新生兒常見顱腦疾病的mr診斷2014.12.25.兒科

1、新生兒常見顱腦疾病的MR診斷,山東省醫(yī)學(xué)影像學(xué)研究所王光彬,Magnetic Resonance Imaging,M R I,NMRI,Nuclear Magnetic Resonance Imaging,,磁 共 振 成 像,,核磁共振成像,,Magnetic Resonance Angiography,MRA,,磁共振血管成像,磁共振機(jī)器構(gòu)造,磁 體：永磁、常導(dǎo)、超導(dǎo) 產(chǎn)生靜磁場 梯度線圈：產(chǎn)

2、生梯度磁場射頻線圈：發(fā)生射頻脈沖接收線圈：體線圈、表面線圈） 接收MR信號操 作 臺(tái)：完成各種操作計(jì) 算 機(jī)：計(jì)算數(shù)據(jù)、成像、存儲(chǔ),,相控陣線圈,超聲、X線、CT、MRI成像原理比較,超聲－ 超聲波X 線－ 電離射線，穿透人體CT － X 線CTMR － 核子、質(zhì)子（H1成像） (C, P, Na等奇數(shù)質(zhì)子亦可成像，但需注明),產(chǎn)生磁場的磁體性質(zhì)的不同: 永磁型：鐵磁性物質(zhì) 阻抗

3、型(常導(dǎo)型) ：常溫、有電阻 超導(dǎo)型：無電阻,MR成像儀的分類,磁場強(qiáng)度：低場磁共振 中場磁共振 高場磁共振,MR掃描儀的分類,超高場：4.0 ～ 7.0 T （特斯拉）高 場：1.5 ～ 3.0 T中 場：0.5 ～ 1.4 T低 場：0.2 ～ 0.4 T超低場：小于 0.2 T,目前FDA規(guī)定只有3.0 T及以下MR可行

4、臨床檢查,開放式MR：MR介入 避免幽閉恐怖綜合癥,MR掃描儀的分類,MRI優(yōu)勢,無電離輻射、無創(chuàng)、無害空間分辨力高－相對（冠脈較CTA差）組織分辨力高（脊髓、軟骨、心?。┒鄥?shù)成像－信息來源多多方位切層－定位準(zhǔn)確流空效應(yīng)（血管血栓，黑血、亮血）、MRA無骨性偽影－后顱窩、腦干功能成像（PWI、DWI、MRS、fMRI等）,亮血技術(shù),黑血技術(shù)（流空）(反轉(zhuǎn)技術(shù)),MRI的局

5、限性,空間分辨力相對較低（明顯改善）成像速度相對慢（明顯改善）禁忌癥對不含或含少量H的組織顯像差 （如鈣化、肺、空腔臟器）MRA對小血管顯示有一定限制磁共振偽影相對昂貴幽閉恐怖綜合癥,適 應(yīng) 癥,中樞神經(jīng)：腦脊髓血管病、腫瘤、炎癥、畸形骨骼肌肉：腫瘤、炎癥、壞死、關(guān)節(jié)軟骨病變頭頸五官：腫瘤（黑色素瘤）、肉芽腫等消化系統(tǒng)：肝(膽管)癌、血管瘤、FNH、MRCP泌尿生殖：前列腺、子宮心臟大血管：乳腺：

6、 肺部、空腔臟器差,禁忌癥,絕對禁忌癥：心臟起搏器攜帶者相對禁忌癥：眼球內(nèi)金屬異物、顱內(nèi) 動(dòng)脈瘤金屬夾夾畢術(shù)后、心臟（ 金屬）瓣膜置換術(shù)后、電子耳蝸、 體內(nèi)金屬滯留，危重病人 (參閱器械說明書),高熱患兒慎行或禁行3.0T及以上MR檢查,磁共振檢查注意事項(xiàng),詢問有無禁忌癥去除體內(nèi)可去除的金屬異物（義齒）、電子 物品、通訊工具、手表、磁卡、存折等一 切有磁損害可能的物品

7、無需空腹，但MRU、MRCP空腹更佳盆腔掃描只可中度充盈膀胱適當(dāng)?shù)慕忉尮ぷ?，爭取患者配合增?qiáng)掃描無需過敏試驗(yàn)，釓的螯合物（Gd-DTPA）心電門控、呼吸門控患兒鎮(zhèn)靜,慎用 CT?。?！,2012年Lancet及2013年BMJ，分析（350000/680000人）結(jié)果顯示：青少年接受CT掃描可能會(huì)增加10年內(nèi)患癌風(fēng)險(xiǎn)（血液病、腦腫瘤?。。▋和鼞?yīng)慎重！?。?yīng)慎重選擇CT檢查。保證只在必要時(shí)使用，并將輻射 量控制到最低！

8、?。。?遮擋重要器官?。。?臨床應(yīng)用,T1WI T1加權(quán)像（觀察解剖結(jié)構(gòu)為主）T2WI T2加權(quán)像（顯示水腫、病變?yōu)橹鳎㏄D 質(zhì)子密度像T2FLAIR 液體抑制翻轉(zhuǎn)恢復(fù)T2WIT1FLAIR 液體抑制翻轉(zhuǎn)恢復(fù)T1WIFST1WI 脂肪抑制T1加權(quán)像FST2WI 脂肪抑制T2加權(quán)像DWI

9、 擴(kuò)散加權(quán)像ADCmap 表觀擴(kuò)散系數(shù)圖STIR 短T1翻轉(zhuǎn)恢復(fù) 增強(qiáng)掃描：各種T1WI （不再行T2WI）,如何區(qū)分圖像,T1WI T2WI PD TR 1000 > 1000TE 40 <40,方法1：根據(jù)成像參數(shù),僅適合于SE序列,T2WI,T1WI,方法2：看水和脂肪,T1WI：水呈低信

