兒童神經(jīng)系統(tǒng)影像診斷

1、2012/03/18,兒童神經(jīng)系統(tǒng)影像診斷,黃 飚,主要內(nèi)容,兒童腦發(fā)育與髓鞘化癲癇影像檢查感染性病變新技術(shù)彌散成像DWIMR波譜磁敏感成像SWI,新生兒腦組織含水量,70%75%80%85%95%,HIE,T1,T2,FLAIR,,,,b 1000,ADC,“adult pattern”,T1,T2,FLAIR,DWI,ADC,newborn,髓鞘化:? [脂質(zhì)] [水],“adult pattern”,T1,

2、T2,縮短 T1、 T2弛豫時(shí)間,,W,,W,W,W,G,G,G,G,,newborn,12 months,24 months,髓鞘化的順序,PNS早于 CNS感覺早于運(yùn)動(dòng)原始功能區(qū)早于協(xié)同功能區(qū)尾側(cè)到頭側(cè)，背側(cè)到腹側(cè)，中央到周圍,胼胝體髓鞘化,T1,T2,,,,,newborn,T1,T2,,,,,9 months,,,胼胝體髓鞘化,4 months,2.5 years,,,,,胼胝體發(fā)育不良,Normal, 4 days,PLI

3、C,vpl,100% have abnormal neurodevelopmental outcome [Rutherford MA et al, Pediatrics 1998],Normal, 4 days,Severe HIE, 4 days,PLIC,vpl,@ 1 month,NORM,DEHSIDiffuse excessive white matter intensity,Mild HIE, 6 days,,,

4、,,,,,小結(jié),兒童腦與成人有明顯區(qū)別，髓鞘化的信號(hào)變化有規(guī)律良性蛛網(wǎng)膜下腔增寬是發(fā)育過(guò)程中的正常表現(xiàn),主要內(nèi)容,兒童腦發(fā)育與髓鞘化癲癇影像檢查感染性病變新技術(shù)彌散成像DWIMR波譜磁敏感成像SWI,海馬結(jié)構(gòu),海馬+齒狀回杏仁體：豆?fàn)詈烁箓?cè)、側(cè)腦室下角前,,,19,,,20,海馬結(jié)構(gòu)萎縮,2歲以下兒童癲癇80%有海馬萎縮,左側(cè)海馬硬化,左側(cè)海馬炎,左側(cè)海馬炎,右脈絡(luò)膜裂蛛網(wǎng)膜囊腫,腦灰質(zhì)異位,結(jié)節(jié)硬化,常染色體顯性遺

5、傳,因自發(fā)突變率高,可無(wú)家族史臨床:癲癇,智力低下,面部皮脂腺瘤影像學(xué)表現(xiàn)：鈣化；室管膜下鈣化，1歲以下罕見室管膜下，腦白質(zhì)多發(fā)結(jié)節(jié)室管膜下巨細(xì)胞室管膜瘤：室間孔周圍，易引起腦積水,28,病 例,10561693 男，3歲反復(fù)癲癇發(fā)作伴雙下肢乏力一年EEG：左側(cè)顳區(qū)持續(xù)癲癇樣放電,29,MRI,T1WI,30,T2WI,31,T2-FLAIR,局灶性皮層發(fā)育不良,32,局灶性皮層發(fā)育不良,局灶性皮層發(fā)育不良 (f

6、ocal cortical dysplasia, FCD) 指局部腦皮層結(jié)構(gòu)紊亂,出現(xiàn)異常神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞, 有不同程度的白質(zhì)內(nèi)異位神經(jīng)元、髓鞘化神經(jīng)纖維 數(shù)量減少和反應(yīng)性神經(jīng)膠質(zhì)增生一種皮質(zhì)發(fā)育畸形，1971年Taylor首先報(bào)道藥物難治性癲癇的重要原因,小結(jié),兒童癲癇，海馬硬化最常見FCD也是癲癇常見的原因,主要內(nèi)容,兒童腦發(fā)育與髓鞘化癲癇影像檢查感染性病變新技術(shù)彌散

7、成像DWIMR波譜磁敏感成像SWI,35/97,先天性感染,Torch弓形體 Toxoplasmosis風(fēng)疹 Rubella巨細(xì)胞病毒感染 Cytomegalovirus單純皰疹 Herpes simple virus,巨細(xì)胞病毒Cytomegalovirus,先天性感染最常見,是弓形體病的2-3倍.室管膜下鈣化，白質(zhì)，灰質(zhì)，

8、腦干,脊髓也可受累及.可引起神經(jīng)元移行異常,秘笈 2歲以下腦內(nèi)鈣化，TORCH,巨細(xì)胞病毒感染鈣化示意圖,38/97,弓形體病,先天性：養(yǎng)貓,母體經(jīng)胎盤感染，后天性：與AIDS有關(guān)臨床：癲癇，精神運(yùn)動(dòng)障礙影像：腦內(nèi)鈣化：分布廣泛皮層下膿腫,弓形體鈣化示意圖,腦弓形體感染,M，1歲半反復(fù)癲癇發(fā)作,病毒性腦炎,急性病毒性腦炎 單純皰疹病毒性腦炎（HSE） Tick-Borne腦炎（TBE） 慢性病毒性腦炎 HIV腦炎（H

