愛愛醫(yī)資源基地動(dòng)脈尖綜合征

1、基地動(dòng)脈尖綜合征,,醫(yī)學(xué)生論壇 醫(yī)學(xué)招聘 醫(yī)學(xué)生求職 醫(yī)生招聘 醫(yī)學(xué)影像 醫(yī)學(xué)教育 臨床醫(yī)學(xué)6V;u-z&c;u o+R6H1K7D　　                         

2、                                    　　

3、                                     &#

4、160;    基基底動(dòng)脈尖的結(jié)構(gòu)如同“干”字，上面一橫是大腦后動(dòng)脈，下面一橫是小腦上動(dòng)脈，中間一豎是基底動(dòng)脈干，這個(gè)“干”字結(jié)構(gòu)稱為基底動(dòng)脈尖，當(dāng)這個(gè)結(jié)構(gòu)的動(dòng)脈發(fā)生狹窄、梗塞、受壓等異常改變，造成相應(yīng)的橫腦干、或小腦的損害，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，把這類具有共同解剖基礎(chǔ)、相近的臨床表現(xiàn)的疾病稱之為“基底動(dòng)脈尖綜合癥”，最常見的病因是動(dòng)脈硬化。上面所發(fā)圖象就是右側(cè)大腦后動(dòng)脈狹窄，臨床表現(xiàn)眩暈。,,TO

5、BS是由Caplan于1980年提出的，由各種原因引起基底動(dòng)脈頂端為中心的5條血管血液循環(huán)障礙致缺血性卒中的臨床癥候群。受累血管為左右大腦后動(dòng)脈、左右小腦上動(dòng)脈、基底動(dòng)脈，常引起中腦、丘腦、丘腦下部、腦橋上部、小腦、枕葉和顳葉多發(fā)腦梗死。有資料顯示TOBS綜合征占腦梗死的占4.3%～5%，比國外報(bào)道（7.6%）稍低。TOBS臨床表現(xiàn)復(fù)雜，表現(xiàn)為腦干－間腦缺血的癥狀，包括垂直注視麻痹、會(huì)聚障礙、眼顫、眼瞼上抬受限、瞳孔變化等眼部障礙，意識(shí)

6、障礙、大腦腳幻覺、特殊虛構(gòu)伴睡眠障礙的意識(shí)行為異常，運(yùn)動(dòng)及感覺異常。還表現(xiàn)為大腦后動(dòng)脈支配的半球缺血癥狀，包括偏盲、皮質(zhì)盲的視覺障礙以及神經(jīng)心理異常，也有報(bào)道表現(xiàn)失認(rèn)、視覺失用、凝視失用。一般認(rèn)為TOBS的首位危險(xiǎn)因素仍是高血壓（65.9%），而糖尿?。?3%）和心臟病（12.5%）次之。主要病因是腦栓塞，在有病因描述的126例中，76例為腦栓塞（60.3%），與國外文獻(xiàn)報(bào)道（61.5%）基本一致，其它病因還有腦血栓形成等。心臟病致腦栓

7、塞是TOBS主要原因之一。,,TOB綜合征年齡范圍寬（16～84歲）可能與病因(栓塞)有關(guān),TOB綜合征平均年齡范圍45～64歲,仍然為腦血管疾病的好發(fā)年齡。當(dāng)一次卒中發(fā)病,同時(shí)出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)中腦、丘腦、小腦、枕葉、顳葉，2個(gè)或2個(gè)以上部位損害的表現(xiàn)時(shí)，需特別警惕TOB綜合征。有人認(rèn)為眼動(dòng)障礙和瞳孔改變是TOB綜合征的必有癥狀，但有資料統(tǒng)計(jì)并未達(dá)到100%。MRI或CT出現(xiàn)與臨床一致的多發(fā)新鮮病灶，特別是雙側(cè)丘腦蝶形低密度灶更具特征。C

8、aplan將TOB綜合征分為腦干首端型和枕葉顳葉型2種，Martin將TOB綜合征分為4型：雙側(cè)背側(cè)丘腦型（意識(shí)障礙和眼肌麻痹）、枕葉顳葉型（視野缺損）、腦干上部型和小腦型。實(shí)際上，臨床上常常幾型并存，或先后出現(xiàn)，不同的血管受累，會(huì)出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)組合。,,對TOBS影像學(xué)檢查，腦CT對24h內(nèi)發(fā)病的病灶以及腦干梗死、小腦梗死難以分辨，而MRI可發(fā)現(xiàn)病后3h病灶，可顯示丘腦、丘腦下部、中腦、腦橋、小腦和顳葉、枕葉的梗死灶，最多部位是枕

