淋巴造血描述

1、淋巴造血系統(tǒng),（一） 概 述,造血系統(tǒng),造血器官,胚胎期肝、骨髓、脾、淋巴結(jié),出生后主要為骨髓，疾病時髓外造血,血液,造血系統(tǒng)疾病,量的改變,減少,貧血，白細胞減少癥，血小板減少癥,增加,淋巴結(jié)反應性增生,白細胞增多癥,血小板增多癥,質(zhì)的改變,惡性淋巴瘤, 白血病,組織細胞和樹突狀網(wǎng)狀細胞腫瘤,,,,,,,,淋巴結(jié)低倍鏡結(jié)構(gòu),淋巴小結(jié),,,髓質(zhì)區(qū),,皮質(zhì)區(qū),,淋巴結(jié)皮質(zhì)區(qū)與髓質(zhì)區(qū),淋巴濾泡,生發(fā)中心,,濾泡生發(fā)中心,,黑箭頭所指

2、為中心母細胞，黃箭頭所指是漿母細胞,淋巴細胞的轉(zhuǎn)化,,Ag,第一節(jié) 淋巴結(jié)良性增生,淋巴結(jié)反應性增生（reactive hyperplasia of the lymph node）淋巴結(jié)的各種感染原因不明的淋巴增生性疾病,淋巴結(jié)反應性增生（reactive hyperplasia of the lymph node）,肉眼：輕度腫大，直徑多在1-2cm。    鏡下：淋巴濾泡的數(shù)量增多、體

3、積增大。在擴大的生發(fā)中心內(nèi)有較多活化的B淋巴細胞（中心細胞和中心母細胞），核分裂像多見。還可見少數(shù)胞漿豐富淺染，含有吞噬的核碎片的組織細胞散布于其中。,,淋巴結(jié)的特殊感染,淋巴結(jié)核,貓抓病,The abscesses膿腫 in Cat-scratch disease show central stellate necrosis with neutrophils, surrounded by a wall of histiocytes a

4、nd lymphocytes.,High power view of a microabscess shows the necrotic center with apoptotic cells and neutrophils to the right and an infiltrate of histiocytes, lymphocytes, and rare eosinophils to the left. In addition t

5、o the microabscesses, the involved lymph nodes show follicular hyperplasia and aggregates of monocytoid B-cells in the sinuses,Cat-scratch disease is caused by a gram-negative, pleomorphic, extra-cellular coccobacillary

6、pathogen Bartonella henselae漢賽巴通體. With Warthin-Starry silver stain, they can be seen singly, in small clumps, or chains in the necrotic foci.,第二節(jié). 淋巴組織腫瘤,淋巴組織腫瘤,淋巴結(jié)內(nèi),淋巴結(jié)外,,2. 免疫系統(tǒng)免疫細胞的惡性腫瘤—即淋巴細胞及其前體的腫瘤,常有免疫功能異常,如血清Ig升高,

7、3. 腫瘤細胞的起源,絕大多數(shù)為B細胞,少數(shù)為T細胞；,NK細胞 罕見,,淋巴組織的惡性 腫瘤,,淋巴瘤的惡性程度,惰性淋巴瘤(低度),侵襲性淋巴瘤(中度),高度侵襲性淋巴瘤(高度),淋巴樣腫瘤,霍奇金淋巴瘤1,（三） 惡性淋巴瘤分類及惡性程度：,,,非霍奇金淋巴瘤9,李開復,李鈺,羅京,阿桑,霍英東,一 霍奇金淋巴瘤,原稱霍奇金氏病 (Hodgkin’s disease , HD),Hodgki

8、n‘s lymphoma (lymphogranulomatosis) is a cancer that belongs to the group of malignant lymphomas. The disease was first discovered by Thomas Hodgkin, an English pathologist. He called these lymphomas “pseudoleukemia”. 假

