神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷系列

1、肌萎縮 肌萎縮是肌肉營養(yǎng)不良導致骨骼肌容積縮小、肌纖維數(shù)目減少，為下運動神經(jīng)元病變或肌肉疾病所致。,肌萎縮分類及臨床特征神經(jīng)源性肌萎縮（下運動神經(jīng)元） 1. 脊髓前角細胞和延髓運動神經(jīng)核病變：支配區(qū)域肌肉萎縮，肌束震顫 2. 神經(jīng)根、神經(jīng)叢、神經(jīng)干及周圍神經(jīng)病變肌源性肌萎縮（肌肉） 肌萎縮不按神經(jīng)分布，多為近端型對稱型肌萎縮,臨床上引起肌萎縮的疾患 急性或

2、亞急性肌萎縮 脊髓灰質(zhì)炎 脊髓出血或軟化 多發(fā)性神經(jīng)炎,臨床上引起肌萎縮的疾患 局限性非進行性肌萎縮 尺神經(jīng)麻痹 正中神經(jīng)麻痹 臂叢神經(jīng)壓迫 腦血管病偏癱,臨床上引起肌萎縮的疾患 進行性四肢遠端性肌萎縮 進行性脊肌萎縮癥 肌萎縮側(cè)索硬化 頸髓壓迫性疾患 脊髓

3、空洞癥 四肢遠端進行性肌營養(yǎng)不良,臨床上引起肌萎縮的疾患 四肢近端肢帶型肌萎縮 進行性肌營養(yǎng)不良 多發(fā)性肌炎 糖尿病性肌萎縮 激素性肌病,延 髓 麻 痹,延髓麻痹（球麻痹）,常見癥狀：聲音嘶啞、飲水發(fā)嗆、 吞咽困難和構(gòu)音障礙等真性球麻痹假性球麻痹肌源性球麻痹,延髓麻痹（球麻痹）,真性球麻痹常見病因 急性起病

4、 椎基底動脈病變、腦炎、吉蘭-巴雷、多發(fā)性硬化 慢性起病 肌萎縮側(cè)索硬化癥、延髓空洞癥、腦干腫瘤、多發(fā)性硬化,真性球麻痹,延髓麻痹（球麻痹）,假性球麻痹常見病因 腦血管病 腦腫瘤 多發(fā)性硬化,假性球麻痹,延髓麻痹（球麻痹）,肌源性球麻痹常見病因 進行性延髓麻痹 重癥肌無力,不自主運動,不自主運動,1、不自主運動是指患者在意識清醒的狀態(tài)下出現(xiàn)的不能控

5、制的骨骼肌不正常運動，其運動形式有多種，一般情緒激動時增強，睡眠時停止，為錐體外系病變所致。 2、解剖生理：基底節(jié)中與運動功能有關(guān)的主要結(jié)構(gòu)為紋狀體，它實現(xiàn)其運動調(diào)節(jié)功能的主要結(jié)構(gòu)，包括：①皮質(zhì)-新紋狀體－蒼白球（內(nèi)）－丘腦－皮質(zhì)回路，②皮質(zhì)－新紋狀體－蒼白球（外）－丘腦底核－蒼白球（內(nèi)）－丘腦－皮質(zhì)回路，③皮質(zhì)－新紋狀體－黑質(zhì)－丘腦－皮質(zhì)回路。,,環(huán)路①,,,,,,,,皮質(zhì)紋體蒼白球系形成 環(huán)路,錐體外系,皮 質(zhì)—腦橋—小腦

6、系,,,,,,,,,,,,,環(huán)路②,環(huán)路③,【錐體外系】,錐體系以外的運動傳導路，協(xié)助錐體系更好地完成隨意運動。,特點,發(fā)生古老。,多次中繼，聯(lián)系復雜， 形成若干反饋通路。,功能,調(diào)節(jié)肌張力。,配合錐體系，協(xié)調(diào)肌群 運動，糾正隨意運動的 誤差，確保精細動作的 完成。,錐體外系可分為 1 皮質(zhì)—紋狀體—蒼白球系 ⑴ 皮質(zhì)—紋狀體—背測丘腦環(huán)路 ⑵ 紋體—黑質(zhì)環(huán)路 ⑶ 蒼白球—底丘腦環(huán)路 2 皮質(zhì)

