出血性疾病患者的護(hù)理

1、,,出血性疾病患者的護(hù)理,,教 學(xué) 目 標(biāo),【掌握】1．特發(fā)性血小板減少性紫癜的臨床表現(xiàn)；2．ITP病人的主要護(hù)理診斷及護(hù)理措施?！臼煜ぁ刻匕l(fā)性血小板減少性紫癜的檢查和治療要點(diǎn)?！玖私狻?．常用的實(shí)驗(yàn)檢查方法及歸類診斷的特殊檢查；2．出血性疾病的概念、分類、診斷要點(diǎn)；3．正常止血、凝血和抗凝血機(jī)制；4．特發(fā)性血小板減少性紫癜的病因和發(fā)病機(jī)制。,,（一）出血性疾病概念,出血性疾病： 指由于人體

2、的止血、凝血功能發(fā)生障礙而導(dǎo)致臨床上皮膚、粘膜、內(nèi)臟的自發(fā)性出血或輕微損傷后出血不止的一組疾病。發(fā)病機(jī)制： 血管壁異常 血小板數(shù)量或功能異常 凝血功能異常,概 述,,（三）病因,血小板減少所致者最常見，約占出血性疾病 總數(shù)的30%～50%；其次為血管結(jié)構(gòu)及功能異常，出血性疾病

3、 總數(shù)的20%～40%；凝血因子缺陷所致者較少見，約占出血性疾病 總數(shù)的占5%～15%。,,（四）導(dǎo)致出血性疾病的病因分類,血管壁異常血小板異常凝血功能障礙抗凝和纖溶系統(tǒng)異常復(fù)合性止血機(jī)制異常,,血小板異常：,血小板異常,數(shù)量異常,血小板減少,質(zhì)量異常,血小板增多,先天性,后天性,,,,,,,,特發(fā)性血小板減少性紫癜護(hù)理,,什么是紫癜

4、？？,,紫癜是皮膚或粘膜的毛細(xì)血管中的血液滲出而瘀積于組織內(nèi)形成。血液剛滲出時(shí)，皮膚可見到形狀大小不一的鮮紅色斑點(diǎn)，它與其它皮疹不同之處在于指壓不退色。以后斑點(diǎn)顏色變紫而轉(zhuǎn)青，最終變成棕色而逐漸消退。細(xì)小如針頭大小的滲血稱為瘀點(diǎn)，較瘀點(diǎn)大的稱為瘀斑，它們統(tǒng)稱為紫癜。,,ITP又稱自身免疫性血小板減少性紫癜。是一種因血小板免疫性破壞，導(dǎo)致外周血中血小板減少的出血性疾病。最常見的一種血小板減少性紫癜血小板往往低于80×

5、;l09／L特點(diǎn)是血小板壽命縮短、骨髓巨核細(xì)胞增多、血 小板更新加快臨床上將之分為急性型和慢性型，急性型多見于 兒童，慢性型多發(fā)于中青年女性，男:女為l:4。,一、疾病概述,,二、病因與發(fā)病機(jī)制,（一）感染：急約80%的急性ITP病人，在發(fā)病前的2周左右有上呼吸道感染史；（二）免疫因素：免疫因素的參與可能是ITP發(fā)病的重要原因之一，病人體內(nèi)由于病理性免疫所產(chǎn)生的抗血小板抗體，稱為血小板相關(guān)性抗體（PAIg），多為IgG

6、；PAIgG抗體不僅導(dǎo)致血小板破壞同時(shí)也影響巨核細(xì)胞成熟，使血小板生成減少；妊娠婦女患本病者，抗體可通過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)，約使半數(shù)新生兒發(fā)生暫時(shí)性血小板減少，導(dǎo)致新生兒紫癜；,,（三）肝和脾的作用：體外培養(yǎng)證實(shí)脾是ITP病人產(chǎn)生PAIg主要部位，病人做脾臟切除后，多數(shù)血小板計(jì)數(shù)上升，血小板抗體有所下降；與抗體結(jié)合的血小板在通過脾時(shí)易在脾竇中滯留，增加了被單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬、清除的可能性，病人發(fā)病期間血小板壽命明顯縮短，約為1～3天；

