出血性疾病本科h學(xué)員

1、長(zhǎng)征醫(yī)院血液科 丁小萍,出血性疾病,Hemorrhagic Disorders,內(nèi) 容,第一節(jié) 概述第二節(jié)特發(fā)性血小板減少性紫癜第三節(jié)過(guò)敏性紫癜第四節(jié)彌散性血管內(nèi)凝血,重 點(diǎn) 和 難 點(diǎn)：,重點(diǎn)：出血性疾?。傉摷案髡摚┑母拍睢?臨床表現(xiàn)、治療原則及護(hù)理要點(diǎn)。難點(diǎn)：出血性疾病的病因及發(fā)病機(jī)制,第一節(jié) 概 述,出血性疾病是指因正常止血功能障礙，出現(xiàn)以自發(fā)性出血或輕

2、微創(chuàng)傷后出血不止為主要表現(xiàn)的一組疾病。,第一節(jié) 概 述,一.正常止血、凝血與抗凝機(jī)制,（一）止血機(jī)制（二）凝血機(jī)制 血液凝固是一系列無(wú)活性的酶原被激活后，轉(zhuǎn)化為具有活性的酶的連鎖反應(yīng)。,,接觸膠原或異物,Ⅻ,Ⅻa,Ⅺ,Ⅺa,Ⅸ,Ⅸa,Ca,Ca、Ⅷ,Ⅹ,組織損傷,組織因子、Ca、Ⅶ,凝血酶原,凝血酶,ⅩⅢa,纖維蛋白原,可溶性纖維蛋白,穩(wěn)定纖維蛋白,ⅩⅢ,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,血液凝固示

3、意圖,,,,Ⅻ,Ⅻa,Ⅺ,Ⅺa,Ⅸ,Ⅸa,Ca,磷脂、Ⅷ、Ca,Ⅻ,Ⅻa,Ⅺ,Ⅺa,Ⅸ,Ⅸa,Ca,,,第1階段 凝血活酶,第2階段 凝血酶,第3階段 纖維蛋白,凝血活酶+Ca,,（三）抗凝機(jī)制 抗凝系統(tǒng)主要包括抗凝物質(zhì)和纖維蛋白溶解系統(tǒng)1.抗凝物質(zhì) 以抗凝血酶III(AT-III）最重要，占血漿抗凝血酶總活性的75%。2.纖維蛋白溶解系統(tǒng),抗 凝 機(jī) 制,纖維蛋白原降解示意,纖溶酶原激活物（血、組織、尿）

4、 纖溶酶原 纖溶酶 纖維蛋白原 碎片X 碎片Y 碎片E 小分子多肽 碎片D 碎片D D-二聚體 A、B、C,,,,,,,,,,,,,,,纖維蛋白原降解產(chǎn)物FDP,二.出血性疾病的分類,（一）血管壁功能異常：遺傳性、獲得性、 過(guò)敏性（過(guò)敏性紫癜）（二）血小板質(zhì)和量異常：血小板減少（特發(fā)性血小板減少性紫癜、彌散性血管內(nèi)凝血）、血小板增多、血小板

5、功能缺陷,（三）凝血功能障礙 1.遺傳性 2.獲得性 （四）循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多或纖溶亢進(jìn),二.出血性疾病的分類,三.出血性疾病的病情判斷,（一）臨床表現(xiàn)詢問(wèn)和觀察出血的誘因、發(fā)生的時(shí)間、出血的部位、程度及止血效果。,項(xiàng) 目 血小板及血管性疾病 凝血性疾病 性別 女性多見(jiàn) 男性多見(jiàn)（血友?。?家族史 少有 多有

6、 疾病過(guò)程 短暫 遺傳性常為終身性 淤點(diǎn)淤斑 多見(jiàn) 罕見(jiàn) 內(nèi)臟出血 較少 較多見(jiàn) 肌肉出血 少見(jiàn) 多見(jiàn) 關(guān)節(jié)腔出血 罕見(jiàn) 多見(jiàn)（血友病） 出血誘因 自發(fā)性較多 外傷較多,,,,血小板、血管性疾病與凝血性疾病的臨床特點(diǎn),,（二）輔助檢查 1.篩選試驗(yàn)：束臂試驗(yàn)、

7、血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間、凝血時(shí)間、血塊收縮試驗(yàn)、凝血酶原時(shí)間、部分凝血酶原時(shí)間 2.特殊檢查：血小板異常的檢查、凝血功能障礙的檢查,三.出血性疾病的病情判斷,（三）診斷要點(diǎn)1.病史2.體格檢查3.實(shí)驗(yàn)室檢查,三.出血性疾病的病情判斷,（四）常見(jiàn)護(hù)理問(wèn)題1.潛在出血 與血小板質(zhì)和量、凝血因 子缺乏、血管壁病變有關(guān)2.疼痛 與關(guān)節(jié)腔等部位出血有關(guān) 3.恐