7、—腦橋—小腦系,1、靜止性震顫：是主動肌與拮抗肌交替收縮引起的節(jié)律性震顫，常見手指搓藥丸樣動作，頻率4~6次/秒，靜止時出現(xiàn)，緊張時加重，隨意運動時減輕，睡眠時消失；可見于下頜、唇和四肢等，是帕金森病的特征性體征。與小腦病變出現(xiàn)的意向性震顫不同，后者為動作性震顫。,,2、肌強直：帕金森病時伸肌與屈肌張力均增高，向各方向被動運動遇到的阻力相同，出現(xiàn)鉛管樣強直，伴震顫時為齒輪樣強直。,3、舞蹈癥：是肢體迅速的不規(guī)律、無節(jié)律、粗大的不能隨意控

8、制的動作，如轉(zhuǎn)頸、聳肩、手指間斷性屈伸、擺手、伸臂等舞蹈樣動作，上肢重，步態(tài)不穩(wěn)或粗大的跳躍舞蹈樣步態(tài)，面部肌肉可見扮鬼臉動作，肢體肌張力低等。常見于小舞蹈病、Huntington舞蹈病等。偏側(cè)舞蹈癥局限于身體一側(cè)，常見腦卒中。,4、手足徐動癥：指肢體遠端游走性的肌張力增高或減低的動作，表現(xiàn)緩慢的如蚯蚓爬行樣的扭轉(zhuǎn)樣蠕動，并伴有肢體遠端過渡伸張如腕過屈、手指過伸等，且手指緩慢逐個相繼屈曲，可見于多種神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，最常見為Huntin

9、gton舞蹈病，以及Wilson病等。,5、偏身投擲運動：是肢體近端粗大的無規(guī)律投擲樣運動。為對側(cè)丘腦底核及與其聯(lián)系的蒼白球外側(cè)病變所致。,6、肌張力障礙：是肌肉異常收縮導致緩慢扭轉(zhuǎn)樣不自主運動或姿勢異常，表現(xiàn)軀干和肢體近端扭轉(zhuǎn)痙攣，如手過伸或過屈，頭側(cè)屈或后伸，軀干屈曲扭轉(zhuǎn)，足內(nèi)翻，眼睛緊閉和固定的怪異表情，不能站立或行走。見于一些特發(fā)性遺傳病。 痙攣性斜頸是局限性肌張力障礙，表現(xiàn)頸部肌肉痙攣性收縮，使頭部緩慢不自主扭曲

10、和轉(zhuǎn)動。,7、抽動穢語綜合征：是多部位突發(fā)的快速無目的重復性肌肉抽動，常累及面肌，可伴不自主發(fā)音或穢語，抽動頻繁者一日可達數(shù)十次至百次。癥狀在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)可有波動，多見于兒童。,共 濟 失 調(diào),共濟失調(diào),共濟失調(diào)是因小腦、本體感覺及前庭功能障礙所致的運動笨拙和不協(xié)調(diào)，可累及四肢、軀干及咽喉肌，引起姿勢、步態(tài)和語言障礙。,,,,,,,,,,,傳導軀干下肢本體感覺,同側(cè)背核（C8-L2）,,,脊髓小腦后束,舊小腦,,,楔束副核,,︵部

11、分纖維︶楔束,,脊髓小腦前束,后角5-7層（腰骶膨大）,,,,,,脊髓小腦前束,非意識性深感覺傳導路,,,后角5-7層（頸膨大）,,,上肢頸部本體感覺,,,小腦上腳,,,,小腦下腳,損傷: 反射性共濟失調(diào),同側(cè)小腦投射,1、小腦性共濟失調(diào)：表現(xiàn)為隨意運動的速度、節(jié)律、幅度和力量的不規(guī)則，即協(xié)調(diào)運動障礙，還可伴有肌張力減低、眼球震顫及語言障礙。 ①姿勢和步態(tài)的改變：蚓部病變； ②隨意運動協(xié)調(diào)障

