第155節(jié) 出血性疾病

1、第155155節(jié)出血性疾病出血性疾病出血性疾病的特點是容易出血，原因包括血管缺陷及血液本身異常，血液異常包括凝血因子或血小板異常。正常情況下血液存在于血管中，包括動脈、毛細血管和靜脈，血液從血管中溢出到體內或體外叫做出血，機體從幾個方面控制出血。止血是機體阻止受損血管出血的方法，包括三個主要步驟：(1)血管收縮，(2)血小板參與(血小板是參與凝血的形態(tài)不規(guī)則的細胞樣顆粒)，(3)凝血因子參與(凝血因子存在于血漿中)。上述過程異常會導致出

2、血或過度凝血，二者都是危險的。機體如何防止出血機體如何防止出血血管是出血的第一道屏障，血管受損后會收縮，以減慢血液流速并促使血液凝固，同時，血管外積聚的血液(血腫)也會壓迫血管阻止進一步出血。血管壁破損后會立即發(fā)生一系列反應激活血小板，使其粘附到受損區(qū)域。這種將血小板粘在血管壁上的“膠“叫做血管性血友病因子，這是血管壁細胞產生的一種血漿蛋白。膠原纖維及其他蛋白質，特別是凝血酶，也出現(xiàn)于損傷部位，促使血小板粘在一起，隨著更多的血小板聚集，

3、它們形成網狀結構(血小板血栓)以堵住破損處，血小板的形狀也會從圓形變?yōu)榧危⑨尫乓恍┑鞍踪|及其他化學物質以吸引更多的血小板和凝血蛋白，使血栓增大。凝血酶將一種可溶性的凝血因子纖維蛋白原轉化為不溶性的纖維蛋白，這些纖維蛋白束從血小板堆里伸出來形成網，網住更多的血小板和血細胞，使血栓增大并固定在損傷處，堵住破損血管。至少有十種凝血因子參與這一系列反應。止血過程的任何一步異常都會帶來問題，脆弱的血管壁很容易受傷或不能收縮，血小板太少或功能異

4、常，凝血因子異?；蛉狈?，都會使凝血過程異常。凝血過程異常時，血管輕微損傷也會發(fā)生嚴重出血。大多數(shù)凝血因子來自肝臟，肝臟嚴重受損時，這些因子會減少。綠葉植物中的維生素K也是某些凝血因子合成所必需的。因此，營養(yǎng)不良或影響維生素K功能的藥物如華法林都可以引起出血。過度凝血消耗大量血小板及凝血因子，自身免疫反應阻斷凝血因子活性時，也會發(fā)生出血。另一些因素則阻止血液凝固，在血管修復后還能溶解血栓，如果沒有這個系統(tǒng)，輕微遺傳性出血性毛細血管擴張癥又

5、叫朗奧韋氏病，是一種遺傳性血管病變，患者血管脆弱且容易出血。皮下出血呈紅紫色小點，多見于面部、口唇、口腔及鼻粘膜，指(趾)尖，胃腸道也會有類似的病變，脆弱的血管容易受傷，引起嚴重的鼻衄及消化道出血。也可能出現(xiàn)神經系統(tǒng)問題。本病無特殊治療，出血時可壓迫或用止血藥物止血，如反復出血，可用激光破壞損傷血管，嚴重出血時，可對出血動脈進行栓塞治療或血管移植。這種病人出血是無法避免的，常導致缺鐵性貧血，需要補充鐵。結締組織病結締組織病某些結締組織病

6、如埃當氏(EhlersDanlos)綜合征，患者的膠原組織(結締組織中的一種結實的纖維性蛋白質)異常脆弱，膠原包裹并支持著結締組織中的血管(見第1節(jié))，膠原異常使得這些血管特別容易受損。這種病無法治愈，患者應避免受傷，出血時及時止住。過敏性紫癜過敏性紫癜過敏性紫癜(亨舍氏紫癜)是一種小血管炎，可能和免疫反應異常有關(自身免疫)。過敏性紫癜比較少見，多發(fā)生于兒童，也見于成人。通常發(fā)生于呼吸道感染之后，也可由藥物引起。本病可突然發(fā)生且短時間

7、內恢復，也可緩慢發(fā)生并持續(xù)很長時間。皮膚、關節(jié)、胃腸道或腎臟的小血管都可能因炎癥而出血。.癥狀和診斷癥狀和診斷起病時患者的腳、腿、上肢及臀部可出現(xiàn)紫色出血點(紫癜)，這是皮膚中血管出血造成的。數(shù)天后，紫癜會高出皮膚并變硬，往后的幾周內不斷出現(xiàn)一批批新出血點，可出現(xiàn)踝、髖、膝、腕及肘關節(jié)腫脹，伴發(fā)燒及關節(jié)疼痛。消化道出血可引起腹痛或腹部觸痛，大約12患者伴有血尿。多數(shù)病人一個月內完全恢復，但癥狀可多次反復，有些病人會發(fā)生永久性腎臟損害。診