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文檔簡(jiǎn)介
1、痛風(fēng)(gout ),概念,痛風(fēng)(gout):是因嘌呤代謝紊亂和/或血液內(nèi)尿酸濃度持續(xù)性增高所致的一組綜合征。臨床特點(diǎn)為高尿酸血癥及由此引起的關(guān)節(jié)旁或關(guān)節(jié)內(nèi)痛風(fēng)石沉積、痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎反復(fù)急性發(fā)作和關(guān)節(jié)畸形。常合并腎臟慢性損害和腎結(jié)石形成。好發(fā)于男性,男女比例約20:1初次發(fā)作年齡一般為40歲之后,,,,尿酸過(guò)多的原因,高尿酸血癥,尿酸鹽結(jié)晶沉積在關(guān)節(jié),趨化,吞噬,死亡,釋放溶酶體酶,,,,,,,發(fā)病機(jī)制,病理,急性期:滑膜充
2、血,炎癥反應(yīng)及纖維素樣壞死,部分病例的滑膜內(nèi)見(jiàn)到尿酸鹽結(jié)晶,尿酸鹽結(jié)晶通過(guò)滑液沉著在關(guān)節(jié)軟骨,破壞關(guān)節(jié)軟骨使軟骨表面被腐蝕形成糜爛,進(jìn)而破壞軟骨下骨質(zhì)造成局部缺損,形成關(guān)節(jié)炎。慢性期:尿酸鹽反復(fù)刺激,病變除軟骨破壞外,關(guān)節(jié)軟骨邊緣骨膜增生骨化,形成鳥(niǎo)嘴樣骨贅?;さ耐达L(fēng)性肉芽腫形成,破壞關(guān)節(jié)軟骨?;ぜ瓣P(guān)節(jié)軟骨邊緣結(jié)締組織增生并伸展到關(guān)節(jié)腔,可引起關(guān)節(jié)纖維粘連甚至強(qiáng)直。,臨床表現(xiàn),無(wú)癥狀高尿酸血癥期(asymptomatic hyp
3、eruricemia )急性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎期(acute gouty arthritis )間歇期(interval gout)慢性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎期(chronic tophaceous gout),,臨床表現(xiàn),急性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎(Acute gouty arthritis ):夜間急性起病多發(fā)生在下肢關(guān)節(jié)、單關(guān)節(jié)受累, 足第一跖趾關(guān)節(jié)(1st MTP)最常見(jiàn)癥狀:明顯紅、腫、熱、痛 特點(diǎn):劇痛
4、 24-48小時(shí)達(dá)到高峰 自限性 , 1-2周初次發(fā)作通常不遺留功能損害 少數(shù)有皮膚脫屑,King of diseases,痛風(fēng)好發(fā)關(guān)節(jié),臨床表現(xiàn),慢性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎(chronic gouty arthritis):?痛風(fēng)石( tophus )針狀尿酸鹽結(jié)晶呈平行或放射狀排列,與一些無(wú)定形蛋白性物質(zhì)共同形成異物性肉芽腫的核心,周圍繞以成纖維細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、白細(xì)胞及多核巨細(xì)胞?多個(gè)
5、關(guān)節(jié)、畸形和功能障礙,X線表現(xiàn),1、偏心性軟組織腫脹、鈣化,軟組織或骨質(zhì)內(nèi)痛風(fēng)石 (tophi)2、骨侵蝕:由關(guān)節(jié)邊緣開(kāi)始向中心擴(kuò)展 偏心性、穿鑿樣外壓性侵蝕、硬化邊 囊狀骨破壞 晚期呈蜂窩狀 懸掛邊緣征(overhanging margin)3、關(guān)節(jié)間隙異常:早期不明
6、顯,晚期可狹窄,關(guān)節(jié)畸形、纖維強(qiáng)直、骨性強(qiáng)直,,,,CT:痛風(fēng)石的平均CT值通常為(170±30)HU, 骨質(zhì)破壞、軟組織腫脹雙源CT可評(píng)估痛風(fēng)患者尿酸鹽沉積,根據(jù)物質(zhì)對(duì)X線的衰減特性,雙源CT可以分離并檢測(cè)出結(jié)晶中的特定成分: 單鈉尿酸鹽(MSU),,Acute tophaceous gout in a 46-year-old man,Patellar gout in an 87-