10、號（黑） 如腦脊液、胃液、腸液、尿液脂肪呈高信號（很白）T2WI：水呈很高信號（很白）脂肪信號有所降低（灰白）,T2WI,T1WI,方法3：看其他結(jié)構(gòu),腦組織：T1WI:白質(zhì)比灰質(zhì)信號高T2WI:白質(zhì)比灰質(zhì)信號低腹部：T1WI:肝臟比脾臟信號高T2WI:肝臟比脾臟信號低,T2WI,T1WI,T1WI,T2WI,FLAIR水抑制,T2 ContrastwithFree Water ( CSF ) Suppre

11、ssion,注明確切部位，脊柱注明哪一段或哪一個(gè)椎體為中心；MRI,MRA病史、體征,,注明早產(chǎn)、足月校正胎齡,兒童正常腦髓鞘發(fā)育的MR評價(jià),（髓鞘化） T1WI T2WI 原 因 皮質(zhì) 等信號 略高信號 水 髓質(zhì) 高信號 低信號 磷 脂,腦組織水含量：成人

12、80%；新生兒90%（且灰質(zhì)≈白質(zhì)）髓鞘化過程：成人髓鞘形成；兒童隨時(shí)間不斷髓鞘化 髓鞘形成后白質(zhì)水分減少，灰質(zhì)水分比白質(zhì)相對較多 灰質(zhì)含水約83%，白質(zhì)含水約70%-75%,新生兒,成 人,利用MR觀察兒童時(shí)期腦組織成熟過程應(yīng)注意： 1、腦回、腦溝的發(fā)育 2、腦灰白質(zhì)分辨的演變 3、腦髓鞘化的進(jìn)程

13、 4、腦室大小及蛛網(wǎng)膜下腔寬窄 5、腦鐵質(zhì)沉著,CRITICAL ANATOMIC STRUCTURES,Initially smooth, agyric (Sulci and gyri develop as development proceeds)Sylvian fissure: 16 weeksParieto-occipital sulcus: 23 weeksCalcarine su

14、lcus: 24 weeksCingulate sulcus: 24 weeksMarginal sulcus: 27 weeksCollateral sulcus: 26 weeksOccipito-temporal sulcus: 33 weeksCentral sulcus: 25 weeksPrecentral sulcus: 27 weeksPostcentral sulcus: 28 weeksSuperio

15、r frontal sulcus: 27-28 weeksInferior frontal sulcus: 29 weeksInterparietal sulcus: 27 weeksSuperior temporal sulcus: 27 weeks,孕133W,孕181W,孕273W,腦灰白質(zhì)的分辨及分期,腦灰白質(zhì)的分辨主要在T2WI上觀察將大腦分為3個(gè)區(qū)： 中央?yún)^(qū)：大腦腳、腦干、基底節(jié)、

16、 丘腦、小腦蚓部 外圍區(qū)：皮層及皮層下白質(zhì) 中間區(qū)：介于前兩者之間的大腦深部白質(zhì)各區(qū)信號隨月齡增長而變化，根據(jù)信號變化特 點(diǎn)分為五期，各期無截然分界，逐漸過渡,,,,兒童大腦分區(qū),根據(jù)對缺氧缺血的敏感和耐受程度,把小兒腦分成三個(gè)部分來觀察,即:中央部、中間部、周圍部：,中央部：大腦腳腦干 基底節(jié)丘腦 小腦蚓部等,中間部：二者之間為深部白質(zhì),外圍部：皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì),大腦 “矢狀旁區(qū)” 大腦前、中、后動(dòng)

17、脈灌注的邊緣帶,Ⅰ期：（新生兒期）：新生兒 100% 屬此期Ⅱ期：＞1-≤6個(gè)月，88%屬于此期Ⅲ期：＞6-9個(gè)月屬此期Ⅳ期：9個(gè)月-12個(gè)月屬此期，也稱等信號期 V期：12個(gè)月-18個(gè)月，94% 屬此期 18個(gè)月-2歲，100% 屬此期（灰白質(zhì)倒轉(zhuǎn)期）,正常發(fā)育兒童腦灰白質(zhì)分期（T2WI）,Ⅰ期（新生兒期）：新生兒 100% 屬此期出生時(shí)灰白質(zhì)含水量相同，均為90%左右中間區(qū)、外圍區(qū)：高信號，兩者信號

18、區(qū)別不大 （灰質(zhì)為線樣等略低信號）中央?yún)^(qū)：低信號,Ⅱ期：＞1-≤6個(gè)月者88%屬于此期皮層內(nèi)有成熟的髓鞘形成，白質(zhì)內(nèi)水分仍然很高外圍區(qū)：低信號中間區(qū)：高信號，呈樹枝狀分布中央?yún)^(qū)：低信號,Ⅲ期：＞6-9個(gè)月屬此期白質(zhì)內(nèi)髓鞘形成水分下降，髓鞘化從后向前發(fā)展枕葉的中間區(qū)與外圍區(qū)：等信號額、顳葉的中間區(qū)：高信號中央?yún)^(qū)：低信號,Ⅳ期（等信號期）：9個(gè)月-12個(gè)月屬此期