9、白血病,,,,霍奇金淋巴瘤患兒,Hodgkin’s Disease,Develops from single lymph node or chain of nodes and spreads to adjoining nodesMalignant cells are Reed-Sternberg cells which can invade almost any tissue in body (spleen, liver, lung

10、s, digestive tract, CNS)Impaired immune response,Hodgkin’s disease,Manifestations:painless enlarged lymph node in cervical or subclavicular鎖骨上 regionPersistent fever, night sweats, fatigue疲勞, weight lossLate signs: m

11、alaise不適, pruritus瘙癢, anemia貧血Involvement of spleen, lungs, GI tract胃腸道One of most curable cancers,（二）病理變化,部位: 早期頸部和鎖骨上淋巴結(jié)最為常見 , 晚期可累及脾、肝、骨髓。肉眼觀：病變淋巴結(jié)腫大，早期無粘連， 重者相鄰的淋巴結(jié)相互粘連，不易 推動，腫塊呈結(jié)節(jié)狀，切面灰白色呈

12、 魚肉狀，可黃色的灶性壞死。,鏡下觀：,腫瘤成分,反應成分,霍奇金淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤的組成成分,,,,,,,,,腫瘤細胞成分----霍奇金細胞。反應成分----小淋巴細胞，嗜酸性細胞，吞噬細胞等。,霍奇金淋巴瘤的組成成分,嗜酸性白細胞,,淋巴細胞,,,腫瘤細胞,,,,,腫瘤細胞,,1.鏡影細胞：（mirror image cell）:瘤細胞呈橢圓形，胞漿豐富，細胞核圓形或橢圓形呈雙葉，染色質(zhì)粗糙，沿核膜聚集呈塊狀，核膜厚而清楚

13、，核內(nèi)有一非常大的、嗜酸性的中位核仁，周圍有空暈。2.單核R-S細胞(霍奇金細胞)：,,,,,,,3.變異R-S細胞：,（1）腔隙型細胞（陷窩細胞）：40-50um，胞漿豐富空亮，核多葉而皺折，染色質(zhì)稀疏，多個核仁，典型的R-S細胞?。ù蠹t暈細胞）。,（2）“爆米花細胞”：為多核細胞，細胞核皺折形成多葉狀（核大、扭曲），染色質(zhì)細，核仁小，多個，胞漿淡染。,霍奇金淋巴瘤（陷窩細胞）,細胞體積大，40-50μm，細胞核分葉狀并有復雜切跡

14、，核仁不明顯，水腫性的細胞漿在常規(guī)制片過程中收縮，細胞周邊產(chǎn)生間隙 -“陷窩”。,（3）多形性或未分化的R-S細胞：胞體大，形態(tài)不規(guī)則，核大，核膜厚，染色質(zhì)粗，大核仁。核分裂相多見。病理性核分裂相常見,1 炎性細胞,淋巴細胞，漿細胞 嗜中性粒細胞 嗜酸性粒細胞 組織細胞 上皮樣細胞,,隨病情變化逐漸減少,2纖維間質(zhì),纖維組織,嗜酸性無定形物質(zhì),隨病情的變化逐漸增多,,非腫瘤成分,,,,（三）病理學分類：,,,1 結(jié)節(jié)性淋

15、巴細胞為主型：,,鏡下：,淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)部分或全部受累，病灶結(jié)節(jié)狀分布。        背景 — 小淋巴細胞        散布 — 上皮樣細胞和爆米花細胞       免疫表型、基因重排——B細胞腫瘤,2

16、經(jīng)典型 ：,,（1）結(jié)節(jié)硬化型：,鏡下：,由膠原纖維帶分割為多個細胞結(jié)節(jié)，細胞構(gòu)成多樣，以陷窩細胞為主。 多見于年輕女性，預后很好。,,結(jié)節(jié)硬化型HL(陷窩細胞),由膠原纖維帶分割為多個細胞性結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)內(nèi)部的細胞構(gòu)成多樣,典型的RS Cell少，但可見陷窩C.,陷窩細胞,（2）混合細胞型（最常見）：,病灶中彌漫性各種炎細胞浸潤。 嗜酸性無定形物質(zhì)沉積。 可出現(xiàn)輕度纖維化，壞死。 相當多典型 R

