出血性疾病概述ppt課件

1、第十五章 出血性疾病概述 止血機(jī)制異常引起、以自發(fā)性出血或血管損傷后出血為特征的疾病稱為出血性疾病。,1,教學(xué)目的1、了解出血性疾病的病因與發(fā)病機(jī)制。2、熟悉正常凝血機(jī)制及治療。3、掌握出血性疾病分類、診斷。 重點(diǎn) 正常的止血與凝血機(jī)制及實(shí)驗(yàn)室檢查。 難點(diǎn) 正常凝血機(jī)制，出血性疾病診斷。,2,[正常止血機(jī)制] 一、血管機(jī)制 血管受損時(shí)最早的生理性反應(yīng)是局部血管發(fā)生收縮。,3

2、,二、血小板機(jī)制 血管受損時(shí)，在膠原、凝血酶等作用下，血小板通過(guò)纖維蛋白原互相連結(jié)而聚集；聚集后的血小板發(fā)生變形、活化、分泌或釋放一系列活性物質(zhì)。 血小板止血過(guò)程：①形成血小板血栓；②形成血栓素Ａ２（TXA2）等具有強(qiáng)烈收縮血管、誘導(dǎo)血小板聚集的介質(zhì)；③釋放血小板第3因子，直接參與凝血；④活化血小板激活FⅫ及FⅪ。,4,[凝血機(jī)制] 血管內(nèi)皮損傷，啟動(dòng)外源及內(nèi)源性凝血。形成纖維蛋白血栓。,5,6,凝血過(guò)程

3、分三個(gè)階段 (一)第一階段 凝血活酶生成。 1．外源性途徑 2．內(nèi)源性途徑 上述兩種途徑激活FX后，凝血過(guò)程即進(jìn)入共同途徑。在Ca2＋存在的條件下，F(xiàn)Xa、FV與PF-3形成復(fù)合物，此即凝血活酶 (二)第二階段 凝血酶生成。 (三)第三階段 纖維蛋白生成。,7,[抗凝與纖維蛋白溶解機(jī)制] 人體存在完善的抗凝及纖維蛋白溶解(簡(jiǎn)稱纖溶)機(jī)制。

4、一、抗凝系統(tǒng)組成： (一)抗凝血酶-Ⅲ （二)蛋白C系統(tǒng) （三）組織因子途徑抑制物（四）肝素。 二、纖溶系統(tǒng)組成與激活：①纖溶酶原；②t-PA人體主要的纖溶酶原激活劑；③u-PA；④纖溶酶相關(guān)抑制物。,8,[出血性疾病分類] 按病因及發(fā)病機(jī)制，可分為：,9,一、血管壁異常 (一)先天性或遺傳性 如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，家族性單純性紫癜 (二)獲得性 如敗血癥、過(guò)敏性紫癜、藥物性紫癜、維

5、生素C及P缺乏癥、糖尿病、庫(kù)欣病、結(jié)締組織病、動(dòng)脈硬化、機(jī)械性紫癜和體位性紫癜等。,10,二、血小板異常 (一)血小板數(shù)量異常 ①血小板減少：生成減少，如再生障礙性貧血；破壞過(guò)多，如特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)；消耗過(guò)度，如彌散性血管內(nèi)凝血(DIC) 以及分布異常，如脾功能亢進(jìn)。 ②血小板增多：如原發(fā)性出出血性血小板增多癥、繼發(fā)于脾切除術(shù)后。,11,(二)血小板質(zhì)量異常 ①遺傳性：如血

6、小板無(wú)力癥、巨大血小板綜合征、血小板?。?②獲得性：由抗血小板藥物、感染、尿毒癥、異常球蛋白血癥等引起。,12,三、凝血異常 (一)先天性或遺傳性 血友病A、B及遺傳性FⅪ缺乏癥 (二)獲得性 肝病性凝血障礙，維生素K缺乏癥，尿毒癥性凝血異常。,13,四、抗凝及纖溶異常 如肝素使用過(guò)量，蛇咬傷，溶栓藥物過(guò)量等,14,五、復(fù)合性止血機(jī)制異常 (一)先天性或遺傳性

