出血性疾病診治

1、出血性疾病的診斷治療,1、掌握出血性疾病診斷方法，實(shí)驗(yàn)室篩選試驗(yàn) 2、熟悉正常止血機(jī)制、凝血過程，主要抗凝因子，纖維蛋白溶解過程 3、熟悉出血性疾病的分類和治療原則,目的和要求,主要內(nèi)容,概述病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)治療,概 述,因止血功能缺陷而引起的以自發(fā)性出血或血管損傷后出血不止為特征的疾病,圖示 皮膚、粘膜出血,正常止血、凝血、抗凝血及纖溶機(jī)制,正常止血機(jī)制正常凝血機(jī)制抗凝血及纖維蛋白溶解機(jī)制

2、,血管因素血小板因素 血小板的粘附: 血小板粘附于血管破損處 vW因子(von willebrand factor, vWF)的作用,正常止血機(jī)制,,血小板的聚集與釋放,正常凝血機(jī)制,凝血因素 凝血因子 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ（Ca2+ )、Ⅴ、Ⅶ、 Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、XIII、PK、HMWK 凝血活酶 凝血酶 纖維蛋白生成 內(nèi)源性凝血途徑 外源性凝血途徑,,,凝血因子的作用,凝血因子

3、的作用 外源性凝血途徑 外源性凝血途徑 凝血共同途徑,抗凝血及纖維蛋白溶解機(jī)制,抗凝血系統(tǒng)的作用 抗凝血酶（AT) 滅活因子Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa 蛋白C系統(tǒng)

4、 滅活因子Ⅴ、Ⅷ PC APC APC-PS PS 激活PLG,,,,,,凝血酶：TM,組織因子途徑抑制物(TFPI) 對(duì)抗因子Ⅹa、TF/Ⅶa (Ca2+ ) 單核-吞噬系統(tǒng)與肝細(xì)胞,纖維蛋白溶解系統(tǒng)(纖溶) 組成 纖溶酶原(PLG) 組織型纖溶酶原活化劑（t-PA）

5、 尿激酶型纖溶酶原活化劑（u-PA） 纖溶酶相關(guān)抑制物 纖溶系統(tǒng)激活 內(nèi)源性途徑 外源性途徑,,,病因和發(fā)病機(jī)制,按病因及發(fā)病機(jī)制，將出血性疾病分為以下類型血管壁異常血小板異常凝血異常抗凝及纖維蛋白溶解異常復(fù)合性止血機(jī)制異常,血管壁異常,先天性或遺傳性 遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥；家族性單純性紫癜；先天性結(jié)締組織病獲得性 感染:如敗血癥；過敏:如過敏性紫癜；化學(xué)物質(zhì)

6、及藥物:如藥物性紫癜；營養(yǎng)不良:如VitC及PP缺乏癥；代謝及內(nèi)分泌障礙:如糖尿病，Cushing??；其他:如結(jié)締組織病，動(dòng)脈硬化，機(jī)械性紫癜，體位性紫癜等,血小板異常,血小板數(shù)量異常血小板減少 ①血小板生成減少：如再生障礙性貧血、白血病、化療及放療后的骨髓抑制；②血小板破壞過多：發(fā)病多與免疫反應(yīng)有關(guān)，如原發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)； ③血小板消耗過度：如彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)；④血小板分布異常：如脾功能亢進(jìn)等血小板增多

7、 原發(fā)性：原發(fā)性出血性血小板增多癥 繼發(fā)性：如脾切除術(shù)后等,血小板質(zhì)量異常遺傳性：血小板無力癥，巨大血小板綜合征，血小板病獲得性：可由抗血小板藥物、感染、尿毒癥、異常球蛋白血癥等引起。以獲得性的多見,凝血異常,先天性或遺傳性血友病A、B及遺傳性FⅪ缺乏癥遺傳性凝血酶原、 FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏癥，遺傳性纖維蛋白原缺乏及減少癥，遺傳性FⅩIII缺乏及減少癥獲得性肝病性凝血障礙VitK缺乏癥尿毒癥性凝血障礙等,抗凝及

8、纖維蛋白溶解異常,主要為獲得性疾病肝素使用過量香豆素類藥物過量及敵鼠鈉中毒抗因子Ⅷ、Ⅸ抗體形成蛇咬傷、水蛭咬傷溶栓藥物過量,復(fù)合性止血機(jī)制異常,先天性或遺傳性血管性血友病(vWD)獲得性彌散性血管內(nèi)凝血(DIC),,臨床表現(xiàn),出血情況 血管性、血小板性與凝血障礙性三種出血性疾病的出血表現(xiàn)見表（常見出血性疾病的臨床鑒別）相關(guān)疾病體征 貧血，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，黃疸，蜘蛛痣，腹水等；皮膚異常擴(kuò)張的毛細(xì)血管團(tuán)等

9、一般體征 心率、呼吸、血壓、末梢循環(huán)狀態(tài)等,,常見出血性疾病的臨床鑒別 血管性 血小板性 凝血障礙性,性別 女性多見 女性多見 多為男性家族史 較少見 罕見 多見紫癜 常見 多見 罕

10、見大片瘀斑 罕見 多見 可見血腫 罕見 可見 常見關(guān)節(jié) 罕見 多見 多見內(nèi)臟 偶見 常見 常見眼底

11、 罕見 常見 少見月經(jīng) 少見 多見 少見手術(shù)外傷 少見 可見 多見,,實(shí)驗(yàn)室檢查,篩選試驗(yàn)（見下表）血管壁異常 BT、毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)血小板異常 血小板計(jì)數(shù)、血塊收縮試驗(yàn)、

12、 BT、毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)?zāi)惓?Fg PT APTT TT,確診試驗(yàn)血管壁異常 毛細(xì)血管鏡、vWF、ET-1血小板異常 形態(tài)、功能、PF3 PAIg TXB2等凝血異常 凝血活酶 Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ 凝血酶 Ⅱ F1+2 纖維蛋白原 Ⅰ,確診試驗(yàn)抗凝異常 AT PC FⅧ:C

13、抗體纖溶異常 3P FDP D-D PLG t-PA等特殊檢查,,診斷標(biāo)準(zhǔn),病史（家族史與基礎(chǔ)疾?。┘芭R床表現(xiàn)初步判斷 先天性或獲得性臨床表現(xiàn)初步鑒別 血管性、血小板性或凝血障礙性篩選試驗(yàn)明確 血管性、血小板性或凝血障礙性確診試驗(yàn) 證實(shí)血管性、血小板性或凝血障礙性,,治 療,病因防治 預(yù)防與治療基礎(chǔ)疾病，避免引起出凝血異常的物質(zhì)止血治療 補(bǔ)充血小

14、板或凝血因子 藥物：支持毛細(xì)血管，VitK，抗纖溶 DDAVP以及局部止血 促血小板生成 TPO IL-11其他治療,其他治療 抗凝 肝素 血漿置換 手術(shù) 中醫(yī)中藥 基因治療,思考題,臨床上如何鑒別血小板及血管性疾病、凝血性疾病所致出血？狼瘡性抗凝物的檢測及臨床意義。AT與肝素在抗凝血中的作用機(jī)理。出血性疾病的診斷思路。應(yīng)用肝素抗