重癥病人出血性疾病已看,很好

1、出血性疾病的診治,廣東省人民醫(yī)院 龍怡,出血性疾病 是指由于正常止血功能障礙所引起的自發(fā)性或輕微損傷后出血不止或反復(fù)出血的一組疾病。,出血性疾病—定義,1）大多數(shù)無(wú)原因的出血，醫(yī)學(xué)上稱為自發(fā)性 出血，或者是受了輕微損傷后即出血不止；2）出血時(shí)間較長(zhǎng)并且反復(fù)發(fā)作；3）一般都有全身的出血表現(xiàn)，如皮膚黏膜　　　　 斑、瘀點(diǎn)，鼻、口腔、牙齦出血，　　尿血、便血等；,出血性疾病—特點(diǎn)1,4）手術(shù)時(shí)或手術(shù)后出血嚴(yán)重，不能

2、以一般手 術(shù)出血解釋；5）出血用一般止血方法效果差，而采用輸血 后，會(huì)有明顯的止血效果；6）有的病兒自幼有出血史或家族中 各代有同類出血史。,出血性疾病—特點(diǎn)2,正常的止血機(jī)制 1,血管因素 1．血管受損 出血 血管收縮 →出血↓ 、停止 2．血管內(nèi)皮受損后

3、 ①釋放血管性血友病因子（VWF）導(dǎo)致血小板在損傷處粘附、聚集 ②釋放內(nèi)皮素（ET） 增加血管收縮,,神經(jīng)反射、介質(zhì)調(diào)控,正常的止血機(jī)制2,血小板因素 粘附、聚集受損的血管內(nèi)皮下暴露的膠原纖維，并釋放一系列物質(zhì)參與凝血凝血因素 血管內(nèi)皮損傷→啟動(dòng)內(nèi)凝、外凝系統(tǒng)→血栓形成→止血,出血性疾病的分類,血管壁異常血小板異常凝血異常、抗凝及纖維蛋白溶解異常復(fù)合性止血機(jī)制異常

4、,血管異常,先天性：遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥獲得性：過敏性紫癜其他疾病等。,血管異常--過敏性紫癜,過敏性紫癜是一種以小血管炎為主要病變的血管炎綜合征。無(wú)血小板減少和凝血障礙。除皮膚特征性皮疹外，常伴有腹部、關(guān)節(jié)及腎臟受累表現(xiàn)。,血管異常--過敏性紫癜,一、微生物感染：1.細(xì)菌：主要為β溶血性鏈球菌，以呼吸道感染、扁桃體炎、猩紅熱多見 2.多見于麻疹、水痘、風(fēng)疹等發(fā)疹性病毒 感染

5、 3.其他：寄生蟲病等二、藥物： 1.抗生素類：青、鏈、金、氯、頭孢類等 2.解熱止痛藥：水楊酸類、保秦松、吲哚美辛等 3.其他：磺胺類、阿托品、異煙肼等三、食物:主要為蛋白質(zhì)多的動(dòng)物性食物，如魚、蝦、蟹、蛋、奶等四、其他:花粉、塵埃、疫苗、蟲咬,血管異常--過敏性紫癜,病 因,1.遺傳傾向：　本病有一定的遺傳傾向，臨床常見家族中　同時(shí)發(fā)病，同胞中也可同

6、時(shí)或先后發(fā)病。,血管異常--過敏性紫癜,發(fā)病機(jī)理,2.免疫異常 B細(xì)胞多克隆活化,B細(xì)胞水平增高,急性期外周血IGA和IGE升高;IGA類免疫復(fù)合物增高;過敏性紫癜患兒的腎小球系膜、皮膚、腸道毛細(xì)血管有廣泛的IGA、補(bǔ)體C3等沉積．,血管異常--過敏性紫癜,發(fā)病機(jī)理,提示本病為IGA免疫復(fù)合物病　可能為：尚未明確的感染原或過敏原，作用于具有遺傳背景的個(gè)體，引起機(jī)體異常免疫應(yīng)答，激發(fā)B細(xì)胞增殖，導(dǎo)致IGA介導(dǎo)的系統(tǒng)性免疫性血管炎

7、。,血管異常--過敏性紫癜,發(fā)病機(jī)理,基本病理改變是毛細(xì)血管炎及小動(dòng)脈壁纖維素樣壞死，血管周圍漿液滲出及炎細(xì)胞浸潤(rùn)。小血管壁：白細(xì)胞破裂 　膠原纖維腫脹和壞死 　中性粒細(xì)胞浸潤(rùn) 　周圍有碎片,血管異常--過敏性紫癜,病理改變,內(nèi)皮細(xì)胞：腫脹 　血栓形成　間質(zhì)：　水腫， 　 漿液性滲出 　紅細(xì)胞滲出,血管異常--過敏性