7、 血管性血友病(vWD)。 (二)獲得性 彌散性血管內(nèi)凝血。,15,[出血性疾病診斷] 一、病史 出血發(fā)生的年齡、部位、持續(xù)時(shí)間、出血量、有否出生時(shí)臍帶出血及遲發(fā)性出血、有否同一部位反復(fù)出血等。出血誘因，如是否為自發(fā)性，與手術(shù)、創(chuàng)傷及藥物的關(guān)系等。基礎(chǔ)疾病，如肝病、腎病、消化系統(tǒng)疾病、糖尿病、感染等；家族史，如父系、母系及近親家族成員有否類似疾病或出血病史；以及飲食、營(yíng)養(yǎng)狀況等。,16,二、體格檢

8、查 應(yīng)注意出血范圍、部位、滲血及分布是否對(duì)稱等；是否伴有貧血，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，黃疸，蜘蛛痣，腹水，水腫，關(guān)節(jié)畸形，皮膚異常擴(kuò)張的毛細(xì)血管團(tuán)等；同時(shí)應(yīng)注意心率、呼吸、血壓、末梢循環(huán)狀況等。,17,三、實(shí)驗(yàn)室檢查 (一)篩選試驗(yàn) 包括出血時(shí)間(BT)，毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)，血小板計(jì)數(shù)，血塊收縮試驗(yàn)，凝血時(shí)間(CT)，部分激活的凝血活酶時(shí)間(APTT)或白陶土部分激活的凝血活酶時(shí)間(KPTT)，凝血酶原

9、時(shí)間(PT)，凝血酶時(shí)間(TT)等。,18,(二)確診試驗(yàn) 1．血管異常 毛細(xì)血管鏡，血vWF，內(nèi)皮素—1(ET—1)及TM測(cè)定等。 2．血小板異常 血小板形態(tài)，平均體積，血小板粘附、聚集功能，PF3有效性測(cè)定， 血小板相關(guān)抗體(PAIg)等。,19,3．凝血異常 ①凝血第一階段：因子Ⅻ、Ⅺ、X、Ⅸ、Ⅷ、Ⅶ、V及TF等抗原及活性測(cè)定，凝血活酶生成及糾正試驗(yàn)。 ②凝血第二階段：凝血酶原

10、抗原及活性， ③凝血第三階段：纖維蛋白原、異常纖維蛋白原、血(尿)纖維蛋白肽A (FPA)測(cè)定,20,4．抗凝異常 5．纖溶異常 ①魚(yú)精蛋白副凝(3P)試驗(yàn)； ②血、尿FDP測(cè)定； ③D二聚體 ④纖溶酶原測(cè)定； ⑤t—PA測(cè)定。,21,(三)特殊試驗(yàn) 如蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)分析、氨基酸測(cè)序、基因分析及免疫病理學(xué)檢查等。,22,四、診斷步驟 ①確定是

11、否屬出血性疾病范疇； ②大致區(qū)分是血管、血小板異常，抑或?yàn)槟系K或其他疾??； ③是哪一環(huán)節(jié)數(shù)量異常或質(zhì)量缺陷； ④為先天性、遺傳性或獲得性； ⑤如為先天或遺傳性疾病。應(yīng)進(jìn)行基因及其他分子生物學(xué)檢測(cè)。,23,[出血性疾病的防治] 一、病因防治 主要適用于獲得性出性出血性疾病。 (一)防治基礎(chǔ)疾病 如控制感染，積極治療肝、膽疾病，抑制變態(tài)反應(yīng)等。 (二

12、)避免接觸、使用可加重出血的物質(zhì)及藥物,24,二、止血治療 (一)補(bǔ)充血小板和(或)相關(guān)凝血因子 (二)止血藥物 ①收縮血管 ②合成凝血因子所需藥物 ③抗纖溶藥物 ④促進(jìn)凝血 ⑤局部止血藥物。 (三)局部處理 包括局部加壓包扎、固定及手術(shù)結(jié)扎局部血管等。,25,三、其他治療 (一)抗凝及抗血小板藥物治療 (二)血漿置換 可去除抗