19、白質(zhì)內(nèi)髓鞘化逐漸成熟，水分的下降中間區(qū)：信號下降，與外圍區(qū)相似，均呈等信號中央?yún)^(qū)：稍低信號,V期：12個(gè)月-18個(gè)月94% 屬此期 18個(gè)月-2歲100% 屬此期（灰白質(zhì)倒轉(zhuǎn)期） 大腦深部白質(zhì)內(nèi)水分降低，水分比灰質(zhì)少， 外圍區(qū)皮質(zhì)逐漸變薄，白質(zhì)信號區(qū)逐漸擴(kuò)大中間區(qū)（白質(zhì)）：低信號外圍區(qū)（灰質(zhì)）與中央?yún)^(qū)：中等信號,＊灰、白質(zhì)逐漸演變，對比逐漸明顯、清晰 白

20、質(zhì)信號由高逐漸降低 中央?yún)^(qū)信號由低到等信號 代表腦成熟的進(jìn)程＊診斷疾病時(shí)： 了解患兒的確切月齡（早產(chǎn)兒的校正胎齡） 先觀察灰、白質(zhì)分辨屬于哪一期 （與月齡是否相符？是否落后及落后程度？） 然后仔細(xì)觀察各部位髓鞘形成情況,正常發(fā)育兒童腦灰白質(zhì)分期（T2WI）,髓鞘的組成及MR表現(xiàn),髓鞘是一種復(fù)合的細(xì)胞膜，由雙層類脂質(zhì)構(gòu)成，其主 要成分是脂質(zhì)，具有較短的T1和較長T2弛豫時(shí)間MR信號的變化由髓鞘的組成

21、成分和腦水分的丟失決定髓鞘化的腦組織T1WI呈高信號，T2WI低信號，但兩 者并不同步；顯示髓鞘形成，T2WI略晚于T1WIT1WI反映髓鞘的形成T2WI反映了髓鞘成熟和腦內(nèi)水分含量的降低,腦髓鞘化的過程包括髓鞘的形成、成熟兩個(gè)階段髓鞘形成但尚未成熟的白質(zhì)呈短T1（高）和長T2（高）髓鞘成熟的腦白質(zhì)與成人相同呈短T1（高）和短T2（低）,T1WI上, 髓鞘形成后均呈高信號，未成熟與成熟的髓鞘不易區(qū)別,11個(gè)月,9個(gè)月,T1

22、WI上, 髓鞘形成后均呈高信號，未成熟與成熟的髓鞘不易區(qū)別T2WI可鑒別形成的髓鞘是否成熟,髓鞘形成的MR表現(xiàn),出生時(shí)由于腦組織水分過多，T2WI信號很高，掩蓋低信號的髓鞘化白質(zhì)，而髓鞘化的腦組織T1WI呈高信號，宜于觀察；因此，T1WI觀察髓鞘形成的時(shí)間早于T2WI未成熟的髓鞘細(xì)胞膜其外層50%為膽固醇,余大部分為糖脂、磷脂,少量蛋白；隨著髓鞘的成熟,膽固醇的含量降低,磷脂增多,最終成熟的髓鞘其脂質(zhì)由25%的膽固醇、29%的半乳糖

23、脂、46%的磷脂構(gòu)成，磷脂成分含量增多,疏水性增加,水分下降；同時(shí)腦組織含水量逐漸減少，都導(dǎo)致了T2弛豫時(shí)間縮短，故成熟與未成熟的髓鞘在T2WI上易于區(qū)別 所以，6個(gè)月以前主要觀察T1WI，6個(gè)月后觀察T2WI,髓鞘形成的MR表現(xiàn),髓鞘形成順序：從尾端向頭側(cè)、從背側(cè)至腹側(cè)、從中央至外周，皮質(zhì)先于白質(zhì)。感覺神經(jīng)束先于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)束；白質(zhì)的放射神經(jīng)束先于連合神經(jīng)束髓鞘形成始于胚胎第5、6月。90%的腦髓鞘化發(fā)生在2歲以內(nèi)。側(cè)腦室三角區(qū)背側(cè)

24、及上部白質(zhì)直至15?30歲才形成髓鞘（生發(fā)基質(zhì)）,髓鞘形成的MRI表現(xiàn),出生時(shí)： T1WI:放射冠中央、大腦腳、視束、橋腦、內(nèi)囊 后肢（后部）、丘腦腹外側(cè)、小腦上蚓部、 小腦上腳及下腳 T2WI: 內(nèi)囊后肢、丘腦腹外側(cè)、大腦腳、橋腦背 側(cè)、小腦上蚓部、小腦上下腳,足月新生兒T1WI小腦上下腳、延髓橋腦背側(cè)、丘腦腹外側(cè)核和內(nèi)囊后肢后部出生時(shí)就呈高信號,,一周內(nèi),一~

25、二周,二~三周,三~四周,髓鞘形成的MRI表現(xiàn),生后1-2個(gè)月： T1WI:由放射冠向中央前后回?cái)U(kuò)展，視放射呈 高信號，小腦中腳及深部白質(zhì)開始出現(xiàn) 高信號，持續(xù)到4個(gè)月， 橋腦背側(cè)高信 號向腹側(cè)擴(kuò)展 T2WI:生后2個(gè)月時(shí)小腦白質(zhì)、小腦中腳出現(xiàn) 低信號，基底節(jié)、丘腦的低信號仍同出 生時(shí)，大腦白質(zhì)仍為高信號,1個(gè)月T1WI內(nèi)囊后肢