7、肝在血小板的破壞中有類似脾的作用；（四）其他 女性：青春期后與絕經(jīng)期前易于發(fā)病，可能是雌激素抑制血小板生成及促進(jìn)單核-巨噬細(xì)胞對(duì)抗體結(jié)合血小板的破壞有關(guān)；毛細(xì)血管脆性增高，可加重本病出血癥狀。,,護(hù)理評(píng)估,一、健康史 了解起病前1-2周有無呼吸道感染史，特別是病毒感染史。 了解有無出血性疾病的家族史,,二、臨床表現(xiàn),（一）急性型多見于兒童，病前1-2周多有上呼吸道感染史，特別是病毒感染史。起病

8、急，常有畏寒、發(fā)熱。出血重：主要表現(xiàn)四肢、鼻腔 口腔、牙齦出血，也可出現(xiàn)廣泛的皮膚、粘膜出血，可有紫癜、瘀斑，甚至形成血皰、血腫。內(nèi)臟出血：血小板<20*109/L可出現(xiàn)嘔血、便血尿血、陰道出血顱內(nèi)出血：劇烈頭痛、意識(shí)障礙、癱瘓、紫癜、和淤斑 是致死的主要原因。出血廣泛或出血量大時(shí)可出現(xiàn)不同程度的貧血。常呈自限性，常在4～6周內(nèi)緩解，極少數(shù)轉(zhuǎn)為慢性,護(hù)理評(píng)估,,,（二）慢性型以40歲以下青年女性多見。起病緩慢，一般

9、無先驅(qū)表現(xiàn)，出血癥狀較輕，常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作皮膚及粘膜瘀點(diǎn)、瘀斑及外傷后出血不止，鼻出血、牙齦出血，可伴輕度脾腫大每次發(fā)作常持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，可遷延多年。經(jīng)治療部分病人可獲痊愈或緩解女性病人常以月經(jīng)過多為主要或唯一表現(xiàn)。長(zhǎng)期月經(jīng)過多可引起貧血。部分病人可因感染等使病情驟然加重，出現(xiàn)廣泛、嚴(yán)重的內(nèi)臟出血。,護(hù)理評(píng)估,,,急性型 慢性型年齡 2

10、~6歲多見 20~40歲多見性別 無區(qū)別 女性多見誘因 多在發(fā)病前1~3周有感染史 不明顯起病 突然，常伴畏寒、發(fā)熱 緩慢出血癥狀 嚴(yán)重(常先出現(xiàn)于

11、 皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、月經(jīng)過多 四肢,尤其下肢為多) 血小板計(jì)數(shù) 常＜20×l09／L 常30~80×l09／L巨核細(xì)胞 增加或正常，體積小， 明顯增加或正常， 胞體大小正常，顆粒型多 胞漿顆粒少，無血小板生成

12、 血小板生成減少病程 4~6周，80%以上可自行緩解 反復(fù)發(fā)作，遷延數(shù)年,,三、心理狀態(tài),由于皮膚黏膜出血長(zhǎng)期且反復(fù)發(fā)作，易引起焦慮不安，脾氣粗暴。,護(hù)理評(píng)估,,四、輔助檢查,1、血象 血小板計(jì)數(shù)明顯減少，形態(tài)多數(shù)正常。急性型發(fā)作期常＜20×l09／L，慢性型多為30～80×l09／L，失血過多時(shí)可出現(xiàn)貧血。2