8、懼 與懼怕出血的危險(xiǎn)有關(guān),三.出血性疾病的病情判斷,四、出血性疾病的治療原則,（一）病因治療（二）止血措施1.止血藥2.凝血因子和血小板3.局部止血,五、出血性疾病的護(hù)理措施,（一）一般護(hù)理1.保持皮膚清潔、避免受損 注意休息、飲食,2.護(hù)理觀察：（1）出血的特點(diǎn)： 皮膚、粘膜 內(nèi)臟出血 顱內(nèi)出血 （2）出血的程度：

9、輕度：小于500ml 中度：500-1000ml 重度：大于1000ml,五、出血性疾病的護(hù)理措施,（二）健康教育1.預(yù)防出血措施防受傷、避免用力使用軟牙刷，血小板<50?109/L慎刷牙，可行口腔護(hù)理保持鼻腔濕潤(rùn)，勿用力擤鼻養(yǎng)成良好的排便習(xí)慣，多食蔬菜、水果 女病人注意經(jīng)期衛(wèi)生、男病人注意剃須安全,五、出血性疾病的護(hù)理措施,2.簡(jiǎn)易應(yīng)急措施鼻出血：呋麻棉球填塞、冷敷牙齦出血：止血纖維

10、、云南白藥局部血腫：加壓包扎、冰敷銳器受傷：加壓止血時(shí)間宜長(zhǎng),五、出血性疾病的護(hù)理措施,定義：特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）是一種自身免疫性疾病。臨床特征為自發(fā)性出血、血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞增生伴成熟障礙。,第二節(jié) 特發(fā)性血小板減少性紫癜,好發(fā)于兒童、青少年；分急，慢性兩型；急性多見(jiàn)于兒童，為自限性；慢性多見(jiàn)于成年女性，為反復(fù)發(fā)作性。,發(fā) 病 情 況,

11、（一）感染因素：感染后病人血中檢測(cè)到抗病毒抗體。（二）免疫因素：80%以上病人血清中存在抗血小板抗體。,一. 病 因,（三）脾臟因素：1. ITP患者的脾臟參與血小板抗體的生成；2. 脾臟清除帶有抗體血小板的場(chǎng)所。（四）其他因素 雌激素：抑制血小板生成，提高脾臟對(duì)血小板的吞噬作用。,一. 病 因,二、病情判斷,（一）臨床表現(xiàn),,急、慢性ITP區(qū)別 急 性

12、 型 慢 性 型 病 程 半年以內(nèi) 半年以上 起 病 急，病前1-3W常有 緩，病前無(wú)明顯感 感染史，好發(fā)冬春 染史，無(wú)季節(jié)性 年 齡 多見(jiàn)兒童（2-6歲） 多見(jiàn)成人（20-50歲） 性 別 無(wú)明顯性別之差 男女比例為1：3,,

13、,,急 性 型 慢 性 型 出 血 癥狀嚴(yán)重，如內(nèi)臟 癥狀較輕，以皮膚粘 出血、顱內(nèi)出血 膜出血多見(jiàn)，且反復(fù) 發(fā)作，女性月經(jīng)過(guò)多 脾 臟 多不腫大

14、可輕度腫大 血小板 常20×109/L 多在30-80 × 109/L 預(yù) 后 80%病例于半年內(nèi) 自然緩解率低，慢性 緩解，10-20%轉(zhuǎn)為 過(guò)程，反復(fù)發(fā)作。 慢性型。,,,,急、慢性ITP區(qū)別,（二）輔助檢查1.血象血小板數(shù)量減少：①急性型＜ 20 × 109/L ，②慢性

15、型＜ 50 × 109/L， ③血小板形體積偏大，④血小板功能一般正常。2.骨髓象 ①急性巨核細(xì)胞增加或正常，慢性明顯增加。②巨核細(xì)胞成熟障礙。③有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少。,二、病情判斷,3.血小板相關(guān)抗體血小板相關(guān)抗體（PAIG）陽(yáng)性率達(dá)＞80%。 4.其他血小板壽命縮短，出血時(shí)間延長(zhǎng)、毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性、但凝血時(shí)間正常。,二、病情判斷,（三）診斷 ①有皮膚、粘膜及內(nèi)

