重癥肌無力護理

1、重癥肌無力,,神經-肌肉接頭：亦稱為神經-肌肉突觸，是指由運動神經末梢與肌膜間構成的一種特殊突處結構。,知識擴充,,組成：突觸前膜（神經末梢）內含儲存ACh的囊泡突觸間隙：內含乙酰膽堿酯酶。突觸后膜（肌膜）：形成皺褶樣，分布著 AChR,重癥肌無力（ MG）：是神經-肌肉接頭部位因乙 酰膽堿受體減少而出現(xiàn)的傳遞障礙的自身免疫性 疾病。臨床表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌易疲勞，常 于活動后加重，休息后減輕，其受累肌

2、群均有“ 晨輕暮重”。,概念,流行病學資料,MG可發(fā)生于任何年齡，女為男的兩倍。 發(fā)病高峰，女為20~30歲，男為50~70歲。25%病人于21歲前起病。,臨床表現(xiàn),發(fā)病率為8~20/10萬，患病率為50/10萬；可發(fā)生于任何年齡，但有兩個發(fā)病高峰： 20-40歲，女性多見，多伴胸腺增生； 40-60歲，男性多見，多伴胸腺瘤。,臨床表現(xiàn),起病隱襲，多數病人首發(fā)癥狀為一側或雙側眼外肌麻痹，如眼

3、瞼下垂、復視、眼球活動受限，雙眼常不對稱。若累積到面部肌肉和口咽肌則出現(xiàn)表情淡漠、苦笑面容；連續(xù)咀嚼無力；說話帶鼻音、飲水嗆咳、吞咽困難。若胸鎖乳突肌和斜方肌受累則出現(xiàn)頸軟、抬頭困難聳肩無力。若呼吸肌受累則出現(xiàn)咳嗽無力、呼吸困難，稱為重癥肌無力危象。,臨床表現(xiàn),本病特點：癥狀波動，肌肉的無力在活動后加重， 休息后減輕；早晨較輕，下午或晚上加 重，即“晨輕暮重”現(xiàn)象。,臨床分型（

4、Osserman 分型法）,I型：眼肌型——占15~20%，預后好。IIa型：輕度全身型——30%，無危象，對藥物 敏感。IIb型：中度全身型——25%，無危象，藥物反 應較差。III型：重度急進型——15%，起病急，病情危重，出 現(xiàn)肌無力危象，死亡率高。Ⅳ型：遲發(fā)重癥型——10%，癥狀同常由II

5、I型，起病 緩慢,常由其他幾型發(fā)展而來, 常合并胸腺瘤，預后差。,診 斷,根據病史、受累骨骼肌病態(tài)疲勞、癥狀波動、晨輕暮重的特點及一些輔助檢查做出診斷。疲勞試驗（Jolly試驗）：令受累肌肉在短時間內重復活動后癥狀明顯加重。如囑病人重復睜閉眼、咀嚼。抗膽堿酯酶藥物試驗：新斯的明試驗：肌注0.5~1mg，20min 后癥狀減輕為陽性?？沙掷m(xù)

6、2h。滕喜龍試驗肌電圖,治 療,1.抗膽堿酯酶藥物：通過抑制膽堿酯酶的活性，使 釋放至突觸間隙的AchR存活時 間延長而發(fā)揮效應。 常用溴吡斯的明 15~30mg 口服，每日3~4次?？?根據病情加減藥物或調節(jié)服藥時間。 不良反應：腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、流涎、支 氣管分泌物增多、瞳孔縮小或精神癥狀等，阿托

7、 品對抗。,治 療,2. 病因治療 腎上腺糖皮質激素：部分病人在激素治療早期出 現(xiàn)呼吸肌麻痹。 免疫抑制劑：硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)胞素等， 注意復查血象及肝腎功能。 3. 血漿置換/免疫球蛋白 4. 胸腺放療或摘除：對胸腺增生的病人效果較好。,重癥肌無力危象,誘因：感染、精神創(chuàng)傷、過度疲勞、妊娠、分娩等，

8、 也可使病情加重，誘發(fā)MG危象。,重癥肌無力危象分類,肌無力危象：抗膽堿酯酶藥量不足引起，表現(xiàn)為自身的肌無力癥狀加重，加大抗膽堿酯酶藥物劑量可緩解。膽堿能危象：抗膽堿酯酶藥物過量所致，表現(xiàn)為毒蕈堿樣反應，肌無力加重，肌束震顫，瞳孔縮小，出汗，唾液增多，腹瀉，可用阿托品緩解。反拗性危象：對抗膽堿酯酶藥物不敏感所致，應停用抗膽堿酯酶藥物，輸液維持。,護理,室內溫度、濕度要適宜，室溫調至21-22攝氏度，濕度為45-55％。

9、室內經常通風，保持空氣新鮮，打開的窗戶避免正對患者。注意保暖，預防感冒，防止病情加重。,1.環(huán)境護理,2.飲食指導,進食前要充分休息，坐直后進食，餐后坐位休息30～60分鐘，如果有咀嚼無力,吞咽困難的患者建議服用抗膽堿酯酶藥30min后進食。,,無發(fā)熱癥狀、咀嚼能力正常，消化機能正常者，采用 普食。 對于病情重，影響到消化機能和咀嚼能力、肌無力0-2級、大手術后（如胸腺切除）或拒食等類型的患者，應給軟食、半流食、流質及管