26、 中央前后回,2個(gè)月,2個(gè)月中央前后回；小腦中腳（T2略低信號）,髓鞘形成的MRI表現(xiàn),,生后3-4個(gè)月： T1WI：橋腦背側(cè)高信號發(fā)展到腹側(cè)，3-4個(gè)月 時(shí)胼胝體壓部出現(xiàn)高信號并向嘴部發(fā) 展。視放射線狀高信號清晰，小腦中 腳高信號越發(fā)明顯 T2WI：視放射出現(xiàn)低信號，小腦中腳出現(xiàn)的 低信號，4個(gè)月時(shí)達(dá)成人早期水平,3個(gè)月T1WI內(nèi)囊前肢、胼胝體壓

27、部,T2WI胼胝體后部4-6月,4月(T1WI),小腦中腳、腦干腹側(cè)、小腦葉、視放射、內(nèi)囊前肢,4月(T2WI),而T2WI小腦中腳3～4個(gè)月,胼胝體后部4-6月,4個(gè)月T1WI胼胝體壓部,髓鞘形成的MRI表現(xiàn),,生后4-5個(gè)月： T1WI：內(nèi)囊髓鞘化是由后向前，4-5個(gè)月時(shí) 內(nèi)囊前肢高信號更明顯，胼胝體膝部 出現(xiàn)高信號 T2WI：胼胝體壓部出現(xiàn)低信號,5個(gè)月T1WI胼胝體體部枕部白

28、質(zhì)中央,髓鞘形成的MRI表現(xiàn),,生后5-6個(gè)月： T1WI：胼胝體高信號達(dá)到膝部；6個(gè)月時(shí) 枕、頂葉出現(xiàn)高信號，并向額葉伸展， 半卵園中心髓鞘化更明顯 T2WI：生后6-7個(gè)月時(shí)胼胝體膝部開始呈 低信號 。內(nèi)囊后肢完成髓鞘化 ，前肢 6-7 個(gè)月低信號區(qū)逐漸增厚，持續(xù)到10- 12個(gè)月,6個(gè)月T1WI胼胝體膝部 枕頂葉白質(zhì)T2WI胼胝體后部,髓鞘形成的MRI表現(xiàn)（ T1WI高

29、信號）,生后7-8個(gè)月：額葉出現(xiàn)明顯高信號（未達(dá)邊緣）生后9-10個(gè)月：視放射的髓鞘化達(dá)枕葉邊緣，顳 葉也可見少量高信號生后12個(gè)月：髓鞘化高信號達(dá)額葉的邊緣，顳葉 中心也出現(xiàn)高信號18個(gè)月-2歲：接近成人,髓鞘形成的MRI表現(xiàn)（T2WI）,生后8-9個(gè)月：大腦白質(zhì)的高信號區(qū)明顯減少，半 卵園中心低信號明顯生后10-12個(gè)月：枕頂葉、額葉的白質(zhì)出現(xiàn)低信號生后15-18個(gè)月：顳葉出現(xiàn)低信號，髓鞘化完成最

30、晚。皮層下的白質(zhì)仍繼續(xù)發(fā)生信號反轉(zhuǎn)，一直持 續(xù)到2歲以后36個(gè)月時(shí)達(dá)成人早期,7個(gè)月T2WI內(nèi)囊后肢前部T1WI枕葉周圍白質(zhì),8個(gè)月T2WI胼胝體膝部,11個(gè)月T2WI內(nèi)囊前肢 半卵圓中心T1WI額顳葉周圍白質(zhì),12月T2WI枕頂葉周圍白質(zhì)，中央前后回白質(zhì),14個(gè)月T2WI枕頂葉中央白質(zhì),16個(gè)月 T2WI額葉中央白質(zhì),18個(gè)月T2WI額葉周圍白質(zhì),24個(gè)月T2WI顳葉白質(zhì),各年齡段髓鞘形成T1WI與

31、T2WI對比,一、出生（1）延髓（2）中腦背側(cè)（3）小腦上腳及下腳（4）內(nèi)囊后肢（5）丘腦腹外側(cè)二、1個(gè)月（1）小腦白質(zhì)（2）皮質(zhì)脊髓束（3）中央前后回（4）視神經(jīng)、視束,三、3個(gè)月（1）小腦中腳（2）腦干腹側(cè)（3）小腦葉（4）視放射（5）內(nèi)囊前肢四、6至8個(gè)月（1）胼胝體 （2）除額、顳葉以外， 大部分半卵圓中心,五、12至14個(gè)月： 額顳葉白質(zhì)六、18個(gè)月：與

32、成人相似七、15至30歲： 三角區(qū)周圍白 質(zhì)聯(lián)絡(luò)束,,,,,,,,,,,,正常足月兒4天,（1）延髓（2）中腦背側(cè)（3）小腦上腳及下腳（4）內(nèi)囊后肢（5）丘腦腹外側(cè),正常足月兒4個(gè)月,（1）小腦白質(zhì)（2）皮質(zhì)脊髓束（3）中央前后回（4）視神經(jīng)、視束（5）小腦中腳（6）腦干腹側(cè)（7）小腦葉（8）視放射（9）內(nèi)囊前肢（10）胼胝體（部分）,6個(gè)月嬰兒MR表現(xiàn),T1WI胼胝體高信號達(dá)到膝部。枕、頂葉白質(zhì)

33、出現(xiàn)高信號，并向額葉伸展。半卵圓中心髓鞘化更明顯,1歲幼兒T2WI示內(nèi)囊前、后肢，胼胝體壓部、膝部呈低信號，白質(zhì)低信號范圍增大至枕葉、頂葉、額葉,2歲幼兒T2WI示內(nèi)囊前、后肢，胼胝體壓部、膝部呈低信號，白質(zhì)信號范圍增大至枕葉、頂葉、額葉和顳葉的皮質(zhì)下,髓鞘發(fā)育異常的判斷,如在以下年齡階段不出現(xiàn)相應(yīng)部位的T1加權(quán)高信號即示神經(jīng)髓鞘發(fā)育遲緩：新生兒期時(shí)，背部中腦、丘腦腹外側(cè)和內(nèi)囊后肢2個(gè)月時(shí)，中央前回3個(gè)月時(shí)，小腦腳和視放射6個(gè)月

