基于磁共振成像的致心律失常性右室心肌的系列研究.pdf

1、本論文分四部分介紹：第一部分依據(jù)新修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)評估心臟磁共振在致心律失常性右室心肌病中的診斷價(jià)值
　　 [背景]致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC)也稱為致心律失常性右室發(fā)育不良(arrhythmogenicrightventriculardysplasia,ARVD),是一種以進(jìn)行性的右室心肌纖維脂肪替代為特征的遺傳性心肌病,是年輕人尤其

2、是運(yùn)動員猝死的主要原因。過去十多年ARVC的診斷一直基于1994年專家工作組制定的診斷標(biāo)準(zhǔn),但臨床實(shí)際工作中發(fā)現(xiàn)該標(biāo)準(zhǔn)的特異性高,敏感性低?；谟跋駥W(xué)技術(shù)尤其是心血管磁共振(cardiacmagneticresonace,CMR)技術(shù)的進(jìn)步和其他研究的深入,新修訂的標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)運(yùn)而生。
　　 [目的]收集國人大樣本ARVC患者的臨床資料及CMR圖像資料,對國人ARVC患者的臨床特征以及CMR特征進(jìn)行總結(jié)分析,依據(jù)新修訂的標(biāo)準(zhǔn)評估CMR

3、在ARVC中的診斷價(jià)值。
　　 [方法]通過病例檔案收集患者的臨床資料。通過對CMR圖像定量測量左、右室的射血分?jǐn)?shù)(LVEF、RVEF)、舒張末容積(LVEDV、RVEDV)、收縮末容積(LVESV、RVESV),左室的心內(nèi)膜標(biāo)記采用半自動的方式,右室心內(nèi)膜標(biāo)記采用手動的方式。定性評估室壁運(yùn)動和組織學(xué)特征改變。
　　 [結(jié)果]共103例病人,男72例(69.9％),女31例(31.1％),男女之比為2.3:1。平均年齡為

4、38.3±15.1歲(年齡范圍:11—74歲)。最常見的癥狀分別為心悸84例(81.6％)、勞累59例(57.3％)、胸悶57例(55.3％)、頭暈42例(40.8％)和暈厥35例(34％)。所有患者均有室性心律失常,其中84例(81.6％)發(fā)生過室性心動過速,19例(18.4％)發(fā)生過室性早搏。心電圖胸前V1-V6導(dǎo)聯(lián)T波倒置的發(fā)生率分別為:97.1％、82.5％、73.8％、46.6％、25.2％、7.8％。住院期間4例(3.9％)

5、接受了冠狀動脈造影檢查,均排除了冠狀動脈狹窄性病變。65例(63.1％)接受了電生理檢查,除2例未誘發(fā)出室速外,63例(61.2％)均成功誘發(fā)室速并接受了射頻消融治療。19例(18.4％)接受了埋藏式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)的植入。8例接受了心臟移植。
　　 [結(jié)論]中國ARVC患者的發(fā)病年齡和臨床癥狀與國外相似,但男女發(fā)病率之比和家族史發(fā)病率略低于國外。CMR可提供準(zhǔn)確的右室形態(tài)和功能的評估,是ARVC診斷標(biāo)準(zhǔn)重要組成部分,其

6、組織特定性可提示一定的診斷信息,但ARVC的最終診斷仍然需要綜合影像學(xué)、心電學(xué)、組織學(xué)、家族史的綜合診斷。
　　 第二部分致心律失常性右室心肌病有無左室受累的臨床及磁共振特征對比研究
　　 [背景]致心律失常性右室心肌病(ARVC)雖然對于該疾病的描述一直突出“右”字,但左室受累的ARVC日益受到重視,現(xiàn)在左室受累是公認(rèn)的改變,且比以前認(rèn)識的受累過程要更早。ARVC早期左室受累或者突出的左室受累病例引起了學(xué)者們對左室受累

7、僅僅是ARVC終末期并發(fā)癥的質(zhì)疑。
　　 [目的]探討國人ARVC患者合并左室受累的發(fā)生率和程度以及左室受累病人與左室未受累病人臨床及CMR特征的異同。
　　 [方法]所有患者根據(jù)CMR特征進(jìn)行分組,CMR顯示左室射血分?jǐn)?shù)＜50％或左室心肌內(nèi)有脂肪替代或纖維脂肪替代定義為左室受累組,剩下的定義為左室未受累組。比較兩組患者的臨床及CMR特征。
　　 [結(jié)論]左室受累是ARVC的常見形式,有家族史的更易傾向于左室受累

8、,廣泛的胸前導(dǎo)聯(lián)T波倒置提示左室受累。CMR能夠準(zhǔn)確提供左室受累的證據(jù),有利于進(jìn)一步對病人的管理。
　　 第三部分基于磁共振成像致心律失常性右室心肌病暈厥的危險(xiǎn)因素分析
　　 [背景]致心律失常性右室心肌病(ARVC)是主要以右室壁脂肪或(和)纖維脂肪進(jìn)行性替代為特征的心肌疾病。暈厥是ARVC常見的臨床癥狀之一,而且是ARVC預(yù)后強(qiáng)有力的預(yù)測因素。延遲增強(qiáng)心臟磁共振(CMR)高度的組織特定性能夠識別心肌內(nèi)纖維化改變,而纖