10、飼流質飲食。,,慎食：芥菜、蘿卜、綠豆、海帶、紫菜、西洋菜、黃花菜、苦瓜等寒性蔬菜。少食：苦味食品，因為苦能瀉熱、容易傷胃。多食：重癥肌無力患者脾胃虛損，宜多食甘溫補益之品，能起到補益、和中、緩急的作用。,,3.生活護理  注意休息，避免勞累。 協(xié)助生活護理。 當肌無力癥狀明顯時,協(xié)助病人做好洗漱,進食,穿衣, 處理個人衛(wèi)生等生活護理。 適當鍛煉，以不勞累為主。,4.用藥護理,抗膽堿酯酶

11、藥物：小劑量開始,逐漸增量.遵醫(yī)囑用藥,按時用藥.若病人有吞咽困難可在餐前30分鐘服藥,若病人晨起行走無力可在起床前服長效溴吡斯的明.發(fā)病誘因存在時可遵醫(yī)囑適當增加用藥劑量.用藥期間若有惡心,嘔吐,腹痛,腹瀉,出汗等毒蕈堿樣不良反應,可用阿托品對抗。 糖皮質激素：部分病人用糖皮質激素后2周內會出現(xiàn)病情加重,需嚴密觀察.給予高蛋白,低糖,含鉀豐富飲食。免疫抑制劑：用藥期間注意肝腎功能及血象的變化,若白細胞計數低于4X109/L,

12、應及時通知醫(yī)生,遵醫(yī)囑停藥。,5.病情觀察,觀察重癥肌無力病人有無全身無力、呼吸困難、咳嗽無力等肌無力危象的特征，以及瞳孔縮小、出汗、惡心、嘔吐、腹痛、呼吸相吞咽困難等膽堿能危象的表現(xiàn)。如有呼吸困難應及時吸氧或做人工呼吸。對口腔、呼吸道分泌物過多、動稠不易咳出者，嚴重影響通氣量時，應及時行氣管切開，嚴密觀察呼吸頻率、深淺、缺氧情況，及時調節(jié)潮氣量，經常檢查患者的氧分壓、氧飽和度和血液pH值等，以助了解呼吸功能有無改善。,,護理人員應

13、嚴密觀察重癥肌無力患者的用藥反應．發(fā)現(xiàn)異常，及時報告醫(yī)師處理，各種膽堿酯酶藥物的作用時間，在不同患者或同一患者在不同時期，對藥物的效應都不一致。應根據病情選用藥物，調整劑量、給藥時間及劑量。及時準確地應用人工呼吸機．保證氣道通暢，如患者出現(xiàn)紫組、額面糊紅、結膜充血、血壓升高、脈快、全身多汗、流涎、精神興奮、甚至意識障礙時，應采取果斷措施，在醫(yī)師沒有到來之前，采取人工氣囊輔助呼吸，保持氣道通暢。,,氣管插管成功之后，除按氣管插管護理外

14、，停用一切抗膽堿酯酶藥物，并在24—48h內行氣管切開，以便于在較長時間內維持正壓給氧，待患者呼吸功能恢復后，可拔掉氣管套管。,6.危象護理：,重癥肌無力危象的護理辦法是嚴密觀察病情變化，準確判斷重癥肌無力危象的分類，立即給予對癥處理。有效通氣是治療重癥肌無力的關鍵，出現(xiàn)呼吸困難時及時進行氣管插管，人工氣囊輔助呼吸，保持呼吸道通暢,,必要時行氣管切開，呼吸機輔助呼吸。加強呼吸道管理，及時吸痰,保持空氣清新, 必要時予以化痰藥。

15、抬高床頭,鼓勵病人深呼吸,盡量咳嗽,排痰。保持氣道通暢,防止氣道感染,做好氣道護理。,,使用呼吸機時要嚴密觀察通氣是否適當，若通氣適當，胸廓稍有起伏，呼吸適度，病人安靜，口唇紅潤，肢端無紫紺，血壓、心率平穩(wěn);若通氣過度，胸廓起伏明顯，血壓下降;若通氣不足，出現(xiàn)低氧血癥，病人煩躁不安，末梢紫紺，面色潮紅，大汗淋漓，血壓增高，心率增快。發(fā)現(xiàn)通氣過度或通氣不足，立即給予處理。另外，嚴密注意呼吸音變化，發(fā)現(xiàn)雙側呼吸音強弱不一或肺部可聞及

16、濕啰音時及時報告醫(yī)生處理。嚴格無菌操作，預防呼吸機相關性肺炎。,7.心理護理,向病人介紹本病常識及避免誘因的方法,使病人心中有數有目的地積極配合治療護理告訴患者成功病例,鼓勵患者不必過度緊張,不良情緒反而會使癥狀加重，樹立病人戰(zhàn)勝疾病的信心鼓勵患者盡早脫機,8.禁用藥和慎用藥,抗生素類：氨基糖甙類如鏈霉素、卡那 霉素、慶大霉素、 四環(huán)素、土霉素等。

17、 心血管藥：利多卡因、奎尼丁、心得安、心律平 (慎用)  抗癲癇類：苯妥英鈉、乙琥胺等。,,抗精神病類：氯丙嗪、安定、氯硝安定等 麻醉類：嗎啡、杜冷丁等。其它：青霉胺、氯喹性味寒涼的中藥及其中成藥如六神丸、 喉癥丸等;禁用肥皂水灌腸,健康教育,用藥應定時定量，不得隨意加減藥量、停藥、換藥。注意激素副作用。適當鍛煉，增強機體免疫力，