34、時(shí)，半卵圓中心，枕部白質(zhì)和胼胝體9個(gè)月時(shí)，額部白質(zhì),腦白質(zhì)髓鞘化中的注意事項(xiàng),腦髓鞘形成是從胎兒5個(gè)月時(shí)開始,隨中樞神經(jīng) 髓鞘發(fā)展,并持續(xù)終生最先腦髓鞘化是從延髓、橋腦、腦干背側(cè)、小 腦上下腳開始,并沿內(nèi)側(cè)丘系向頭側(cè)伸展到 大腦腳、丘腦腹外側(cè)核、內(nèi)囊后肢的后部 及半卵圓中心，額顳葉髓鞘化較晚生發(fā)基質(zhì)（側(cè)腦室三角區(qū)旁白質(zhì)）,33周胎齡,,后角？,后角,體部后部三角區(qū)上部,男，1歲9個(gè)月，步態(tài)異常半年余,,,

35、,,,,,,,,,男，3歲，四肢抖動(dòng)4-5天,2Y，運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后,佩-梅氏病,小 結(jié),腦組織水含量：成人80%；新生兒90%（且灰質(zhì)≈白質(zhì)）發(fā)育中的腦組織灰白質(zhì)分為3部分，信號變化分為5期（ 主要在T2WI上觀察）髓鞘形成后白質(zhì)水分減少，灰質(zhì)水分比白質(zhì)相對較多MR信號的變化由髓鞘的組成成分和腦水分的丟失決定髓鞘化后T1WI呈高信號，T2WI上為低信號，但兩者并不 同步；顯示髓鞘形成，T2WI略晚于T1WIT1

36、WI反映髓鞘的形成，T2WI反映了髓鞘成熟和腦內(nèi)水 分含量的降低（6個(gè)月前主要觀察T1WI，之后T2WI）,兒童腦組織特點(diǎn),髓鞘化過程與年齡有關(guān)含水量多于成人生發(fā)基質(zhì)（孕3周腦室周圍原始室管膜的未分化開始增生而成，32周開始退化妊娠末期前基本消失）腦血管發(fā)育尚不健全 早產(chǎn)兒（有生發(fā)基質(zhì)） 足月兒（生發(fā)基質(zhì)消失）,34周無異常癥狀早產(chǎn)兒生發(fā)基質(zhì)位于側(cè)腦室外側(cè)，可與尾狀核分開T1WI呈

37、稍高信號，T2WI呈低信號,胎齡越早，生發(fā)基質(zhì)越廣泛,,,,,足月兒與早產(chǎn)兒腦血管發(fā)育的不同,足月兒腦室旁室管膜下血管發(fā)育成熟，血管分水嶺區(qū)向皮層方向移動(dòng)，即在大腦前中動(dòng)脈與中后動(dòng)脈交界處，即矢狀旁區(qū)與足月兒不同，早產(chǎn)兒大腦動(dòng)脈分水嶺區(qū)位于腦室旁（生發(fā)基質(zhì)），是小動(dòng)脈的終末區(qū)，沒有側(cè)枝，因此最易受損,缺氧缺血性腦?。℉ypoxic Ischemic Encephalopathy, HIE）,由于各種圍產(chǎn)期因素引起的缺氧和腦血流減少或

38、暫停而導(dǎo)致胎兒和新生兒的腦損傷，稱之為缺氧缺血性腦病是導(dǎo)致兒童神經(jīng)系統(tǒng)傷殘的常見原因之一 缺氧是發(fā)病的核心,新生兒腦損傷的神經(jīng)影像學(xué)檢查方法,超聲：雖有局限性，但是最安全、可在床邊多次重復(fù)檢查，動(dòng)態(tài)觀察病情的進(jìn)展； CT：組織分辨率有限，且有輻射損傷，除懷疑出血外，不應(yīng)作為新生兒腦損傷的主要檢查手段 MRI：可準(zhǔn)確、敏感、無創(chuàng)地反映腦部病變的部位、范圍、性質(zhì)及其組織學(xué)基礎(chǔ)，是評價(jià)新生兒腦損傷的最佳影像學(xué)檢查方法。 除需要監(jiān)護(hù)的高

39、危兒，應(yīng)作為主要的檢查方法,新生兒腦損傷的類型、部位與胎齡和腦發(fā)育時(shí)期具有相關(guān)性,未成熟兒多發(fā)生在腦室周圍的白質(zhì)，以出血和出血性梗死為主；隨胎齡增大受損部位從腦深部向腦表移動(dòng)，損傷的方式也發(fā)生變化; 24－26周：損傷部位－側(cè)腦室三角部，損傷類型：室周出血 性梗死（ periventricular hemorrhagic infarction，PVH) 28－34周：移至側(cè)腦室周圍白質(zhì)，腦室周圍白質(zhì)損傷

40、 （periventricular leukomalacia， PVL ） ； 38－42周：矢旁區(qū)及基底節(jié)灰質(zhì)核團(tuán)損傷－ HIE,C T,(1)CT 掃描時(shí)要測定腦實(shí)質(zhì)的CT 值, 正常足月兒腦白質(zhì)CT 值在20以上, ≤18為低密度。CT值 > 40 HU 定為出血(2)要排除與新生兒腦發(fā)育有關(guān)的正常低密度現(xiàn)象, 即在早產(chǎn)兒的額- 枕區(qū)和足月兒的額區(qū)呈現(xiàn)低密度為正常表現(xiàn)(3)雙側(cè)大腦半球呈彌漫