9、葉、丘腦和腦干首端（中腦和腦橋）。丘腦梗死位于丘腦的中心部位，多數(shù)在內(nèi)髓核周圍，有時(shí)為雙側(cè)丘腦“蝶形低密度”，雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)對稱性分布“蝶形”影像為該病的特征表現(xiàn)。MRI表現(xiàn)為長WT1、長WT2,FLAIR高信號(hào)，DWI受限，ADC為低信號(hào)。中腦、丘腦下部、腦橋上部、小腦、顳葉內(nèi)側(cè)面二個(gè)或二個(gè)以上部位的缺血性梗死的體征和影像學(xué)征象可診斷為TOBS。腦血管造影示85%的患者在基底動(dòng)脈尖部2cm直徑范圍內(nèi)有狹窄或閉塞，并常有動(dòng)脈硬化存在，還可

10、發(fā)現(xiàn)基底動(dòng)脈尖部的巨長動(dòng)脈瘤、血管變異、單側(cè)椎動(dòng)脈異常等血管病變。目前數(shù)字減影腦血管造影是公認(rèn)TOBS診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。,,TOBS目前治療予以溶栓、降纖、抗凝、抗血小板聚集、控制腦水腫、防治并發(fā)癥等綜合治療。普遍認(rèn)為治療預(yù)后差，治愈率低，致殘率高。該病預(yù)后與腦卒中的發(fā)病機(jī)制、腦梗死部位與體積、側(cè)支循環(huán)建立速度的快慢、血流動(dòng)力學(xué)、自身血液狀態(tài)及治療時(shí)間窗等有密切關(guān)系。當(dāng)5支血管同時(shí)閉塞時(shí)，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，病情危重；部分血管閉塞，其它血管相

11、繼受累，則梗死面積逐漸擴(kuò)大，臨床癥狀不斷增多，病情呈階梯樣加重；僅部分血管受累，不再影響其它血管時(shí)，病情較輕；以小腦半球、丘腦、枕葉、顳葉損害為主的TOBS預(yù)后較好,而以腦干首端損害的TOBS預(yù)后差。,,基底動(dòng)脈尖綜合征(TOBS)首先由Caplan于1980年提出,約占腦梗死的7.6%.Caplan根據(jù)其臨床表現(xiàn)分為兩組,即中腦和丘腦受損的腦干首端梗死和顳葉內(nèi)側(cè)面、枕葉受損的大腦后動(dòng)脈區(qū)梗死。隨著影像學(xué)的發(fā)展,特別是MRI的臨床應(yīng)用,

12、確診的TOBS越來越多。,相關(guān)的局部解剖,小腦上動(dòng)脈起于基底動(dòng)脈尖端,沿小腦幕腹側(cè)向外,分布于小腦的上面、小腦髓質(zhì)深部和齒狀核等中央核團(tuán),以及腦橋首端被蓋部、腦橋中腳、中腦尾端被蓋外側(cè)部。大腦后動(dòng)脈在腳間池內(nèi)行向外側(cè),環(huán)繞大腦腳轉(zhuǎn)向被側(cè)面,越過海馬旁回溝,沿海馬溝向后,直到胼胝體壓部的后方進(jìn)入距狀溝始段分為兩終末支:頂枕動(dòng)脈和距狀溝動(dòng)脈。大腦后動(dòng)脈皮質(zhì)支分布于顳葉底面和枕葉內(nèi)側(cè)面,包括海馬旁回及海馬旁回溝、枕顳內(nèi)側(cè)面、舌回、扣帶回峽、楔

13、葉、楔前葉后1/3和頂上小葉后部。大腦后動(dòng)脈中央支起自其環(huán)部和主干,支配丘腦的主要有丘腦穿動(dòng)脈,供應(yīng)丘腦內(nèi)側(cè)核與中線核的下半部分,以及中央中核和腦后內(nèi)側(cè)核,丘腦膝。TOBS是因以基底動(dòng)脈頂端為中心直徑2cm范圍內(nèi)的左、右大腦后動(dòng)脈,左、右小腦上動(dòng)脈和基底動(dòng)脈頂端交叉部位的血液循環(huán)障礙造成的,膝狀體動(dòng)脈一般有1～6支,供應(yīng)丘腦枕、丘腦外側(cè)核群;脈絡(luò)膜后動(dòng)脈分內(nèi)側(cè)和外側(cè)兩組,供應(yīng)丘腦背外側(cè)核、丘腦枕和膝狀體。支配中腦的血管與腦干的其他部位略