9、維化的程度與冠狀動脈疾病,擴(kuò)張性心肌病和肥厚性心肌病的室性心室失常的發(fā)生密切相關(guān),且能有效預(yù)測預(yù)后。在ARVC病人中,延遲增強(qiáng)CMR顯示的纖維組織與組織病理學(xué)、右室功能不全及電生理檢查誘發(fā)的室性心動過速位點(diǎn)亦有很好的相關(guān)性。
　　 [目的]探討有無暈厥發(fā)生的ARVC患者臨床及CMR特征的異同。基于CMR特征探討ARVC患者發(fā)生暈厥的危險(xiǎn)因素。
　　 [方法]根據(jù)患者行CMR檢查時(shí)點(diǎn)之前有無暈厥史將所有患者分為兩組,CMR

10、檢查時(shí)點(diǎn)之前有暈厥發(fā)作史的35例ARVC患者為組1,CMR檢查時(shí)點(diǎn)之前無暈厥發(fā)作史的68例患者為組2。比較兩組的臨床及CMR特征,分析ARVC患者發(fā)生暈厥的危險(xiǎn)因素。
　　 [結(jié)論]暈厥是ARVC患者常見的臨床癥狀。暈厥患者傾向于有家族史、更大的左室舒張末容積指數(shù)和右室舒張末容積指數(shù)。延遲強(qiáng)化CMR能夠準(zhǔn)確評估心臟組織的纖維化改變,且纖維化替代指數(shù)是ARVC患者發(fā)生暈厥的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。
　　 第四部分致心律失常性右室心肌

11、病右室功能及血流動力學(xué)與血漿氨基末端腦鈉肽之間的相關(guān)性研究
　　 [背景]右室復(fù)雜獨(dú)特的解剖和形態(tài)學(xué)特點(diǎn),使得準(zhǔn)確評估右室功能和血流動力學(xué)相當(dāng)困難。心臟磁共振(cardiacmagneticresonance,CMR)已經(jīng)成為評估右室容量,收縮功能的“金標(biāo)準(zhǔn)”。此外,CMR組織特定性能夠評估心臟組織學(xué)改變。盡管最初的研究表明,腦鈉肽(brainnatriureticpeptide,BNP)和氨基末端腦鈉肽(N—terminalp

12、ro—brainnatriureticpeptide,NT—proBNP)水平的升高與左室功能障礙的嚴(yán)重性相關(guān),但最近研究表明,雙室功能不全的病人,NT—proBNP水平顯著升高。同樣,CMR研究肯定了缺血后心肌病、原發(fā)性肺動脈高壓、急性肺動脈栓塞時(shí)右室收縮功能與BNP水平呈負(fù)相關(guān)。然而截至目前,在原發(fā)性右心功能受損的ARVC,NT-proBNP與左、右室的功能之間的關(guān)系國內(nèi)外尚未見報(bào)道。
　　 [目的]探討ARVC患者NT-p

13、roBNP的分泌情況,以及其與左、右室的心功能和心肌組織學(xué)改變之間的關(guān)系。進(jìn)一步明確右室是否獨(dú)立影響NT—proBNP的分泌。
　　 [方法]收集ARVC患者入院時(shí)的血漿NT—proBNP濃度,通過CMR定量評估右室的血流動力學(xué),測量右室的射血分?jǐn)?shù)、舒張末容積。將右室分為5個(gè)節(jié)段,左室分為17節(jié)段,定性評估左、右室的組織學(xué)特征。
　　 [結(jié)果]未移植組相比,移植組血漿NT—proBNP濃度(2799.4±1044.9vs

14、1082.8±998.15fmol/mL,P＜0.001)、左室收縮末容積(LVESV)(208.2±140.0vs63.0±37.3mL,P=0.033)、LVESV指數(shù)(119.2±80.6vs63.0±37.3mL/m,P=0.035)、右室收縮末容積(RVESV)(202.1±33.6vs140.3±65.8mL,P=0.017)、RVESV指數(shù)(117.7±25.5vs81.5±38.4mL/m2,P=0.017)顯著升高,而

15、左室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)(19.4±9.6％vs49.8±15.5％,P＜0.001)、右室射血分?jǐn)?shù)(RVEF)(12.5±4.4％vs29.9±11.8％,P＜0.001)、右室心指數(shù)(1.30±0.47vs2.19±0.93L/min/m2,P=0.015)顯著降低。
　　 [結(jié)論]ARVC患者LVEF和RVEF獨(dú)立影響血漿NT—proBNP濃度,NT—proBNP也是右室功能不全的一個(gè)指標(biāo)。本研究的發(fā)現(xiàn)表明使用NT—pro