391例中國(guó)重癥肌無(wú)力患者血清學(xué)與臨床資料的相關(guān)研究.pdf

1、目的：根據(jù)重癥肌無(wú)力國(guó)際通用標(biāo)準(zhǔn)來(lái)分析中國(guó)重癥肌無(wú)力的血清學(xué)和臨床特點(diǎn)，用以比較中西方重癥肌無(wú)力在疾病表現(xiàn)及抗體表達(dá)方面的異同。 方法： 1、用放射免疫法檢測(cè)中國(guó)重癥肌無(wú)力患者血清中乙酰膽堿受體抗體(AChRAb)，肌肉特異性酪氨酸激酶抗體(MuSKAb)和電壓門控鈣離子通道抗體(VGCC) 2、重癥肌無(wú)力患者的臨床分型及評(píng)估采用的是美國(guó)重癥肌無(wú)力協(xié)會(huì)(MGFA)頒布的評(píng)判標(biāo)準(zhǔn)。 結(jié)果： 391例

2、重癥肌無(wú)力患者血清中乙酰膽堿受體抗體(AChRAb)陽(yáng)性率為64.96％。64％的兒童肌無(wú)力患者和66％的成人肌無(wú)力患者血清中AChRAb為陽(yáng)性，在43位血清反應(yīng)陰性的肌無(wú)力患者中只有一位肌肉特異性酪氨酸激酶抗體(MuSKAb)陽(yáng)性(2.5％)，還有兩位患者血清中發(fā)現(xiàn)了電壓門控鈣離子通道抗體(VGCC)。 結(jié)論： 與白種人相比，我們發(fā)現(xiàn)兒童型與眼肌型重癥肌無(wú)力在黃種人中似乎更常見(jiàn)。在我們所研究的391例重癥肌無(wú)力患者中，

3、50％的患者為兒童，發(fā)病年齡在5-10歲之間成單峰分布。75％的兒童患者為癥狀僅累及眼部肌肉并持續(xù)兩年以上的純眼肌型重癥肌無(wú)力(OMG)，在這些患者中AChRAb陽(yáng)性率為72％；僅有28％的成人患者為純眼肌型肌無(wú)力，其AChRAb陽(yáng)性率為50％。我們僅發(fā)現(xiàn)一例MuSKAb陽(yáng)性的患者，其發(fā)性率遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于以往西方的研究報(bào)道，東西方人種差異以及環(huán)境因素有可能是導(dǎo)致這種差異的原因。同時(shí)我們還發(fā)現(xiàn)了兩位患者血清中AChRAb陰性，但電壓門控鈣離子通