重癥肌無力危象

1、重癥肌無力危象-挑戰(zhàn)與共識(shí)鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院胸外科 王旭廣,副主任醫(yī)師，副教授，碩士研究生導(dǎo)師中華醫(yī)學(xué)會(huì)胸心血管外科醫(yī)師分會(huì)委員中國醫(yī)師協(xié)會(huì)會(huì)員中國醫(yī)師協(xié)會(huì)胸科分會(huì)委員河南省抗癌協(xié)會(huì)肺癌專業(yè)委員會(huì)青年委員河南省抗癌協(xié)會(huì)肺癌專業(yè)委員會(huì)秘書,重癥肌無力危象（myasthenic crisis）,定義： 重癥肌無力 可逆性神經(jīng)-肌肉麻痹 呼吸肌伴/不伴

2、延髓肌無力 人工呼吸支持,myasthenic crisis history,“crisis” 1930年代意為 “轉(zhuǎn)折點(diǎn)”“crucial situation” 1930年代-1950年代“crises” 1943年Viets首次使用“crisis” 19世紀(jì)中葉Rosenberg and Campbell帶病人“crisis”

3、 1949年Stone and Rider正式使用“myasthenic-， 1953年Osserman and Kaplan用 cholinergic- ” Tensilon”鑒別，1955年Tether肯定,肌無力分類鑒別,,Autoimmunepre-synaptic ：LEMSPost-synaptic: AChR-MG and MuS

4、K-MGNeonatal (passive transfer of maternal antibodies in AChR-MG)Drug induced: d-penicillamine Toxic BotulismNeuroparalytic envenomation (e.g. tick and snake bites)Organophosphate and carbamate poisoningOverdos

5、e of anti-cholinesterases,AChR- 和MuSK-Ab重癥肌無力臨床特征比較,Clinical features AChR-MG MuSK-MG Pattern of muscle Limb>bulbar Bulbar>limb weakness Neck

6、extensor>neck flexor Neck flexor>neck extensor Ptosis and external ocular muscle Ptosis and external ocular muscle weakness often conspi

7、cuous weakness usually mild Muscle wasting Loss of proximal limb and ocular Early wasting of facial and tongue muscles only in long-standing musc

8、les common disease (‘myasthenic myopathy’) Thymus pathology 65% thymic hyperplasia; 10% thymic hyperplasia 15

9、% thymoma Risk of recurrent crisis Low High,,,,myasthenic crisis category,改良Osserman分型MGFA分型我科新分型：潛在危象型和危象型 myasthenic crisis（重癥肌無力危象）有共識(shí)。,myasthenic crisis trigger,全

10、身感染累及呼吸道手術(shù)、麻醉月經(jīng)、妊娠藥物使用不當(dāng)情緒波動(dòng)高溫環(huán)境突發(fā)高熱甲亢、亞甲炎,Antimicrobials Aminoglycosides (amikacin, gentamicin, streptomycin); Macrolides (doxycycline, erythromycin, minocycline, oxytetracycline,

11、 etracycline,azithromycin, telithromycin) Quinolones (ciprofloxacin, ofloxacin, norfloxacin) Antimalarials (chloroquine, hydroxychloroquine, quinine)

12、 Urinary antiseptic: nalidixic acid Anticonvulsants Phenytoin and carbamazepine Antipsychotics Neuroleptics (phenothiazines, sulpiride, atypicals like clozapine) Cardio

13、vascular agents β-blockers (all, including topical β-blocker, e.g. timolol eye drops and combined α and β-blocker, e.g. labetolol) Calcium

14、 channel blockers (verapamil, nifedipine) Class I anti-arrhythmic drugs (quinidine, procainamide) Others Neuromuscular-blocking agents Local anaesthetics (lignocaine)

15、 Muscle relaxants (long-acting bezodiazepines, baclofen) odinated radiocontrast agents Botulinum toxin,,,,,,,,,myasthenic crisis differential diagnosis,神經(jīng)-肌肉運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)鏈（中樞

16、性、外周性、神經(jīng)-肌肉接頭處、肌肉終端）任一環(huán)節(jié)出現(xiàn)問題均可出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸肌無力性呼吸衰竭，臨床上多達(dá)幾十種疾患。 詳盡的病史、完善的輔助檢查、高度負(fù)責(zé)的工作態(tài)度可資完成。,,,myasthenic crisis investigations,完善體格檢查和神經(jīng)系統(tǒng)檢查肌電圖檢查：外周神經(jīng)的重復(fù)電刺激檢查和單肌纖維肌電圖檢查AchR-ab、Musk-Ab、anti-titin、 yanodine-Ab騰喜龍實(shí)驗(yàn)業(yè)已廢除

17、,myasthenic crisis investigations,基本檢查： 血液：三系檢查，肝腎功能電解質(zhì)，肌酸激酶，甲功三項(xiàng)， 心電圖 胸部X檢查特殊檢查： 血清抗體：AchR-ab、Musk-Ab、anti-titin、 yanodine-Ab 食物中毒（農(nóng)藥）和代謝性疾?。ㄟ策Y）的篩查 神經(jīng)電生理學(xué)檢查：肌電圖，單肌纖維肌電圖

18、 腦脊髓液檢查：Guillain Barre syndrome, 脊髓灰質(zhì)炎 肌活檢：多肌炎，酸性麥芽糖酶缺乏癥 MR檢查：脊髓空洞癥 基因突變分析：肌營養(yǎng)不良癥和脊髓性肌萎縮,myasthenic crisis management,提高認(rèn)識(shí)是關(guān)鍵“三大基石”合理應(yīng)用 皮質(zhì)類固醇 靜丙 血漿置

19、換注重細(xì)節(jié)處理 停藥（膽堿酯酶抑制劑、抗生素。β-阻滯劑等），使用敏感抗生素控制感染 ，預(yù)防深靜脈血栓等,Thymus and myasthenic crisis,胸腺瘤： 一旦發(fā)現(xiàn)，立即手術(shù)。 胸腺增生：建議在癥狀出現(xiàn)2年內(nèi)手術(shù)， 并且越早手術(shù)，效果越好 對于MC，我們主張?jiān)诮?jīng)過治療癥狀穩(wěn)定的“平臺(tái)期”進(jìn)行手術(shù)。多數(shù)學(xué)者認(rèn)同“胸腺（

20、胸腺瘤）切除并前縱隔脂肪清掃術(shù)是重癥肌無力獲得完全緩解的必要條件”觀點(diǎn)。,post of myasthenic crisis,MC自然緩解率很低平均帶管時(shí)間2-4周緩解后激素維持治療18-24周其它免疫抑制劑 硫唑嘌呤 環(huán)孢素 甲氨蝶呤 麥考酚酯 利妥昔單抗心理治療,conclusion of myasthenic crisis,早期診斷“三大基石”：皮質(zhì)類固醇、靜丙、血漿置換胸腺（胸腺瘤）切除