14、有不同。旁正中動(dòng)脈先由大腦后動(dòng)脈環(huán)部或后交通動(dòng)脈根部發(fā)出的小支在腳間窩形成一動(dòng)脈叢,再從叢上發(fā)出分支進(jìn)入后穿支,供應(yīng)中腦旁正中區(qū)。短旋動(dòng)脈起于大腦后動(dòng)脈環(huán)部、小腦上動(dòng)脈近側(cè)段和脈絡(luò)膜后動(dòng)脈,供應(yīng)腳底外側(cè)黑質(zhì)和被蓋的外側(cè)部、外側(cè)丘系和其周圍的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。長旋動(dòng)脈為小腦上動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈的四疊體動(dòng)脈發(fā)出的分支,供應(yīng)上、下丘。,病因及其危險(xiǎn)因素,TOBS的主要病因?yàn)槟X栓塞,約占61.5%,栓子主要為心源性,其次可能為動(dòng)脈粥樣硬化斑塊脫落所致。有

15、學(xué)者對10例由小腦上動(dòng)脈阻塞造成的單純小腦梗死病人進(jìn)行病因?qū)W研究,7例有心房纖顫病史,1例有心肌梗死病史,此8例經(jīng)血管造影未見動(dòng)脈硬化的證據(jù)。Finocchi等報(bào)道一組TOBS病人均有心房纖顫病史,經(jīng)Doppler對顱內(nèi)外動(dòng)脈檢查未見有意義改變。其次為腦血栓形成。部分病人病因不明。危險(xiǎn)因素與腦卒中相似,以原發(fā)性高血壓最常見,其次為心臟病(心房纖顫、心肌梗死等)、糖尿病、動(dòng)脈炎、吸煙、酗酒、高脂血癥等。,臨床特點(diǎn),TOBS是一種特殊類型的

16、缺血性腦血管病,由于TOB區(qū)局部解剖的特點(diǎn),此區(qū)血循環(huán)障礙常出現(xiàn)2個(gè)或2個(gè)以上梗死灶,且臨床表現(xiàn)多樣。大部分學(xué)者將其表現(xiàn)分為兩組:腦干首端梗死和大腦后動(dòng)脈區(qū)梗死。由于供應(yīng)腦干首端的血管多為深穿支或終末支,并直接從大血管發(fā)出,易造成血管的損傷,故腦干首端梗死多見。,,腦干首端梗死眼球運(yùn)動(dòng)障礙　這是TOBS主要特征之一,中腦被蓋內(nèi)側(cè)匯聚了眼球水平運(yùn)動(dòng)和垂直運(yùn)動(dòng)的下行纖維以及動(dòng)眼神經(jīng)核簇,損害部位不同,可出現(xiàn)不同的復(fù)合眼征: 1垂直注視麻痹

17、,病人隨意及反射性垂直注視均消失,此乃由于頂蓋前區(qū)和后連合梗死引起上視麻痹,紅核的內(nèi)側(cè)和背側(cè)梗死引起下視麻痹。 2假性Parinaud綜合征,是核性損害最具特征的表現(xiàn),病灶側(cè)完全性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹伴對側(cè)上視障礙。對側(cè)上視受限是由于病灶側(cè)上直肌核破壞所致。 3兩上瞼下垂伴垂直注視障礙,為核性損害,病灶累及了動(dòng)眼神經(jīng)核群的上直肌核、下直肌核及提上瞼肌核,內(nèi)直肌核和下斜肌核相對不受影響,此由于上直肌核和下直肌核位于動(dòng)眼神經(jīng)核上端,首先受累,提上瞼

18、肌核為單個(gè),因此部分損傷也會(huì)造成兩上瞼下垂。,,瞳孔異常　 當(dāng)導(dǎo)水管腹側(cè)中腦被蓋內(nèi)側(cè)缺血,瞳孔反射弧傳入纖維在視束至E-W核段受損,常出現(xiàn)瞳孔異常,如瞳孔不圓。Selhorst等認(rèn)為E-W核包含上下兩組細(xì)胞,每組細(xì)胞支配同側(cè)瞳孔虹膜,當(dāng)兩組細(xì)胞病損不等時(shí),即表現(xiàn)瞳孔異常。整組E-W核受累表現(xiàn)為瞳孔散大,對光反應(yīng)消失,若同時(shí)伴意識(shí)障礙,易誤診為腦疝,需注意鑒別。鑒別要點(diǎn): 1意識(shí)障礙持續(xù)時(shí)間長但程度相對輕;2脫水治療后,意識(shí)及瞳孔改變無改