12、礙：小腦半球病變導致同側(cè) 肢體辨距不良和意向性震顫、協(xié)同不能； ③語言障礙：吟詩語言和暴發(fā)性語言； ④眼運動障礙：共濟失調(diào)性眼球震顫； ⑤肌張力減低：可見鐘擺樣腱反射。,2、大腦性共濟失調(diào)：大腦額、顳、枕葉與小腦之間有額橋束和顳枕橋束相聯(lián)系，故當大腦損害時也可出現(xiàn)病灶對側(cè)共濟失調(diào)，多無眼震，可有錐體束征。分為： ①額葉性共濟失調(diào)， ②頂葉性共濟失調(diào)， ③顳葉性共濟失調(diào)。,3、感覺性共

13、濟失調(diào)：為脊髓后索損害。病人不能辨別肢體位置和運動方向，出現(xiàn)感覺性共濟失調(diào)如站立不穩(wěn)（閉目難立征陽性），邁步不知遠近，落腳不知深淺，踩棉花感，常目視地面行走，在黑暗中難以行走。檢查振動覺、關(guān)節(jié)位置覺喪失，無眼球震顫。,4、前庭性共濟失調(diào)：前庭病變使空間定向功能障礙，以平衡障礙為主，表現(xiàn)為站立不穩(wěn)，步行時軀體向病側(cè)傾斜，搖晃不穩(wěn)，沿直線行走時更為明顯，改變頭位可使癥狀加重，四肢共濟運動多正常。其特點是：眩暈、嘔吐、眼球震顫明顯，可出現(xiàn)雙上

14、肢自發(fā)性指誤；前庭功能檢查如內(nèi)耳變溫（冷熱水）試驗或旋轉(zhuǎn)試驗反應減退或消失。病變越接近內(nèi)耳迷路，共濟失調(diào)越明顯。,步 態(tài) 異 常,可因運動或感覺障礙引起，其特點與病變部位有關(guān)。,步 態(tài) 異 常,分類及臨床特征,1、皮質(zhì)脊髓束病變： ①痙攣性偏癱步態(tài)：單側(cè)病變，行走時病側(cè)上肢屈曲內(nèi)收，腰部向健側(cè)傾斜，下肢伸直外旋，向外前擺動，呈劃圈樣步態(tài) ②痙攣性截癱步態(tài)：雙側(cè)病變，行走時雙下肢強直內(nèi)收，伴

15、代償性軀干運動，行走費力，呈剪刀樣步態(tài),2、失用步態(tài)：雙側(cè)額葉病變所致。病人無肢體無力或共濟失調(diào)，但不能自行站立或正常行走，表現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、不確定或小步伐，腳好像粘在地上，伴明顯遲疑現(xiàn)象和傾倒,3、小步態(tài)：見于額葉病變。表現(xiàn)小步、拖曳，起步或轉(zhuǎn)彎緩慢，步態(tài)不穩(wěn)。寬基底，有擺臂動作,4、錐體外系病變： ①慌張步態(tài)：見于帕金森病。行走時軀干彎曲向前，髖、膝和踝部彎曲，起步慢、止步難和轉(zhuǎn)身困難，小步態(tài)擦地而行，呈前沖狀，易跌倒；上肢協(xié)

16、同擺動消失。 ②扭曲、奇異步態(tài)：肌張力障礙引起肢體或軀干姿勢異常，影響運動。,5、小腦性共濟失調(diào)步態(tài)： ①小腦蚓部病變：導致軀干性共濟失調(diào)，步態(tài)不規(guī)則、笨拙、不穩(wěn)定和寬基底，轉(zhuǎn)彎困難，不能走直線。 ②小腦半球病變：步態(tài)不穩(wěn)或粗大的跳躍動作，左右搖晃，向病側(cè)傾斜，視覺可部分糾正，常伴辨距不良。,6、醉酒步態(tài)： 步態(tài)蹣跚、搖晃和前后傾斜，似欲失去平衡而跌倒，不能通過視覺糾正?？烧锥?/p>