41、性低密度影, 腦室變窄,甚至消失, 提示存在腦水腫,(4)雙側(cè)基底神經(jīng)節(jié)和丘腦呈對稱性密度增高, 提示存在基底神經(jīng)節(jié)和丘腦損傷, 常與腦水腫并存(5)在腦大動(dòng)脈分布區(qū)見腦組織密度降低, 提示存在大動(dòng)脈及其分支的梗死(6)在腦室周圍, 尤其是側(cè)腦室前角外上方呈對稱性低密度區(qū), 提示腦室周圍白質(zhì)軟化, 常伴有腦室內(nèi)出血, 早產(chǎn)兒多見,,HIE的MRI表現(xiàn)及病理基礎(chǔ),以SE序列的T1WI高信號表現(xiàn)為主T2WI信號作為參考,一、矢旁區(qū)腦損

42、傷： 是足月兒缺氧缺血性損傷的主要形式,①皮層、皮層下白質(zhì)T1WI可見紆曲條狀、點(diǎn)狀高信號灶， 皮層內(nèi)呈雪花狀高信號區(qū) 神經(jīng)病理學(xué)基礎(chǔ)： 缺氧缺血時(shí)毛細(xì)血管內(nèi)皮損傷,通透性增加； 缺氧改善毛細(xì)血管反應(yīng)性充血； 選擇性神經(jīng)元壞死（層狀壞死）,T1WI表現(xiàn),,,,,矢旁區(qū)腦損傷,沿腦回走行的點(diǎn)狀及迂曲條狀高信號，皮層內(nèi)呈雪花狀高信號病變多位于中央前、后回及頂枕葉，嚴(yán)重者整個(gè)皮層呈雪花狀,②皮層下白質(zhì)在T1WI

43、見呈低信號的小囊狀區(qū) 神經(jīng)病理學(xué)基礎(chǔ)： 皮層神經(jīng)細(xì)胞壞死－軟化灶， 腦萎縮和瘢痕腦回是其常見的慢性病理改變,T1WI,,,,T1WI表現(xiàn),,,,,,皮層迂曲條狀高信號及皮層下白質(zhì)低信號小囊,二、深部腦白質(zhì)的損傷,①兩側(cè)額葉深部白質(zhì)， 相當(dāng)于側(cè)腦室前角的前外側(cè)，T1WI可見對稱的點(diǎn)狀稍高信號 ② T1WI沿兩側(cè)側(cè)腦室室壁邊緣條帶狀高信號 神經(jīng)病理學(xué)基礎(chǔ)： 此區(qū)域是髓靜脈向大腦深部終末靜脈引流匯集處，因缺

44、氧導(dǎo)致淤血擴(kuò)張，由于新生兒血管發(fā)育不成熟，在組織學(xué)上有紅細(xì)胞及血漿蛋白滲出,深部腦白質(zhì)的損傷,T1WI,雙側(cè)額葉深部白質(zhì)、側(cè)腦室前、后角的外側(cè)T1WI可見對稱或不對稱的點(diǎn)狀稍高信號,T1WI,,,,,深部腦白質(zhì)的損傷,沿兩側(cè)側(cè)腦室壁邊緣條帶高信號,③ 腦室周圍白質(zhì)軟化(PVL)： 是指具有特征性分布即側(cè)腦室外角背側(cè)部的白質(zhì)壞死。 T1WI呈低信號，T2WI為高信號，根據(jù)白質(zhì)壞死程度可分為四種類型,即局灶性、廣泛性、彌漫性及多囊

45、性。局限性多見于足月新生兒。 神經(jīng)病理學(xué)基礎(chǔ)： PVL主要由于腦低灌注壓導(dǎo)致腦白質(zhì)缺血所致,深部腦白質(zhì)的損傷,T2WI,T1WI,,,深部腦白質(zhì)的損傷,腦室旁白質(zhì)軟化（PVL）,側(cè)腦室三角區(qū)背側(cè)白質(zhì)、半卵圓中心白質(zhì)可見T1WI低信號區(qū),T1WI,,,,,,,,,,,T2WI,T1WI,CT,深部腦白質(zhì)的損傷,腦室旁白質(zhì)軟化（PVL）,孕32周出生患兒，側(cè)腦室輕度擴(kuò)大，周圍可見彌漫分布的T1WI低信號T2WI高信號,深部腦白質(zhì)的損

46、傷,④腦白質(zhì)水腫： 表現(xiàn)為腦白質(zhì)T1WI信號降低，T2WI信號升高。 腦白質(zhì)水腫可分為局限性和彌漫性，彌漫性提示重度的HIE 神經(jīng)病理學(xué)基礎(chǔ)：不完全缺氧時(shí)，白質(zhì)的耐受力較灰質(zhì)差，常導(dǎo)致腦白質(zhì)水腫,T1WI,T2WI,深部腦白質(zhì)的損傷,局限性腦水腫,彌漫性腦水腫,腦白質(zhì)腫脹，T1WI信號減低，T2WI明顯增高,三、基底節(jié)和丘腦的改變,①基底節(jié)、丘腦T1WI呈不均勻高信號： 最常受累部位是豆?fàn)詈?其次是蒼白球和