19、善;3腦CT檢查大腦半球無病灶,中線無錯(cuò)位;4其他生命體征平穩(wěn);5輕度的肢體障礙。,,意識(shí)障礙和幻覺　TOBS多引起不同程度、不同性質(zhì)的意識(shí)障礙,文獻(xiàn)記載其發(fā)生率為77%～100%,一般多持續(xù)6h～3d.隨病情不同可表現(xiàn)為深昏迷、無動(dòng)性緘默、嗜睡或睡眠過度。意識(shí)恢復(fù)后,肢體運(yùn)動(dòng)感覺大多恢復(fù)正常或基本正常。Facon等認(rèn)為基底動(dòng)脈尖梗死的病人,最突出癥狀為睡眠過長與動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。意識(shí)障礙為中腦的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和(或)丘腦的非特異性核團(tuán)——板內(nèi)核

20、、網(wǎng)狀核受損所引起,三者均為非特異性投射系統(tǒng)的一部分,板內(nèi)核是丘腦的起搏器,控制大腦皮質(zhì)的電活動(dòng);網(wǎng)狀核修改和調(diào)整丘腦皮質(zhì)間的沖動(dòng)。Bassetti等認(rèn)為丘腦在睡眠調(diào)節(jié)中起重要作用,丘腦旁正中區(qū)梗死可導(dǎo)致睡眠過度。TOBS病人可有視幻覺,Caplan稱其為“大腦腳幻覺”,病人對幻覺描述生動(dòng)形象但知其為非真實(shí)內(nèi)容。如果幻覺僅發(fā)生于傍晚,則稱“黃昏幻覺”。這些幻覺的病理解剖和病理生理尚不清楚,有人認(rèn)為可能與中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)異常、丘腦皮質(zhì)下核及枕

21、核的傳導(dǎo)受阻有關(guān)。,,內(nèi)臟行為異?！?腦干首端梗死病人可出現(xiàn)內(nèi)臟感覺和運(yùn)動(dòng)異常。腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)是內(nèi)臟感覺上行束與調(diào)節(jié)內(nèi)臟活動(dòng)的下行束的轉(zhuǎn)換站,下丘腦外側(cè)區(qū)的傳出纖維,主要終止于中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。丘腦背內(nèi)側(cè)核與前額皮質(zhì)、下丘腦、杏仁體、黑質(zhì)、中央前回以及其他丘腦核群有豐富的聯(lián)系,認(rèn)為是內(nèi)臟與軀體沖動(dòng)進(jìn)行復(fù)雜整合的中樞,Potter等曾報(bào)道單側(cè)丘腦背內(nèi)側(cè)核損害導(dǎo)致的同側(cè)嗅覺功能下降。Rousseaux等報(bào)道1例由于雙側(cè)丘腦背內(nèi)側(cè)核和板內(nèi)核損害造成

22、的持久的嗅覺和味覺功能缺陷,并伴體質(zhì)量下降。,,大腦后動(dòng)脈區(qū)梗死 該區(qū)梗死主要表現(xiàn)為視覺障礙及行為異常。Martin等報(bào)道,該區(qū)梗死占TOBS35%.視覺障礙可表現(xiàn)為視力減退、偏盲或皮質(zhì)盲,少數(shù)為閃光幻覺、視物變形、視覺失認(rèn)等。行為異常包括Balint綜合征、記憶減退、人格改變、激越性譫妄等,常由于雙側(cè)梗死所致。,影像學(xué)檢查,腦CT掃描最大特征是雙側(cè)丘腦對稱性成蝶形低密度灶,多位于丘腦中心部位,主要局限在中央中核、板內(nèi)核之間。除丘腦梗死

23、外,小腦、枕葉、中腦和顳葉內(nèi)側(cè)也常見到梗死灶,但發(fā)現(xiàn)率較低,這主要由于CT對后頸窩掃描存在偽影干擾,分辨率差。MRI對軟組織分辨率高,并能多方位成像,尤其對后顱窩病變更為敏感,故MRI對TOBS定位更為準(zhǔn)確,且能檢出極早期病灶,有時(shí)發(fā)病后30min即能檢出梗死灶,大大提高了本病的早期確診率,因此對懷疑TOBS的病人應(yīng)首選MRI檢查。DSA的臨床應(yīng)用不僅可明確病變的血管部位,同時(shí)還為尋找病因提供證據(jù)。Sato等經(jīng)血管造影證實(shí),在基底動(dòng)脈尖