皮質下失語癥的臨床表現及機制

1、一 1 3 0 一中國康復理論與實踐 2 0 1 5 年 2 月第 2 1 卷第 2 期 C h i nJR e h a b i lT h e o r yP r a t t ， F e b ． ， 2 0 1 5 ， V o 1 ． 2 1 ， N o ． 2D OI ： 1 0 ． 3 9 6 9 ／ j ． i s s n ． 1 0 0 6 — 9 7 7 1 ． 2 0 1 5 ． 0 2 ． 0 0 2皮質下失語癥的臨床 表現

2、及 機制 姚婧 皤 ，陳紅燕 ，張 玉梅 · 專題 ·【 摘要】 近年來 ，隨著影像 學技術 的不 斷發(fā) 展 ，由皮質下結構損 害所致 的失語癥越來越常見 。本文綜述近年有關皮質下失語 的文獻 ，重點討論皮質下結構的解 剖特 點 、 皮質下失語 的臨床特點及發(fā)病機制 。I 關鍵詞l 皮質下失語 ；臨床 特點 ； 發(fā)病機制 ； 綜述 F e a t u r e sa n dP a t h o g e n e s i

3、so fS u b c o r t i c a lAp h a s i a( r e v i e w) Y A OJ i n g - f a n ， C H E N Ho n g - y a n ， Z H A N GY u — m e i ． B e i j ' i n gT i a n t a nHo s p i t a lCa pi t a l M e d i c a l Un i v e r s i t y , Be

4、i j ' i n g 1 0 0 0 5 0 , Ch i n aAbs t r a c t ：W i t ht h ed e v e l o p me n to fi ma g i n gt e c h n i q u e s ，a p h a s i ac a u s e db ys u b c o r t i c a li mp a i r me n ti si n c r e a s i n g l yf o u n

5、di nr e c e n ty e a r s ． T h i sp a p e rr e v i e we dt hel i t e r a t u r ea b o u tt h es u b c o r t i c a la p h a s i aa n de x p o l r e dt h ea n a t o mi c a la n dc l i n i c a lf e a t u r e sa n dp a t h o

6、 g e n e s i so fs u b c o r t i c a la p h a s i a ．Ke ywo r d s ： s u b e o r t i c a la p h a s i a ； c l i n i c a lf e a t u r e s ；p a t h o g e n e s i s ； r e v i e w I 中圖分類號lR 3 9 5 ． 2 【 文獻標識碼lA 【 文章編號l1 0 0 6

7、． 9 7 7 1 ( 2 0 1 5 ) 0 2 ． 0 1 3 0 ． 0 4【 本 文著錄格式l 姚婧瑤 ，陳紅燕 ，張玉梅． 皮質下失語癥 的臨床特點及機制 [ J ] ． 中國康復理論與實踐， 2 0 1 5 ， 2 1 ( 2 ) ： 1 3 0 — 1 3 3 ．CI T E DA S ： Y a oJ F , C h e nHZ h a n gYM． F e a t u r e sa n dp a t h o g e n

8、 e s i so fs u b c o r t i c a la p h a s i a( r e v i e w )[ J ] ． Z h o n g g u oK a n g f uL i l u nY uS h i j i a n ， 2 0 1 5 ， 2 1 ( 2 ) ： 1 3 0 - 1 3 3 ．早在 1 8 8 5 年 ，L i c h t h e i m便 提出皮質 下結 構參與語 言加工 過程 的觀點? 。1

9、9 0 6 年 ，Ma r i e 提 出 “ 語言 不能區(qū)” ，包括丘腦 及基 底節(jié)區(qū) 的一部 分 ，首次提 出皮 質下失語這一 概念 】 。近 4 0年來 ，隨著影像學檢查技 術的不斷發(fā)展 ，特別是 電子計算機 x射 線斷 層掃 描( c o m p u t e dt o m o g r a p h y , C T 1 、 單 光 子發(fā)射 計算機 斷 層 成 像 術 ( s i n g l e ． p h o t o ne mi

10、s s i o nc o m p u t e dt o m o g r a p h y ,S P E C T ) 、正電子發(fā)射計算 機斷層掃描( p o s i t r o ne m i s s i o nt o mo g —r a p h y , P E T ) 、局部 腦血 流( r e g i o n a lc e r e b r a lb l o o df l o w , r C B F ) 監(jiān) 測 、功能磁共振成像( f u

11、n c t i o n a lm a g n e t i cr e s o n a n c ei m a g i n g ， f M—R I ) 等技術 的應用 ，皮質 下結構損 害所致 的失語癥 越來越 多地 被識 別。傳統認為 ，失語癥系 由大腦優(yōu)勢半球皮層 經典語 言區(qū) ，如 位于額下 回后部 的B r o c a 區(qū) 、 顳 上 回后部 的 We mi c k e 區(qū)等 病變 所致 ，且不 同部位 的損害有相對特 異的臨床表現