47、丘腦，常兩側(cè)受累； 在T2WI上改變不明顯 最后導(dǎo)致大理石樣改變（異常髓鞘化所致）神經(jīng)病理學(xué)基礎(chǔ)：神經(jīng)元死亡、毛細(xì)血管增生、膠質(zhì)細(xì)胞增生和過度髓鞘化，大理石樣變（常在6個(gè)月后才逐漸能被觀察到）,T1WI,T1WI,正常,,,T1WI,,,,,HIE,雙側(cè)基底節(jié)及丘腦T1WI呈對稱性高信號，內(nèi)囊后肢正常高信號消失,基底節(jié)和丘腦的改變,基底節(jié)和丘腦的改變,② T1WI已正常髓鞘化的內(nèi)囊后肢的高信號消失呈相對低信號 內(nèi)

48、囊后肢高信號減低、不對稱、模糊或消失 是提示HIE 患兒預(yù)后不良的早期準(zhǔn)確征象神經(jīng)病理學(xué)基礎(chǔ)： 缺氧缺血致髓鞘水腫或脫失,T1WI,正常,HIE,,,,,基底節(jié)和丘腦的改變,內(nèi)囊后肢正常高信號消失，白質(zhì)信號減低,四、顱內(nèi)出血,足月兒HIE合并顱內(nèi)出血主要有蛛網(wǎng)膜下腔出血、 硬膜下出血、腦室內(nèi)出血和腦實(shí)質(zhì)出血神經(jīng)病理學(xué)基礎(chǔ)：HIE顱內(nèi)出血由產(chǎn)傷和缺血缺氧 共同引起蛛網(wǎng)膜下出血常位于大腦

49、后部和后顱窩, 它與靜脈回流受阻靜脈內(nèi)張力過高而致血管破裂 有一定關(guān)系；腦室內(nèi)出血主要來自脈絡(luò)膜，少數(shù)來自室管膜；,T1WI,顱內(nèi)出血,室管膜下出血破入腦室,硬膜下、蛛網(wǎng)膜下腔出血,T2WI,CT,DWI,顱內(nèi)出血,腦實(shí)質(zhì)、蛛網(wǎng)膜下腔出血,五、腦腫脹,大腦皮層腫脹，表現(xiàn)為腦外間隙消失、腦溝淺、外側(cè)裂變窄或消失、側(cè)腦室前角變窄,六、腦干、小腦損傷,缺氧缺血對足月兒腦干的損傷多限于神經(jīng)元，而對早產(chǎn)兒腦干的損傷可以非常嚴(yán)

50、重，導(dǎo)致囊腔形成。小腦特別易受缺氧缺血損傷,七、腦梗死,T1WI,T2WI,腦腫脹,腦溝裂變淺、腦回腫脹,HIE 磁共振分度,T1WI,,,輕度,中度,T1WI,T2WI,T1WI,T1WI,T1WI,,,,,,重度,下列任一表現(xiàn)：基底節(jié)區(qū)、丘腦高信號、 內(nèi)囊后肢高信號消失；腦室旁白質(zhì)軟化；腦室內(nèi)出血伴腦室擴(kuò)大；皮層下囊狀壞死；彌漫性腦水腫,早產(chǎn)兒,與足月兒不同，早產(chǎn)兒大腦動(dòng)脈分水嶺區(qū)位于腦室旁，是小動(dòng)脈的終末區(qū)，

51、沒有側(cè)枝，因此最易受損生發(fā)層及腦室內(nèi)出血腦室旁白質(zhì)軟化,7個(gè)月早產(chǎn)兒，3天，兩側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大，并有出血，兩側(cè)尾狀核頭部、側(cè)腦室室管膜下生發(fā)層、胼胝體壓部多處出血,生發(fā)層及腦室內(nèi)出血：急性期以CT檢查為首選，亞急性期以MRI為佳,35周早產(chǎn)，7天，宮內(nèi)窘迫，羊水早破，出血處呈T1高，T2低信號,腦室旁白質(zhì)軟化,兩側(cè)半卵圓中心偏背側(cè)、兩側(cè)腦室前外側(cè)及三角區(qū)背側(cè)白質(zhì)內(nèi)大片狀高信號側(cè)腦室失去圓滑的輪廓，腦室邊緣不整，邊緣成角或變方，尤其側(cè)

52、腦室三角區(qū),2歲，胼胝體體部后部與壓部薄，半卵圓中心高信號，腦室邊緣不整，腦室后角旁白質(zhì)內(nèi)高信號,腦室旁白質(zhì)軟化,側(cè)腦室背側(cè)、側(cè)腦室三角區(qū)周圍腦白質(zhì)壞死，白質(zhì)軟化，形成囊性空洞。軟化區(qū)可有斑點(diǎn)狀出血，越小早產(chǎn)兒越明顯輕的病例可發(fā)生急性膠質(zhì)細(xì)胞損傷，星形細(xì)胞增多，髓鞘化減少，側(cè)腦室增寬,腦室旁白質(zhì)軟化,七個(gè)月早產(chǎn)兒，兩側(cè)側(cè)腦室旁白質(zhì)軟化，空洞形成,男，5個(gè)月，34周早產(chǎn)兒，腦癱兩側(cè)半卵圓中心，兩側(cè)側(cè)腦室旁及腦室背側(cè)白質(zhì)內(nèi)可見長T2高信