8、紫癜,病理改變,臨床表現(xiàn),多為青少年，男性多，春秋季易發(fā)病前驅(qū)癥狀：發(fā)病前1~3周有不適，低熱，乏力，上感等,臨床表現(xiàn),單純性（紫癜型）： 腹型（Henoch型 ）： 關(guān)節(jié)型（Schonlein型）： 腎型： 混合型：有上述二種以上類型存在者 其他：,皮膚表現(xiàn)：多首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主。 　 　反復(fù) 對(duì)稱 　分批　　　　 紫紅色斑丘疹， 　高出皮面　　 繼而棕褐色， 　單獨(dú)或互相融合

9、　　 　 消退后可遺有色素沉著,血管異常--過敏性紫癜,臨床表現(xiàn),關(guān)節(jié)可有輕微疼痛到明顯的紅、腫、痛及活動(dòng)障礙。病變常累及大關(guān)節(jié)，以膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)多見，可呈游走性，可單可多發(fā)，可反復(fù)發(fā)作，不遺留關(guān)節(jié)畸形。,血管異常--過敏性紫癜,臨床表現(xiàn)--關(guān)節(jié)表現(xiàn),腹痛常見，多呈絞痛，是由血液外滲入腸壁所致。以臍及下腹痛明顯，亦可遍及全腹，但一般無(wú)腹肌緊張，壓痛較輕，　可伴有惡心、嘔吐、腹瀉與黑便。,血管異常--過敏性紫癜,

10、臨床表現(xiàn)--消化道癥狀,主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、管型尿、浮腫及高血壓等急性腎小球腎炎表現(xiàn)，少數(shù)可為慢性腎炎、腎病綜合征、個(gè)別病例可轉(zhuǎn)入慢性腎功衰竭。,血管異常--過敏性紫癜,臨床表現(xiàn)--腎臟表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查,毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)：半數(shù)以上陽(yáng)性尿常規(guī)：腎型者尿中有紅細(xì)胞、蛋白、管 型。出凝血檢查：出血時(shí)間延長(zhǎng)，余正常腎功能：可有腎功能受損毛細(xì)血管鏡：毛細(xì)血管擴(kuò)張、扭曲、滲出 性

11、炎癥反應(yīng),,,診斷依據(jù),前軀癥狀典型的紫癜可伴腹痛、關(guān)節(jié)腫痛、血尿。出凝血檢查：基本正常排除其他原因的血管炎及紫癜,防治,消除致敏因素 防治感染、清除感染灶、軀蟲、避免高蛋白飲食、致敏藥物一般治療抗組胺藥：異丙嗪、氯苯那敏（撲爾敏）、阿斯咪唑（息斯敏）、鈣劑改善血管通透性藥物：維生素C、曲克蘆丁,防治,糖皮質(zhì)激素 作用：抑制抗原—抗體反應(yīng)，減輕滲出， 改善血管通透性

12、 用法：潑尼松30mg/d，或氫化可的松 100~200mg/d, 或地塞米松5~15mg/d 療程：一般<30天對(duì)癥治療 腹痛：阿托品或山莨菪堿（654-2） 關(guān)節(jié)痛：止痛藥 嘔血：奧美拉唑,防治,其他：上述治療無(wú)效或反復(fù)復(fù)發(fā)者可使用。免疫抑制劑：硫唑嘌呤、環(huán)孢素、CTX抗凝療法： 腎型者肝素鈉/低分子肝素,100~200U/Kg·

13、d，靜滴×4周→華法令4~15 mg/d×2周→2~5 mg/d×2~3個(gè)月中醫(yī)中藥：涼血、解毒、活血化瘀，適慢性反復(fù)發(fā)作或腎型,病程及預(yù)后,病程一般為二周，預(yù)后多良好、少數(shù) 腎型可遷延不愈,療效標(biāo)準(zhǔn),痊愈：癥狀體征消失、一年內(nèi)不復(fù)發(fā)有效：癥狀、體征消失或明顯好轉(zhuǎn)、 但一年內(nèi)有一次以上復(fù)發(fā)無(wú)效：癥狀、體征無(wú)改善,重癥病人凝血異常及診治,,,,,血栓性血小板減少性紫癜TTP,,