12、。皮質下損害 所致失語癥 的臨床特點及其發(fā) 生機制一直是神經心理學及神經 康復學研究 的熱點之一 。 目 前 ，國內外學者普遍認為 ，皮質 下失語 癥是 由各種原 因( 如出血 、 梗 死 、膿 腫 、變性 等) 引起的紋狀體． 內囊結 構 、丘腦和／ 或腦 室周 圍 白質( 不包括緊鄰各 腦 區(qū)的皮質下 白質) 的局限性病 變所致 。根據病 變部位 又可分 為 如下 4 類 ” ” ：內囊紋狀 體失語 ( 也稱 基底 核性失語) 、丘

13、腦性 失語 、腦室 周圍 白質 失語及 小腦失語 ( 認為右 側小腦參 與非運 動性語 言過 程) 。但這些 皮質下 結構 在語 言過 程 中所起 的作用 尚不十分 明確且 備受 爭議 。本文結合 國內外相關研究 觀點及 自身研究成果 ，就皮質下結構的解剖特點 、 皮質下失語癥 的臨床 表現 、 產生機制及影像學腦 網絡研究等方面加 以討論 。1 皮質下 結構 的解剖特點及神經傳導通路 皮 質下結構主要包括紋狀體 內囊 區(qū) 、 丘 腦

14、、腦室周 圍白質 及 放射冠 區(qū)等 。紋狀 體主要 由尾 狀核 、 殼 核 、蒼 白球等組成 ，是 錐體外系的重要組成部分 ，調節(jié) 人體 的隨意運動 、維持肌張 力 及姿勢反射等 。丘腦是 間腦 中最 大的卯圓形灰質核 團，是人 類 最重要的感覺傳導 中繼站 。位 于尾狀 核 、背側丘腦與豆狀核 之間的 內囊 ，則 由多種傳遞運 動及 感覺的上 、下行纖維傳 導束 組成。三者在解剖上緊密相連 、關系密切。臨床上 ，內囊紋狀體失語 常累及

15、優(yōu) 勢半球尾狀核頭 、 殼核 前上 區(qū) 、內囊前 肢 、蒼 白球 ，亦 可 由非 優(yōu)勢 側基底 核病 變所 致 ；丘腦性失語常與優(yōu)勢半球 丘腦 腹外側核有關 ，也可能 與丘 腦腹前核 、丘腦枕 、丘腦 后核有關 ；而腦室周 圍白質失語 主要 累及側腦室旁前 外側 、上部 、前上部 、極前部 、 后部 等 ；此外 腦 島及顳峽也參與 了皮質下失語 I 。隨著神經科學 的發(fā)展 ，目前普遍認為 ，基底神經 節(jié)除參與 運動 功能 的調節(jié) 外

16、，還接受 感覺纖維 及邊緣 區(qū)纖維等 的傳人 ，是一個 高級 整合機構 ，在語 言的執(zhí)行過程 中起重要 作用 。有 研 究顯示 ，基底 神經節(jié)與額 葉保持密切聯 系 ，主要通 過以下 5種 皮層． 皮 質下環(huán) 路參與 高級認 知功能活 動 ：軀體運 動 、眼球 運 動 、前額 葉背外側 、前額葉眶面 以及扣帶 回前部- 一。通過對 靈 長類動物 的研究 ， 人 們發(fā)現基 底節(jié) 的傳 出纖維 中約 1 ／ 3 直接 基金項 目：1 ． 國

17、家 自然科學 基金面上項 目( N o ． 8 1 3 7 1 2 0 1 ) ；2 一 E 京 市科 委重大項 目( N o ． K M2 0 1 3 1 0 0 2 5 0 1 9 ) ；3 ． 北京 市衛(wèi)生系統高層 次衛(wèi) 生技術人 才 培養(yǎng)計劃( N o ． 2 0 1 1 - 3 — 0 2 4 ) ；4 ． 北京師 范大學認知神 經科學與學 習國家重點實驗 室辦公室開 放課 題 、國家神 會科學基金重 點項 目( No ． 1

18、 1 A Z D I 1 9 ) ；5 ． 國家社會科 學基 金重大項 目 ( N o ． 1 I & Z D 1 8 6 ) ；6 ． 國家科技支撐計劃項 目( N o ． 2 0 1 1 B A 0 8 B 0 2 ) ；7 ． j E 京市教委項 目( N o ． 3 5 0 0 1 1 3 2 0 0 6 1 ) 。作者單位 ：首都醫(yī)科大學 附屬北 京天壇 醫(yī)院神 經內科 ，北京市 1 0 0 0 5 0 。作 者簡介