16、臟出血；②血小板計(jì)數(shù)減少；③脾臟不大或輕度腫大；④骨髓巨核細(xì)胞增多伴成熟障礙⑤具有5項(xiàng)中1項(xiàng)：激素有效；脾切有效；PAIg（+）；PAC3（+）；血小板生存時(shí)間縮短。,二、病情判斷,,（四）護(hù)理問(wèn)題 1.焦 慮 與隨時(shí)有出血癥狀有關(guān) 2.有外傷的危險(xiǎn) 與血小板減少、出血時(shí)間延長(zhǎng)有關(guān)。 3.知識(shí)缺乏 病人及家屬對(duì)疾病的知識(shí)缺乏。,二、病情判斷,三.治療原則,常規(guī)治療（一）糖皮質(zhì)激素

17、 是治療本病的首選藥。其機(jī)制:①抑制血小板抗體形成;②降低毛細(xì)血管通透性;③減輕抗原、抗體反應(yīng)；④抑制單核-巨噬細(xì)胞吞噬帶抗體的血小板。,三.治療原則,（二）免疫抑制劑 對(duì)皮質(zhì)激素及脾切除無(wú)效者使用。 （三）脾切除急癥處理 （四）輸血及血小板 （五）大劑量免疫球蛋白治療 （六）血漿置換,四、護(hù)理措施,（一）出血預(yù)防與護(hù)理（略） （二）治療與護(hù)理激素應(yīng)用： 免疫抑制劑應(yīng)用：輸丙種球蛋白：

18、輸血小板：血漿置換：,（四）健康教育（略） 1.預(yù)防出血 2.應(yīng)急措施,四、護(hù)理措施,定義：過(guò)敏性紫癜（allergic purpura）是一種常見(jiàn)的血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。臨床表現(xiàn)為皮膚紫癜、粘膜出血、關(guān)節(jié)痛、腹痛及腎臟損害。本病好發(fā)于春秋季節(jié)，以青少年為多見(jiàn)，男性多見(jiàn)。,第三節(jié) 過(guò)敏性紫癜,一.病因與發(fā)病機(jī)理,（一）病因 1.感染：細(xì)菌、病毒、寄生蟲(chóng)等

19、 2.食物：動(dòng)物異性蛋白 3.藥物：抗生素、磺胺藥、解熱鎮(zhèn)痛藥 4.其他：蟲(chóng)咬、花粉、疫苗等,（二）發(fā)病機(jī)制,二.病情判斷,（一）臨床表現(xiàn)1.紫癜型最常見(jiàn)2.腹型 主要表現(xiàn)為腹痛3.關(guān)節(jié)型 以關(guān)節(jié)腫脹、疼痛為主4.腎型 多見(jiàn)于青少年5.混合型 兩型或兩型以上,（二）輔助檢查 血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間、凝血時(shí)間、束臂試驗(yàn)、白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅

20、蛋白計(jì)數(shù)（三）診斷（四）常見(jiàn)護(hù)理問(wèn)題1.舒適改變2.接觸過(guò)敏物質(zhì),二.病情判斷,三.治療原則,（一）病因治療控制感染、驅(qū)除寄生蟲(chóng)、避免致敏因素（二）藥物治療1.一般治療：抗組織胺類藥物2.糖皮質(zhì)激素：腹型和關(guān)節(jié)型療效較好3.免疫抑制劑：主要用于腎病型,四.護(hù)理措施,（一）一般護(hù)理1.病情觀察2.休息與飲食（二）健康教育1.避免致病因素2.定期復(fù)查,定義：彌散性血

21、管內(nèi)凝血是多種疾病發(fā)展過(guò)程中的一種復(fù)雜的病理過(guò)程，并非是一個(gè)獨(dú)立的疾病。,Disseminated Intravascular Coagulation, DIC,第四節(jié) 彌散性血管內(nèi)凝血,DIC 特 點(diǎn),以彌散性毛細(xì)血管微血栓形成及繼發(fā)性纖維蛋白溶解亢進(jìn)為主要病理變化；以廣泛出血、微循環(huán)衰竭、多發(fā)性栓塞及微血管病性溶血為臨床表現(xiàn)。,一.病因與發(fā)病機(jī)制,（一）病因1.感 染：31~43%2.惡性腫瘤：24~34%

22、3.組織創(chuàng)傷：1~5%4.產(chǎn)科意外：4~12%5.其 他：全身各系統(tǒng)疾病 （休克、肺梗塞、肝硬化、腎衰等）,（二）發(fā)病機(jī)制1.出血發(fā)生機(jī)制 （1）初發(fā)性高凝期 （2）消耗性低凝期 （3）繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)期,一.病因與發(fā)病機(jī)制,2.休克發(fā)生機(jī)制 微血栓形成 血容量減少 心血管功能失調(diào) 微循環(huán)障礙3.栓塞發(fā)生機(jī)制 微血栓形成是DIC的基本和