9、IVE） 進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)?。≒ML） 亞急性硬化性全腦炎（SSPE）,單純皰疹病毒性腦炎,T2WI,T1WI,FLAIR,增強(qiáng),男，5歲發(fā)熱，頭痛5天,T2WI,T1WI,FLAIR,增強(qiáng),男，5歲發(fā)熱，頭痛5天,如何開單？,顱腦平掃+增強(qiáng)（+FLAIR增強(qiáng)）,DWI in the diagnosis of enterovirus 71 infected hand-foot-mouth disease combined

10、with encephalitis,Zhou-yang Lian, Biao Huang,手足口病神經(jīng)系統(tǒng)侵犯簡(jiǎn)介,手足口病(hand-foot-mouth disease，HFMD)是腸道病毒引起的嬰幼兒常見急性傳染病主要病原為腸道病毒71型(EV71)及柯薩奇病毒A組16型(CAVl6)EV71感染可引發(fā)重癥手足口病，可引起無(wú)菌性腦膜炎、腦干腦炎、急性弛緩性麻痹等并發(fā)癥,Ho M, et al. N Engl J Med 19

11、99;341:929–935,,,4m/M,,,,,1Y/M,小結(jié),宮內(nèi)感染是兒童腦內(nèi)鈣化最常見的原因FLAIR增強(qiáng)對(duì)兒童感染性病變很敏感（免費(fèi)）DWI對(duì)部分感染性病變很敏感,主要內(nèi)容,兒童腦發(fā)育與髓鞘化癲癇影像檢查感染性病變新技術(shù)彌散成像DWIMR波譜磁敏感成像SWI,彌散加權(quán)成像（DWI）,DWI對(duì)腦水腫非常敏感可區(qū)別細(xì)胞毒性水腫和血管源性水腫,如何開單？,顱腦平掃+增強(qiáng)+DWI,MRS（磁共振頻譜）,MRS

12、（磁共振頻譜）：觀察代謝變化可定量分析腦內(nèi)代謝物的濃度,不是解剖圖像 提供組織成分和代謝信息 氮-乙酰天門冬氨酸(NAA) 膽堿復(fù)合物(Cho) 肌醇（MI） 磷酸肌酸和肌酸(PCr/Cr) 乳酸（Lac）,磁共振波譜成像,磁共振頻譜分析：需要定位,癲癇磁共振頻譜分析,腦電圖示左側(cè)顳葉病變,58,FCD,如何開單？,顱腦MRS（MR波譜）：雙側(cè)海馬(癲癇）

13、或病灶區(qū),磁敏感性加權(quán)成像SWI（GRE-T2*WI）,什么是磁敏感性加權(quán)成像？對(duì)T2*馳豫時(shí)間敏感， T2*-weighted GRE TR 750，TE 25；翻轉(zhuǎn)角： 20°； FOV：240 180mm; matrix, 256 192SWI看什么微出血、靜脈、鐵、鈣化,小血管成像,用SWI，對(duì)于小靜脈的成像，分辨率為1mm成像時(shí)間大約為5分鐘(3.0T) 產(chǎn)生幾乎可以與放射學(xué)尸檢相媲美的圖,細(xì)膩的

14、顯示了腦深部和淺表靜脈引流系統(tǒng),m,10天 常規(guī)MRI未見異常,HIE,SWI 深靜脈和靜脈竇擴(kuò)張,HIE -SWI,64/20,女，13歲,左側(cè)肢體不由自主運(yùn)動(dòng)20余天走路時(shí)左下肢足內(nèi)翻，步態(tài)不穩(wěn)，癥狀不能控制，緊張性加重體查：左側(cè)病理征陽(yáng)性 生化檢查：血清銅、銅藍(lán)蛋白、尿銅、血清鐵、鐵蛋白、風(fēng)濕、類風(fēng)濕指標(biāo)、甲功水平、腦脊液生化檢查、常規(guī)未見異常,結(jié) 果,,典型“虎眼征”,T2WI,HSD,,67/20,結(jié) 果,

15、SWI幅度圖蒼白球極低信號(hào),,SWI相位圖蒼白球相位值降低,68/20,討 論,NBIA——Hallervorden-Spatz disease（HSD）ICD編碼G23.0泛酸鹽激酶2(PANK2)基因突變泛酸鹽激酶相關(guān)神經(jīng)變性(Pantothenate Kinase-Associated Neruodegeneration，PKAN),Zhou B, et al. A novel pantothenate kinas

16、e gene (PANK2) is defective in Hallervorden-Spatz syndrome. Nat Genet 2001;28:345-349,69/20,虎眼征,鐵鹽沉積于神經(jīng)元細(xì)胞及周圍間隙蒼白球低信號(hào)鐵鹽沉著低信號(hào)內(nèi)部斑點(diǎn)狀高信號(hào)所謂的“疏松組織區(qū)”細(xì)胞死亡、膠質(zhì)細(xì)胞增生、水含量增加及空泡形成區(qū)域,T2WI,Delgado RF , et al. J Magn Reson Imagin