17、-S細胞。,鏡下：,混合細胞型HL(鏡影細胞),病灶中彌漫性各種炎細胞的浸潤（LC、嗜酸粒C、組織C、纖維母C）輕度纖維化,典型RS細胞,（3）淋巴細胞為主型：,主要構(gòu)成： 典型 R - S 細胞少，爆米花細胞為主。 反應性成分為淋巴細胞及組織細胞。 無壞死，少量纖維化。免疫表型、基因重排：濾泡B細胞腫瘤。臨床：頸部/腋下淋巴結(jié)腫大。 預后很好。,淋巴細胞為主型HL(爆米花樣C）,細胞核

18、呈水泡狀增大，單核且多分葉狀 —— 爆米花,核仁較典型R-S細胞小 .,爆米花細胞,單核 R-S細胞,上皮樣細胞,,,,（4）淋巴細胞消減型：,淋巴細胞明顯減少 R-S細胞 變異型R-S細胞增多,①病變特點：,②分型：,彌漫性纖維化型：,網(wǎng)狀細胞型：,纖維CT增生，蛋白沉積，常有壞死易找到典型R-S細胞,大量異型R-S細胞及少數(shù)診斷性R-S細胞,,淋巴細胞消減型HL,彌漫性纖維化，細胞成分尤其淋巴細胞明顯減少，R-S細胞及

19、變型R-S細胞增多。,淋巴細胞消減型,多形性未分化細胞,不規(guī)則非雙折光性網(wǎng)狀纖維,淋巴細胞減少，有雙核、多核 R - S 細胞，后者體積大，形狀不規(guī)則，胞漿豐富。核多，核仁清楚，但非紅染。,分裂相,典型R-S 細胞,,,,I期： 病變局限于一組淋巴結(jié) IE ：病變局限于一個結(jié)外器官或組織II期：病變局限于膈肌同側(cè)的兩組或兩組以上的淋巴結(jié) IIE ：上述病變直接蔓延至一個結(jié)外器官,（四）霍奇金淋巴瘤分期：,III期：

20、累及膈肌兩側(cè)的淋巴結(jié) IIIE: 上述病變累及一個器官或部位 IIIS ：上述病變累及脾臟 IIISE: IIIE +IIISIV期：彌漫或播散性累及一個或多個結(jié)外器官,二 非霍奇金氏淋巴瘤：,HD以外的原發(fā)于淋巴組織的惡性腫瘤，可發(fā)生于全身各部位。常見于頸部表淺淋巴結(jié)瘤組織成分單一，由一或二種細胞類型構(gòu)成。 瘤細胞可來自B細胞、T細胞或NK細胞,Non-Hodgkin’s Disease,do n

21、ot contain Reed Sternberg cellsgenetic and environmental factorsSpreads early to lymphoid tissues and organs including nasopharynx, GI tract, bone, CNSlow grade and better differentiated tumors are more curable,Non-Ho

22、dgkin’s Disease,Manifestations:Early painless lymphadenopathy, local or wide-spreadLess often than with Hodgkins: fever, night sweats, fatigue, weight lossGI: abdominal pain, nausea惡心, vomiting嘔吐CNS: neurological sig

23、ns, headacheCollaborative Care:Treatment includes chemotherapy and radiationInvestigative treatments include monoclonal antibodies, bone marrow and stem cell transplants,,病變,肉眼： 淋巴結(jié)增大，粘連成塊。切面質(zhì)軟細膩，魚肉樣。鏡下： 正常結(jié)構(gòu)部分或全部破壞，