53、號,HIE后遺癥,無異常表現(xiàn)硬膜下積液腦萎縮：雙側(cè)大腦半球廣泛或局限新個(gè)腦溝增寬擴(kuò)大，雙側(cè)或單側(cè)腦室輕中度擴(kuò)大，以側(cè)腦室三角區(qū)或后角擴(kuò)大為著。胼胝體變薄腦梗死腦室旁白質(zhì)軟化囊腔或空洞形成，與側(cè)腦室相通時(shí)即形成腦穿通畸形,2.5歲，有窒息史，現(xiàn)因腦癱就診，兩側(cè)側(cè)腦室輕度擴(kuò)大，枕葉白質(zhì)萎縮，腦室貼近枕部皮質(zhì)，并有軟化灶，胼胝體變薄,A：生后四天，窒息10分鐘頻繁抽搐兩側(cè)基底節(jié)高信號B/C：13個(gè)月后，兩側(cè)顳葉軟化，皮質(zhì)薄，胼

54、胝體薄,重度窒息史，20天后腦梗死,10天，兩側(cè)基底節(jié)高信號，皮質(zhì)下軟化兩個(gè)月后，形成多囊性軟化,DWI,DWI通過檢測水分子在組織內(nèi)運(yùn)動(dòng)速度的差別，來反映不同病理狀態(tài)下組織結(jié)構(gòu)的差異HIE時(shí)發(fā)生細(xì)胞毒性水腫，此時(shí)大量水分子進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，細(xì)胞內(nèi)各種細(xì)胞器和蛋白等高分子物質(zhì)存在，限制了水分子的擴(kuò)散運(yùn)動(dòng)，而細(xì)胞外的水分子相對限制較小，細(xì)胞內(nèi)、外水分子的擴(kuò)散運(yùn)動(dòng)不同，所以，細(xì)胞內(nèi)水腫在DWI上可以反映出來從DWI上可以分析腦水腫的性狀，發(fā)

55、現(xiàn)早期細(xì)胞毒性腦水腫,DWI表現(xiàn),DWI可比常規(guī)T2WI更早地發(fā)現(xiàn)HIE早期病變，但由于DWI圖像分辨率低于常規(guī)MR序列，故病變發(fā)現(xiàn)率低于常規(guī)T1及FLAIR序列，對小腦病變也較差DWI皮層及其皮層下白質(zhì)片狀高信號，多位于代謝旺盛的中央溝周圍及分水嶺區(qū)。沿側(cè)腦室壁、側(cè)腦室三角區(qū)的室管膜下的小斑點(diǎn)狀、條狀高信號ADC低信號改變,DWI表現(xiàn),DWI,ADC,雙側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)外側(cè)性異常信號,DWI表現(xiàn),DWI,ADC,雙側(cè)半卵圓中心

56、內(nèi)條狀異常信號,Vit K缺乏顱內(nèi)出血,自發(fā)性出血（維生素K缺乏所致）最常見的嬰幼兒非外傷性顱內(nèi)出血好發(fā)于出生后2-3個(gè)月部位：蛛網(wǎng)膜下腔 硬膜下腔 腦室內(nèi) 腦實(shí)質(zhì),男，2個(gè)月Vit K缺乏顱內(nèi)出血,煙霧?。╩oyamoya disease）,多見于兒童前循環(huán)血管進(jìn)行性狹窄或閉塞伴有腦實(shí)質(zhì)和腦膜廣泛側(cè)枝循環(huán)形成兒童多表現(xiàn)為短暫腦缺血發(fā)作和卒中,新生兒特別是早產(chǎn)兒，當(dāng)血清非結(jié)合

57、膽紅素濃度過高（閾值為307.8～342μmol/L），超出了血清白蛋白的結(jié)合能力，或者由于血腦屏障未發(fā)育成熟或破壞、通透性增加，非結(jié)合膽紅素通過血-腦脊液屏障進(jìn)入腦內(nèi)(主要沉積于基底神經(jīng)核)，使腦組織發(fā)生黃染、變性、凋亡和壞死,而引起的神經(jīng)癥狀,新生兒膽紅素腦病 NBE（ Newborn bilirubin encephalopathy）,新生兒膽紅素腦病病理,典型病理改變包含兩個(gè)基本的特征:特殊區(qū)域的神經(jīng)核團(tuán)的 膽紅素

58、黃染及神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞的凋亡和壞死最常見受累核團(tuán)為蒼白球和底丘腦核,海馬CA2、CA3區(qū),黑 質(zhì),小腦的齒狀核和蒲肯野細(xì)胞(早產(chǎn)兒易見);顱神經(jīng)核: 動(dòng)眼、前庭、耳蝸及面神經(jīng)核;此外還有網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),下橄欖 核及腦干的其他核團(tuán)。其他如脊髓前角、延髓、大腦半球 的白質(zhì)、灰質(zhì)均可受累膽紅素可與成熟神經(jīng)元的神經(jīng)節(jié)苷脂和磷脂相結(jié)合，損害 神經(jīng)元。神經(jīng)元壞死是出生7～10天后組織病理學(xué)主要特 征，絕大多數(shù)壞死分布與膽紅素沉

59、積分布一致,,,,,,,,影像表現(xiàn),由于膽紅素選擇性神經(jīng)損害特點(diǎn)，在病變早期一般不表現(xiàn)為彌散性腦組織水腫，故早期的超聲、CT影像學(xué)檢查并不敏感，MRI為首選方法，可檢測出蒼白球、海馬等微細(xì)結(jié)構(gòu)的改變,急性期：雙側(cè)蒼白球（尤其是中后部）、丘腦腹外側(cè)、底丘腦對稱性短T1等T2信號，很少累及殼核。內(nèi)囊后肢正常髓鞘化消失機(jī)制：T1WI蒼白球高信號可能是急性期星形膠質(zhì)細(xì)胞反應(yīng)或膽紅素在神經(jīng)細(xì)胞的沉積或膽紅素對神經(jīng)細(xì)胞膜的破壞所致，這可能與蒼白球