14、TTP,又稱Moschcowrtz綜合癥。特點(diǎn)： 微血管病性溶血性貧血 血小板減少 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,病因,感染：病毒、細(xì)菌藥物：肝素、甲硝唑、環(huán)飽霉素、CTX 等其他：腫瘤(肺癌、乳腺腫瘤）、器官移 植、自身免疫性疾病、妊娠等,發(fā)病機(jī)制,內(nèi)皮細(xì)胞損傷： PGI2減少、組織纖溶酶原活化物

15、 抑制劑增加等vWF裂解障礙： 裂解酶嚴(yán)重缺陷 產(chǎn)生超大多聚體 vWF（Ul vWF）自身抗體作用：IgG增多、血小板抗體,臨床表現(xiàn),神經(jīng)系統(tǒng)癥狀血小板減少所致的出血微血管病性溶血性貧血腎臟損害發(fā)熱,TTP臨床表現(xiàn),神經(jīng)系統(tǒng)癥狀： 92%患者有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。意識(shí)障礙、失語(yǔ)、半身麻木、共濟(jì)失調(diào)、抽搐、頭痛、性格改變等。且常有一過性、反復(fù)性、多樣性與多變性等

16、。 發(fā)生機(jī)制是大腦皮質(zhì)或腦干小血管病變所致。,TTP臨床表現(xiàn),血小板減少所致的出血： 96% 瘀斑、紫癜、消化道、泌尿道和中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血等,TTP臨床表現(xiàn),微血管病性溶血性貧血 貧血，中-重度，正細(xì)胞正色素黃疸血片中破碎紅細(xì)胞>3%網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)升高間接膽紅素增高，LDH升高骨髓紅系高度增生機(jī)理：機(jī)械性破壞,TTP臨床表現(xiàn),腎臟損害 8

17、8% 蛋白尿、血尿、管型尿；氮質(zhì)血癥、急性腎功能不全等。 腎小球毛細(xì)血管和小動(dòng)脈內(nèi)有玻璃樣物質(zhì)阻塞并增生性病變,TTP臨床表現(xiàn),發(fā)熱 占98% 程度不同、熱型不規(guī)律 體溫調(diào)節(jié)中樞功能紊亂、組織壞死、溶血、免疫反應(yīng)等所致。后期可合并感染,TTP診斷,三聯(lián)癥：微血管病性溶血性貧血 血小板減少 神經(jīng)系

18、統(tǒng)癥狀五聯(lián)癥：腎功能損害 發(fā)熱最敏感及普遍意義：微血管病性溶血性貧血及血小板減少。100%的患者。,,TTP治療,血漿置換：首選。40-80ml/Kg 1-2次/日血漿輸注：FFP 20-30ml/kg.d其他：激素、丙球、支持對(duì)癥等。,,感染性疾病 217 36.84%,惡性腫瘤

19、 166 28.18%,產(chǎn)科意外 101 17.15%,創(chuàng)傷及手術(shù) 42 7.13%,,病因 DIC發(fā)病數(shù) 占DIC發(fā)病總數(shù)百分率,,,589例DIC患者的病因分析,醫(yī)源性因素

20、 36 6.11%,其 它 27 4.58%,華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院血液病研究所,ISTH的DIC診斷評(píng)分系統(tǒng),顯性DIC評(píng)分系統(tǒng)風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估：病人是否有已知與明顯DIC相關(guān)的基礎(chǔ)疾病？如果是：繼續(xù)如果沒有：不使用這種算法全面的凝血試驗(yàn)

21、PT,PC,Fib,D-dimer或FDP檢測(cè)結(jié)果得分PC >100*109 =0; 3 6sec=2 Fib >1g/L=0; <1g/L=1 計(jì)算得分5分為顯性DIC，每天重復(fù)評(píng)分 <5分為提示非顯性DIC：1-2天后重復(fù)評(píng)分,國(guó)際血栓和止血協(xié)會(huì)The International Society

22、for Thrombosis and Haemostasis,,,,,,,,謝謝聆聽！,,ISTH的DIC診斷評(píng)分系統(tǒng)證據(jù)水平和推薦級(jí)別分類1．危險(xiǎn)性評(píng)估：患者是否存在與DIC有關(guān)的原發(fā)疾病若有：繼續(xù)若無(wú)：不使用本打分系統(tǒng)2．行全面的凝血試驗(yàn)(Pr、PLT、Fg、纖維蛋白的相關(guān)標(biāo)志物)3．檢測(cè)結(jié)果的評(píng)分·PLT(x109，L)(>100=0，6 s=2)‘·Fg含量(>lg／L=0，<