24、瘤細胞成分相對單一。,,惡性淋巴瘤,主要類型:,（二）慢性淋巴細胞性白血病： （小細胞淋巴瘤）,（三）濾泡性淋巴瘤：,（一）前B和T細胞淋巴母細胞白血病 或淋巴瘤：,（四）套細胞淋巴瘤：,（五）彌漫大B細胞淋巴瘤：,（六）伯基特淋巴瘤：,（七）多發(fā)性骨髓瘤和漿細胞 相關(guān)腫瘤：,（八）外周T細胞淋巴瘤：,（九）NK/T細胞淋巴瘤：,由成熟B細胞來源的惰性腫瘤。    

25、;  ① 病理特點：成熟的小淋巴細胞的彌漫性浸潤，骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)。            周圍血像：外周血WBC30-100ｘ109/L,（一）慢性淋巴細胞性白血病： 小細胞淋巴瘤,② 免疫學和細胞遺傳學： B細胞分化抗原CD19、CD20、CD5（T），12三體、13q、11

26、q缺失。 ③ 臨床：多見于50歲以上老人，男：女=2：1 ，中位生存期6年，進展緩慢。,非霍奇金淋巴瘤（小淋巴細胞性）,來源于生發(fā)中心的惰性B細胞，中年人。我國占10%，歐美占25-45%。  ① 病理特點：中心細胞、中心母細胞形成明顯的結(jié)節(jié)狀 。,（二）濾泡性淋巴瘤：,② 免疫表現(xiàn)的細胞遺傳學： CD19、CD20、CD10、bC1-2、 t（14、18） ③ 臨床：

27、腹股溝淋巴結(jié)受累最常見，緩慢，預后好，5年生存率>70%,非霍奇金淋巴瘤（濾泡性）,包括中心母C、B免疫母C、間變性大BC性，富于TC /組織細胞的BC、漿母C；占20%，以老年男性多見 。       ① 病理特點： 相對單一形態(tài)的大細胞彌漫浸潤。,（三）彌漫性大B細胞淋巴瘤：,② 免疫表型和細胞遺傳學：CD19、CD20、bc1-2、t（14、18）③ 臨

28、床：進展迅速，短期內(nèi)死亡。,來源于濾泡中心富侵襲性的B細胞，非洲地區(qū)性、散發(fā)性、HIV相關(guān)性，與EB病毒感染有關(guān)。     ① 病理特點：形態(tài)一致，中等大小的淋巴樣細胞彌漫浸潤，其間散在吞噬核碎片的巨噬細胞。滿天星現(xiàn)象。        ③ 臨床：兒童、青年、頜骨、顱面骨、腹腔器官、中樞NS 。,（四）

29、伯基特淋巴瘤：,伯基特淋巴瘤,,瘤細胞彌漫增生，排列緊密成片，核分裂相多見，瘤細胞間散在有巨噬細胞，呈星空圖象。具有高溫、高濕、高海拔的發(fā)病地理特點,,,,,,,伯基特淋巴瘤,瘤細胞互相粘附，胞漿少，噬雙色性，核大小約等于組織細胞核大，圓，卵圓或不規(guī)則形。核膜厚，染色質(zhì)粗顆粒狀，分布均勻，可見小核仁，核分裂相多見。巨細胞散在于瘤細胞間，體積大，胞漿豐富，淡染，可吞噬碎片。,,,,,（五）外周T細胞淋巴瘤：,病變： 淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，瘤細胞

30、為大小不等的多形性細胞,主要侵犯副皮質(zhì)區(qū)，常有血管增生及伴非腫瘤性細胞反應。   臨床：成人、全身淋巴結(jié)腫大、嗜酸C增多，多發(fā)熱、皮 疹、 體重下降、進展迅速，高度侵襲性。,1 來源：細胞毒T淋巴細胞 /  NK細胞  好發(fā)鼻腔，我國常見，EB病毒相關(guān)。  2 病變： 背景：凝固性壞死，多種炎細胞潤，腫瘤性淋巴樣細胞散在或彌漫分布。,（六）