13、、骨髓象 骨髓巨核細(xì)胞增多伴成熟障礙3、血小板相關(guān)抗體（PAIg）和補(bǔ)體：80%陽性4、止血凝血功能檢查：血塊收縮不良、血小板生存時(shí)間縮短、出血時(shí)間延長(zhǎng)。束臂試驗(yàn)陽性,護(hù)理評(píng)估,,在前臂屈側(cè)面肘彎下4cm處，劃一直徑5cm的圓圈，用血壓計(jì)袖帶束于該側(cè)上臂，先測(cè)定血壓，然后使血壓保持在收縮壓和舒張壓之間，持續(xù)8分鐘，然后解除壓力，待皮膚顏色恢復(fù)正常后，計(jì)數(shù)圓圈內(nèi)皮膚新出血點(diǎn)的數(shù)目。正常新出血點(diǎn)在10個(gè)以下。血小板減少癥，過敏性

14、紫癜、維生素P或C缺乏癥等毛細(xì)血管脆性增加，新出血點(diǎn)超過10個(gè)以上，稱束臂試驗(yàn)陽性。,,,【常見護(hù)理診斷】,1．組織完整性受損 與血小板減少有關(guān)。2．有感染的危險(xiǎn) 與糖皮質(zhì)激素治療有關(guān)3．恐懼 與反復(fù)發(fā)作的出血有關(guān)。4、潛在并發(fā)癥 顱內(nèi)出血,,護(hù)理措施,1、一般護(hù)理休息與活動(dòng) 血小板計(jì)數(shù)在30×109～40×109/L 以上者，如出血不重，可適當(dāng)活動(dòng)，避免外傷；血小板在30×1

15、09～40×109/L以下者，即使不出血也應(yīng)減少活動(dòng)，出血嚴(yán)重者應(yīng)臥床休息，保持心情平靜。飲食 根據(jù)病情可選用含高蛋白、高維生素、少渣流食、半流食或普食?？蛇M(jìn)肉、蛋、禽、蔬菜水果、綠豆湯、蓮子粥等；忌用發(fā)物如魚、蝦、蟹、腥味之食物。,,,2、預(yù)防和避免加重出血 避免造成身體損傷的一切因素，如剪短指甲，防止抓傷皮膚。禁用牙簽剔牙或用硬毛牙刷刷牙，避免撲打、拳擊等。衣著應(yīng)寬松。 預(yù)防腦出血：血小板低于20-3

16、0×109/L要囑病人：以臥床休息為主，通便、鎮(zhèn)咳和使用抗生素以免引起顱內(nèi)高壓3、病情觀察 注意觀察出血部位和出血量、生命體征及神志變化、監(jiān)測(cè)血小板、出血時(shí)間等、及早發(fā)現(xiàn)病情變化和及時(shí)處理。,,六、治療要點(diǎn),1、一般治療注意休息，減少活動(dòng)，避免碰撞。血小板少于20×109/L者嚴(yán)格臥床，避免嚴(yán)重出血甚或顱內(nèi)出血。 避免應(yīng)用降低血小板數(shù)量及抑制功能的藥物抑制巨核細(xì)胞生成血小板藥物：氯噻嗪類、雌激素破壞血

17、小板藥物：奎尼丁、奎寧、氨基比林、消炎痛兩者作用：抗腫瘤化療藥、氯霉素、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥、抗甲狀腺藥、抗糖尿病藥等,,2、腎上腺糖皮質(zhì)激素,首選，其作用是降低毛細(xì)血管脆性，減少血小板抗體生成，抑制血小板與抗體結(jié)合，阻滯單核-吞噬細(xì)胞吞噬破壞結(jié)合抗體的血小板。一般大劑量強(qiáng)的松沖擊療法：5%GS500ml+甲基強(qiáng)的松龍1g，靜滴，qd，連用3天然后用強(qiáng)的松維持30~60mg/d，po,,3、脾切除,適應(yīng)癥：糖皮質(zhì)激素治療3-6月無效