23、特異性病變。4.溶血發(fā)生機(jī)制 纖維蛋白網(wǎng)中的紅細(xì)胞破壞，致微血管病性溶血。,,,,一.病因與發(fā)病機(jī)制,DIC發(fā)病機(jī)制圖示,血管內(nèi)皮損傷 組織損傷 內(nèi)源性凝血系統(tǒng)外源性凝血系統(tǒng) 血小板活化，啟動(dòng)凝血系統(tǒng)------高凝狀態(tài) 血栓

24、 RBC變形破壞 血小板血栓 溶血 纖維蛋白血栓 消耗血小板

25、 及凝血因子 出血 -------低凝狀態(tài) 繼發(fā)性纖維蛋白溶解亢進(jìn) 回心血量 、小血管擴(kuò)張 休克,,,,,,,,,,,,（一）臨床分類 急性型 慢性型 早期根據(jù)生理病理過(guò)程分： 中期

26、 晚期,二.病情判斷,,,根據(jù)發(fā)病的緩急分：,二.病情判斷,（二）臨床表現(xiàn) 1.出血：發(fā)生率84~95%。特點(diǎn)為自發(fā)性、多發(fā)性。皮膚、粘膜多見(jiàn)，內(nèi)臟次之，重者顱內(nèi)出血。 2.低血壓與休克：發(fā)生率30~80%。為一過(guò)性或持續(xù)血壓下降，早期即出現(xiàn)腎、肺、腦等重要臟器的損害。,3.栓塞：發(fā)生率40~70%皮膚栓塞：表現(xiàn)為皮膚發(fā)紺、壞死、脫落，常見(jiàn)于指、趾、鼻、頰及耳。粘膜栓塞：表現(xiàn)為灶性、斑塊或潰瘍，常見(jiàn)于口

27、腔、肛門(mén)及消化道。內(nèi)臟栓塞：表現(xiàn)為腎衰、呼衰、意識(shí)障礙等，常見(jiàn)于腎、肺、腦等。,二.病情判斷,4.微血管性溶血 發(fā)生率約25%。 早期不明顯，大量溶血時(shí)進(jìn)行性貧血、發(fā)熱、皮膚、鞏膜的黃染、血紅蛋白尿。,二.病情判斷,（三）輔助檢查1.消耗性凝血障礙的指標(biāo)（血小板、凝血酶元時(shí)間、凝血活酶時(shí)間、纖維蛋白元）2.纖溶亢進(jìn)的指標(biāo) （纖維蛋白降解產(chǎn)物——FDT、降解碎片——D-二聚體） （

28、四）診斷1.臨床表現(xiàn)2.實(shí)驗(yàn)室指標(biāo),二.病情判斷,診斷標(biāo)準(zhǔn)：同時(shí)有下列其中3項(xiàng)以上異常者高度懷疑DIC的可能：（1）PLT＜100×109/L或進(jìn)行性下降（2）血漿纖維蛋白原含量＜1.5g/L，或進(jìn)行性下降，或＞4g/L（3）3P試驗(yàn)陽(yáng)性或FDP＞20mg/L，或D-二聚體水平升高（4）凝血酶原時(shí)間縮短或延長(zhǎng)3s以上或呈動(dòng)態(tài)變化（5）纖溶酶原含量及活性降低（6）AT-Ⅲ含量及活性降低（7）血漿因

29、子Ⅷ:C活性＜50%,二.病情判斷,（五）常見(jiàn)護(hù)理問(wèn)題1.有出血、體液不足的危險(xiǎn) 與凝血因子大量消耗有關(guān)2.生命體征的變化 與微循環(huán)的障礙、血容量減少有關(guān),二.病情判斷,三.治療原則,（一）治療原發(fā)病、去除誘因（二）抗凝治療 首選肝素（常用低分子肝素鈉） 1.適應(yīng)癥:高凝期、低凝期+凝血因子 2.禁忌癥：DIC后期、未經(jīng)良好止血者、近期有大出血者、既往有嚴(yán)重的出血性疾病者。

30、 3.用法：80~240mg/d，<40mg/6h，連用3~5天。,（三）補(bǔ)充凝血因子和血小板 適用于低凝期和纖溶亢進(jìn)者。（四）抗血小板藥物 適用于高凝狀態(tài)（輕型）者，常用藥雙嘧達(dá)莫、阿斯匹林。（五）抗纖溶治療 適用于DIC（纖溶為主）晚期，禁用于DIC早期、中期，常用藥PAMBA、止血芳酸、止血環(huán)酸。,三.治療原則,四.護(hù)理措施,（一）對(duì)原發(fā)病的護(hù)理（二）病情觀