31、NK /T細胞淋巴瘤：,霍奇金氏病特點（與NHLs不同）：有特殊形態(tài)的瘤巨細胞(Reed-Sternberg,RS)，散布于反應性炎細胞之中.患者有相對特殊的臨床表現(xiàn)，包括全身癥狀如發(fā)熱.腫瘤擴散方式很經(jīng)典，因而治療方法與其他淋巴樣腫瘤不同。,第三節(jié) 髓樣腫瘤,一 概述：1 概念： 是骨髓造血干細胞單克隆性增生形成的惡性腫瘤。2 特征：為骨髓內(nèi)異常的白細胞彌漫性增生取代正常骨髓組織，并進入周圍血和浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等全身各組織

32、和器官，造成貧血、出血和感染。,,,,,骨髓多能干細胞,向髓細胞方向分化,粒細胞、紅細胞增生,巨核、單核細胞增生,向淋巴細胞分化—大量淋巴細胞增生 形成淋巴樣腫瘤,髓樣腫瘤,,,,,二 基本病變：,周圍血象—白細胞總數(shù)增高， 出現(xiàn)幼稚細胞，血小板 減少。,骨髓— 原始細胞異常增生， 正常造血組織受到抑制。,,,肝臟—腫大，瘤細胞在

33、肝竇沿小葉內(nèi) 彌漫，或在匯管區(qū)浸潤 。,,,脾臟— 腫大，瘤細胞彌漫浸潤。 壓迫白髓。,淋巴結(jié)— 腫大，幼稚的腫瘤細胞彌 漫增生，取代正常細胞,全身癥狀,急性— 發(fā)熱，乏力，進行性貧血、 出血。慢性—一般無自覺癥狀，疲乏、 體重下降，厭食，心悸，頭暈 等。,三 分類：,（一）急性髓母細胞白血?。?

34、 屬受阻于分化早期的髓細胞腫瘤。 特點：髓母細胞積聚在骨髓，并進入 周圍血中。,（二）慢性髓增生性疾?。?病變特點：1 骨髓細胞腫瘤性增生，瘤 細胞有終末分化的能力。 2 常浸潤肝、脾、淋巴結(jié)。 3 周圍血有形成分數(shù)目增多。病變分類： 1 慢性髓性白血病

35、 2 真性紅細胞增多癥 3骨髓化生并骨髓纖維化 4 原發(fā)性血小板增生癥,（三）骨髓異常增生綜合征：,病變特點：細胞成熟障礙，造血功能 喪失 ，易轉(zhuǎn)化為急性髓母細 胞白血病。病變：骨髓增生活躍，粒細胞系增生為 主，周圍全血細胞減少，但白細 胞總數(shù)增加。,白血病分類,FAB分類原則

36、--是根據(jù)異常白血病細胞的來源和分化 程度，并結(jié)合病情的輕重緩急。,急性,急性淋巴母細胞白血病 (acute lymphoblasric leukemia, ALL),急性粒細胞（髓細胞）白血病 (acute myelogenous leukemia ,AML), 包括單核、巨核、原紅細胞。,,慢性,慢性淋巴細胞白血病( chronic lymphocytic leukemia ,CLL),慢性粒細胞/髓細胞白

37、血病 (chronic myelogenous ,CML),,來源于多能髓細胞樣干細胞的克隆性增生。    主要有三大類：急性粒細胞白血病、慢性髓性增生性疾病、骨髓異常增生綜合征    1. 急性髓性白血?。╝cute myelogenous leukemia，AML）    又稱急性非淋巴細胞白血?。╝cute

38、 nonlymphocytic leukemia，ANLL）    （1）骨髓髓樣造血前身細胞單克隆↑，分化成熟障礙—停止在母細胞階段    FAB分類根據(jù)白血病細胞的分化程度及主要細胞類型分為M0-M7八個類型      M0 急性粒細胞白血病 未分化型 2%-3%  

39、    M1 急性粒細胞白血病 最少分化型 20%      M2 急性粒細胞白血病 成熟型 30%-40%      M3 急性早幼粒細胞白血病 5%-10%      M4 急性粒、單核細胞白血病 15%-20