7、year-old man,,MRI:1、關(guān)節(jié)周圍的軟組織腫塊,邊緣清楚的骨破壞2、痛風(fēng)石在T1WI上呈均勻的低信號(hào),但在T2WI上信號(hào)不定3、痛風(fēng)石累及的關(guān)節(jié)可以出現(xiàn)滑膜增厚和滲出,骨破壞以及痛風(fēng)石鄰近的骨髓水腫。4、增強(qiáng)掃描痛風(fēng)石周邊及增厚的滑膜可見(jiàn)強(qiáng)化。,,美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)ACR診斷標(biāo)準(zhǔn),1、當(dāng)具備上述12項(xiàng)中6條標(biāo)準(zhǔn)時(shí):1次以上急性關(guān)節(jié)炎發(fā)作炎癥表現(xiàn)在1日內(nèi)達(dá)高峰單關(guān)節(jié)炎受累關(guān)節(jié)紅腫第一跖趾關(guān)節(jié)疼痛或腫脹第一跖趾
8、關(guān)節(jié)的單側(cè)發(fā)作單側(cè)跗骨間關(guān)節(jié)受累被證實(shí)或可疑痛風(fēng)石高尿酸血癥X線,單關(guān)節(jié)不對(duì)稱性腫脹X線,不伴有浸潤(rùn)性骨破壞的囊狀骨缺損發(fā)作期關(guān)節(jié)積液細(xì)菌培養(yǎng)陰性晶體,2、關(guān)節(jié)積液內(nèi)查到尿酸鈉晶體3、鏡下證實(shí)痛風(fēng)石內(nèi)含有尿酸鈉當(dāng)具備三項(xiàng)中的任何一項(xiàng)時(shí)即可診斷,鑒別診斷,1、假性痛風(fēng)(雙水焦磷酸鈣沉積?。?多累及大關(guān)節(jié),如膝、肩、髖關(guān)節(jié)等。由于關(guān)節(jié)內(nèi)焦磷酸鈣的沉積而引起的關(guān)節(jié)炎,與急性痛風(fēng)癥狀類似。X線表現(xiàn)為多個(gè)關(guān)節(jié)的
9、關(guān)節(jié)軟骨、纖維軟骨鈣化及關(guān)節(jié)旁的鈣質(zhì)沉積,引起焦磷酸鹽骨關(guān)節(jié)病。血尿酸正常。2、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 中年女性多見(jiàn),對(duì)稱性侵犯手足小關(guān)節(jié),腕、近端指間、掌指、跖趾關(guān)節(jié)常見(jiàn)。表現(xiàn)為手足小關(guān)節(jié)(對(duì)稱性)梭形腫脹;邊緣性骨質(zhì)侵蝕,骨質(zhì)疏松。關(guān)節(jié)半脫位(尺側(cè)偏斜)、纖維性強(qiáng)直及關(guān)節(jié)畸形。類風(fēng)濕因子陽(yáng)性,血尿酸正常,無(wú)痛風(fēng)結(jié)節(jié)。,,3、銀屑病性關(guān)節(jié)炎 好發(fā)于30-40歲,女性多于男性,好發(fā)于手足小關(guān)節(jié)、脊柱及
10、骶髂關(guān)節(jié)。銀屑病病史。急性發(fā)作可類似于痛風(fēng),表現(xiàn)為軟組織臘腸樣腫脹,關(guān)節(jié)面骨侵蝕,不累及關(guān)節(jié)邊緣,呈“鷗翅樣”,骨遠(yuǎn)端骨質(zhì)吸收,基底部骨質(zhì)增生,鉛筆帽征,關(guān)節(jié)間隙變窄、融合、關(guān)節(jié)強(qiáng)直,甲粗隆吸收變尖。,治療,治療急性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎:秋水仙堿、非甾體類抗炎藥、糖皮質(zhì)激素預(yù)防急性痛風(fēng)發(fā)作:飲食習(xí)慣、避免誘因、堿化尿液糾正高尿酸血癥:別嘌呤醇、苯溴馬隆治療慢性并發(fā)癥,小結(jié),在高尿酸血癥的基礎(chǔ)上反復(fù)發(fā)作急性關(guān)節(jié)炎下肢關(guān)節(jié)、單關(guān)節(jié)受累, 足
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