17、距離行走,7、感覺性共濟失調(diào)步態(tài)： 患者閉眼站立不能，搖晃易跌倒，睜眼時視覺可部分代償；行走時下肢動作沉重，高抬足，重落地，夜間走路或閉眼時加重,8、跨閾步態(tài)： 見于腓總神經(jīng)麻痹、腓骨肌萎縮癥等。由于脛骨前肌、腓腸肌無力導致垂足，行走時患肢抬高，如跨門檻樣,9、肌病步態(tài)： 由于軀干和骨盆帶肌無力導致脊柱前凸，行走時臀部左右搖擺，狀如鴨步,10、癔病步態(tài)： 可表現(xiàn)奇形怪狀的步態(tài)，罕有跌倒致傷

18、,肌張力：,肌張力：是肌肉松弛狀態(tài)的緊張度和被動運動時遇到的阻力。,肌張力減低： 周圍性、錐體外系、小腦、錐體束疾患、肌病 錐體系：折刀樣 肌張力增高： 中樞性

19、 錐體外系：鉛管樣、齒輪樣 （肌張力不全） 周圍神經(jīng) 面肌痙攣 肌源性病變

20、 其它 破傷風,,,,神經(jīng)反射,反射是最簡單、最基本的神經(jīng)活動，是機體對刺激的非自主的反應。在臨床上尤其對神經(jīng)系統(tǒng)損傷的定位診斷檢查，反射的意義是非常重要的。,相關(guān)概念,反射?。菏欠瓷涞慕馄蕦W基礎。反應：為肌肉的收縮，肌張力改變，腺體分泌或內(nèi)臟反應。神經(jīng)性休克：是反射暫受到抑制。,反射弧,反射弧包括：（1）感受器（2）傳入神經(jīng)元（3）一個或數(shù)個連聯(lián)絡神經(jīng)元（4）傳出

21、神經(jīng)元（即脊髓前角或腦干的運動神經(jīng)元）（5）效應器。,,,,反射分類,根據(jù)刺激部位可將反射分為深反射（腱反射）、淺反射（皮膚粘膜反射）、病理反射。,（一）深反射,叩擊肌腱 可引起深反射。其反射弧由感覺神經(jīng)和運動神經(jīng)元直接連接而成。,1、深反射減弱或消失,反射弧任何部位的中斷可產(chǎn)生深反射減弱或消失，如周圍神經(jīng)、脊髓前根、后根、后根節(jié)、脊髓前角、后角的病變。深反射的減弱或消失是下運動神經(jīng)元癱瘓的一個重要體征。此外肌病、精神緊張

22、、意識障礙（昏迷）、脊髓休克期也發(fā)生。,2、深反射增強,是錐體束受損害時出現(xiàn)的體征，為上運動神經(jīng)元損害的重要體征。深反射增強結(jié)果出現(xiàn)：陣攣 、霍夫曼征、羅索里蔓征。正常人可出現(xiàn)，但多見于錐體束損害。,反射增強,反射亢進,,,（二）淺反射,刺激皮膚、角膜、粘膜引起的肌肉急速收縮反應。包括：腹壁反射、提睪反射、跖反射、肛門反射。,腹壁反射,跖反射,,,淺反射的反射弧除了脊髓節(jié)段性反射弧以外，還有沖動循脊髓上升達大腦皮質(zhì)中央后、前回

23、?錐體束?脊髓前角細胞。 因此，脊髓反射弧中斷或錐體束損害均可引起淺反射減弱或消失，即中樞性癱瘓和周圍性癱瘓均可出現(xiàn)淺反射減弱或消失。 昏迷、麻醉、深睡、1歲內(nèi)嬰兒也可消失。,（三）病理反射,是正常情況下下出現(xiàn)，中樞神經(jīng)有損害時才發(fā)生的異常反射。,巴彬斯基征是錐體束受損害最重要體征，檢查方法同跖反射，但拇趾不是跖屈而是背屈，也稱跖反射伸性反應，有時見各趾呈扇形外展。 刺激其它部位也可出現(xiàn)陽性反應：Chaddock征，