40、%      M5 急性單核細胞白血病 10%      M6 紅白血病 5%      M7 急性巨核細胞白血病 1%    （2）病變      

41、① 骨髓內(nèi)腫瘤細胞的彌漫性增生，全身各器官廣泛浸潤，不形成腫塊。      ② 周圍血中白細胞數(shù)量↑或↓，可見大量原始細胞。,來源于多能髓細胞樣干細胞的克隆性增生。    主要有三大類：急性粒細胞白血病、慢性髓性增生性疾病、骨髓異常增生綜合征    1. 急性髓性白血?。╝cute myelo

42、genous leukemia，AML）    又稱急性非淋巴細胞白血?。╝cute nonlymphocytic leukemia，ANLL）    （1）骨髓髓樣造血前身細胞單克隆↑，分化成熟障礙—停止在母細胞階段    FAB分類根據(jù)白血病細胞的分化程度及主要細胞類型分為M0-M7八個類型 &#

43、160;    M0 急性粒細胞白血病 未分化型 2%-3%      M1 急性粒細胞白血病 最少分化型 20%      M2 急性粒細胞白血病 成熟型 30%-40%      M3 急性早幼粒細胞白血病 5

44、%-10%      M4 急性粒、單核細胞白血病 15%-20%      M5 急性單核細胞白血病 10%      M6 紅白血病 5%      M7 急性巨核細胞白血病 1%

45、60;   （2）病變      ① 骨髓內(nèi)腫瘤細胞的彌漫性增生，全身各器官廣泛浸潤，不形成腫塊。      ② 周圍血中白細胞數(shù)量↑或↓，可見大量原始細胞。      ③ 腫瘤細胞在淋巴結(jié)副皮質(zhì)區(qū)及竇內(nèi)浸潤。 

46、     ④ 脾內(nèi)原始及幼稚細胞主要累及紅髓，在脾竇內(nèi)浸潤。      ⑤ 腫瘤細胞沿肝竇在肝小葉內(nèi)浸潤。,,粒細胞肉瘤（granulocytic sarcoma）      又稱綠色瘤（chloroma），其本質(zhì)是局限性原始粒細胞腫瘤，好發(fā)于扁骨和不規(guī)則骨，瘤組

47、織新鮮時呈綠色。    （3）臨床表現(xiàn)      ① 成人多見      ② 臨床表現(xiàn)：不明原因的皮膚、粘膜出血、貧血、乏力、發(fā)熱、肝脾大、骨痛 。       ③ 死因 — 多器官功能衰竭，繼發(fā)感染及各種并發(fā)

48、癥。      ④ 治療 — 化療、骨髓移植。骨髓增生性疾病 (myeloproliferative disorders, MPD)    由向髓樣細胞和淋巴樣細胞分化的多能干細胞來源的一組慢性克隆性增生性疾病。    包括：費城染色體1陽性的慢性髓性白血病  

49、60;       慢性特發(fā)性骨髓纖維化          真性紅細胞增多癥          原發(fā)性血小板增多癥,二、慢性髓性白血?。╟hronic myeloge

50、nous leukemia，CML） ——為骨髓多能干細胞來源    1. 病變      ① 骨髓增生↑↑，粒細胞系為主，中、晚幼粒及 成熟的桿狀核、分葉核粒細胞為主。      ② 腫瘤性嗜中性粒細胞堿性磷酸酶積分降低或消失。   

51、60;  ③ 脾大，4000-5000g—巨脾，脾竇內(nèi)大量腫瘤細胞浸潤。    2. 細胞遺傳學      CML標記染色體 — 費城染色體（philadelphia，Ph1） t（9：22） BCR/ABC基因    3. 臨床表現(xiàn)：   

52、   成年人，30-40歲。 貧血，脾腫大，CML急變（母細胞危象），骨髓和周圍血中原始細胞大,兩種急性白血病的鑒別要點,急性淋巴母細胞性 急性粒細胞性年 齡 以兒童、青少年居多 以成人為多見分 型 L 1—3 型 M 0—7型

