夾層假腔內(nèi)血栓形成。溶栓制劑、肝素、華法林、阿司匹林等藥物禁用于主動(dòng)脈夾層。避免血壓出現(xiàn)較大的波動(dòng)，如果有液體潴留，降壓藥物效果將會(huì)削弱，此時(shí)應(yīng)給予利尿劑。如果出現(xiàn)難于控制的高血壓或需很大劑量降壓藥才能控制血壓時(shí)，應(yīng)考慮一側(cè)或雙側(cè)腎動(dòng)脈受累的可能，須盡早進(jìn)行主動(dòng)脈造影和外科手術(shù)治療。避免單獨(dú)使用正性肌力藥物，應(yīng)使