小兒糖原貯積?、π?/h1>

上傳人：奔***

認(rèn)證信息

認(rèn)證類型：個人認(rèn)證

認(rèn)證主體：常**（實名認(rèn)證）

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IP屬地：河北 更新時間：2024-03-11 格式：doc 頁數(shù)：4 大?。?5.00KB 人氣指數(shù)：12 舉報 版權(quán)申訴

1、小兒糖原貯積?、鲂鸵桓攀鲂禾窃A積?、鲂停℅SDⅥ）系因肝磷酸化酶缺陷所造成，以肝臟病變?yōu)橹?，較罕見?；純憾嘣谟變浩诩闯尸F(xiàn)肝大和生長遲緩，低糖血癥、高脂血癥和酮體增高，程度均較輕，無心臟和骨骼肌受累癥狀；隨著年齡增長，肝大和生長滯后情況也逐漸好轉(zhuǎn)，且常在青春發(fā)育期消失。多數(shù)患兒無須治療，為防止發(fā)生低血糖，可采取多次少量方式進餐，或給予高碳水化合物膳食。二病因因肝磷酸化酶（糖基轉(zhuǎn)移酶類下的一個組群，即專司催化磷酸降解作用的一類酶的總稱。

2、廣泛分布于動物肝肌、植物、微生物中）的缺陷所致，多數(shù)為部分缺陷。三臨床表現(xiàn)新生兒期或嬰幼兒期均無發(fā)病，無明顯性別差異。臨床上與糖原貯積?、?、Ⅲ型相似，但較Ⅰ型為輕?；純憾嘣谟變浩诩闯尸F(xiàn)肝大和生長遲緩，可有輕度血脂及轉(zhuǎn)氨酶增高。低血糖少3.胰高血糖素試驗肌注胰高血糖素30gkg（最大量1mg），于注射后0，15，30，45，60，90，120分鐘分別取血測血糖。正常時15～45分鐘內(nèi)血糖升高1.5～2.8mmolL，本癥在空腹或餐后無明顯