18、；激素治療雖然有效但有依賴性，停藥或減量后容易復(fù)發(fā)或需要大劑量維持（超過30g/d）；激素使用有禁忌癥禁忌癥：年齡小于2歲，妊娠時(shí)、心臟病等不能耐受手術(shù)、出血嚴(yán)重者,,4、免疫抑制劑 不作首選藥物最常用長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素等。適應(yīng)證：①糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者 ②使用激素或脾切除有禁忌者 ③與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少激素用量。 5、雄激素 、中藥6、急癥的處理：常

19、用血小板輸注、靜注丙種球蛋白、血漿置換、大劑量甲潑尼龍等方法。適應(yīng)證：①血小板＜20×109/L者；②出血嚴(yán)重、廣泛者；③疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者；④近期將實(shí)施手術(shù)或分娩者。,,4、用藥護(hù)理 向患者說明藥物的不良反應(yīng)和指導(dǎo)自我觀察，說明在減量、停藥后可以逐漸消失，以免病人擔(dān)憂。 如服用糖皮質(zhì)激素約5-6周時(shí)易出現(xiàn)庫欣綜合征，指導(dǎo)患者飯后服藥，注意觀察糞便顏色，加強(qiáng)個(gè)人衛(wèi)生，防治各種感染。同時(shí)定期監(jiān)測(cè)血壓、血糖、白細(xì)胞計(jì)數(shù)。

20、長(zhǎng)春新堿可致病人骨髓造血功能抑制，末梢神經(jīng)炎。環(huán)磷酰胺可致出血性膀胱炎。指導(dǎo)患者注意觀察有無手足感覺異常和尿液顏色變化。大劑量免疫球蛋白靜脈滴注可有惡心、頭痛、出汗、肌肉痙攣、發(fā)熱等副作用等。,,輸血及成分輸血的護(hù)理輸血前認(rèn)真核對(duì)，控制輸注速度，嚴(yán)重貧血者輸入速度應(yīng)低于每小時(shí)1ml/kg。血小板取回后應(yīng)盡快輸入，每袋血小板要在20分鐘內(nèi)輸完新鮮血漿于采集后6小時(shí)輸完,,預(yù)后　　本病為良性疾病，大多數(shù)患者經(jīng)恰當(dāng)治療可獲痊愈。

21、極少數(shù)患者可因顱內(nèi)出血而死亡。,,5、心理護(hù)理,向病人及家屬講述本病為慢性病，易反復(fù)發(fā)作的慢性過程，使其了解疾病的特點(diǎn)，通過避免誘因可減少發(fā)作，以緩解病人的焦慮，增強(qiáng)治病信心。增強(qiáng)護(hù)患溝通，建立良好的護(hù)患關(guān)系,,6、健康教育,1．慢性病人適當(dāng)活動(dòng)，預(yù)防各種外傷；血小板在50×109/L以下時(shí)，不要做強(qiáng)體力活動(dòng)。2．向病人及家屬介紹本病的防治知識(shí)，對(duì)于兒童病人則需進(jìn)一步向家長(zhǎng)說明。以便家長(zhǎng)幫助監(jiān)督。保持情緒穩(wěn)定、積極配合治療，

22、注意保暖、預(yù)防感染。3．避免使用可能引起血小板減少或抑制其功能的藥物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松、右旋糖酐等。4．教會(huì)病人進(jìn)行自我監(jiān)測(cè)，如觀察皮膚粘膜的瘀斑、瘀點(diǎn)有無增加，有無尿、便異常，有元顱內(nèi)出血的表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)以上異常應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。定期門診復(fù)查血小板計(jì)數(shù)、血糖等。,,李濤，12歲，去年7月份開始皮膚偶有出血點(diǎn)，無不適癥狀，未予重視。3月因感冒、咽痛，皮膚出血點(diǎn)到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查血小板47 x 109/L。做骨穿報(bào)告：全片巨核細(xì)