53、 病變細胞 不成熟的前體B 原始粒細胞 或前體T細胞周圍血象 WBC? ?,達20-50?109/L 同左, 50% 達 10?109/L 有異常淋巴母細胞 可高達100?109/L

54、 原始粒細胞>30%,鑒別要點續(xù)頁,急性淋巴母細胞性 急性粒(髓)細胞性淋 巴 結(jié) 多有侵犯 少見侵犯脾 臟 中度腫大, 有彌漫性 輕度腫大,有彌漫性

55、 淋巴母細胞浸潤 原始粒細胞浸潤肝 臟 腫瘤細胞浸潤于匯管區(qū) 瘤細胞沿肝竇在 及其周圍肝竇 小葉內(nèi)彌漫浸潤其 它 可有縱隔腫塊,壓迫 急性單核細胞性

56、 上腔靜脈和呼吸道 可侵犯皮膚,牙齦 綠色瘤,兩種慢性白血病的鑒別要點,慢性淋巴細胞性(CLL) 慢性粒細胞性(CML)年 齡 50歲以上

57、 30-40歲來 源 B 淋巴細胞 原始細胞---分葉核粒細胞外周血 白細胞總數(shù)? ? 白細胞總數(shù)? ? 30~100 ?109/L 100~800 ?109/L 以成熟小淋巴細胞為主

58、 以較成熟的中幼和 桿狀粒細胞為主骨 髓 小淋巴細胞彌漫增生 粒細胞系增生，紅細胞 正常造血組織減少 和巨核細胞系并不消失淋巴結(jié) 腫大明顯

59、 腫大不明顯,鑒別要點續(xù)頁,慢性淋巴細胞性 慢性粒細胞性脾 臟 腫大達2500g，腫瘤 顯著腫大，達4000~5000g 細胞主要侵犯白髓 腫瘤細胞主要侵犯紅髓肝 臟 主要浸潤匯管區(qū) 主要侵犯肝竇免 疫

60、 CD19,CD20,CD5表達遺傳標記 12號染色體3體， 可見Ph1 染色體，由 13q,11q 缺失 t (9;22)形成,慢性粒細胞性白血病血像,大多數(shù)為較成熟的中、晚幼和桿狀粒細胞,Ph1染色體,原來位于9號染色體的BCR 基因和原來位于22號染色體ABL基因拼接成新的融合基因—BCR-ABL

61、基因。新融合的基因BCR-ABL基因定位于變短了的9號染色體上，此染色體稱為Ph1染色體,類白血病反應,常見原因,嚴重感染、,某些惡性腫瘤、藥物中毒,,,造血組織受刺激而產(chǎn)生異常反應,大量出血和溶血,,類白血病反應是一組臨床血液癥狀群以周圍血液內(nèi)出現(xiàn)幼稚白細胞為特征，白細胞可增高、正?；驕p少,常見類型,粒細胞型、嗜酸性細胞型淋巴細胞型、單核細胞型、其它,白血病(粒細胞性)與類白血病的區(qū)別,白血病

62、 類白血病白細胞數(shù) 可高達100?109/L 可達 50 ?109/L 血小板量 減少 無明顯減少貧 血 有 沒有粒細胞特點 無中毒性改變

63、 胞漿內(nèi)有中毒顆粒及空泡堿性磷酸酶 積分降低或消失 活性和糖原明顯增高遺傳學標記 Ph1染色體，t (9;22) 無特征性染色體轉(zhuǎn) 歸 特 點 發(fā)展迅速，易惡化 病因去除后，血象恢復,思考題,1. 造血系統(tǒng)的常見疾病有哪些?2. 惡性淋巴瘤可分為哪兩大類?3. 霍奇金淋巴瘤有哪些成分組成, 其腫瘤細胞有幾種類型, 最具有診斷意義的是什么細