致心律失常性心肌病病例討論

1、病例討論,顏 彥復旦大學附屬中山醫(yī)院,,患者男性，58歲因“反復胸悶心悸1月”入院。既往有高血壓病及吸煙史家族史無特殊,體格檢查,血壓130/80mmHg，—般情況可，頸靜脈無怒張。雙肺呼吸音清，心界臨界大小，心率60次/分，律齊，未及雜音。肝脾肋下未及，雙下肢不腫，雙足背動脈搏動可。,入院,,圖1 發(fā)作心電圖,,診療經(jīng)過,心電監(jiān)護阿司匹林ACEIβ受體阻滯劑胺碘酮,診 斷 ？,鑒別診斷,室性心動過速原因 冠

2、心病心肌?。愋痛ǎ┨匕l(fā)性室性心動過速,入 院 時,,MRI,入院MRI,核素顯像,99mTc-MIBI負荷/靜息兩日法心肌灌注顯像：左室心腔擴大；LVEF 40％，低于正常范圍；后側(cè)壁及下壁心肌缺血，下后壁局灶性固定性放射性缺損。,診 斷 ？,鑒 別 診 斷,室壁瘤原因冠心病 下壁心肌梗死？,,,,,診 斷 ？,鑒 別 診 斷,左心室室壁瘤原因非粥樣血栓性疾病(nonathrothrombic

3、)所致的心肌梗死結(jié)節(jié)病累及心臟左心室致密化不全（left ventricular noncompaction LVNC）Takotsubo 心肌病致心律失常性右室心肌病(Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy ARVC)累及左室心臟外傷,外科切除室壁瘤，切緣行單極射頻消融術(shù),,,,HE×6 心肌全層可見顯著脂肪浸潤，左側(cè)為心內(nèi)膜,HE×40 脂肪替代明

4、顯，心肌細胞被脂肪分割成島狀,,,,Masson×40，藍色為膠原纖維，紫色為心肌組織，心肌細胞間明顯纖維脂肪浸潤,診 斷,致心律失常性心肌?。╝rrhythmogenic cardiomyopathy）致心律失常性右室心肌病累及左室左室為主的致心律失常性心肌?。╨eft-dominated arrhythmogenic cardiomyopathy LDAC）左側(cè)致心律失常性發(fā)育不全（left side arr

5、hythemogenic ventricular dysplasia LSAVD）孤立性致心律失常性左室心肌病 (Isolated Arrhythmogenic Left Ventricular Cardiomyopathy IALVC),治 療,ACEIβ受體阻滯劑胺碘酮ICD ?,隨訪結(jié)果,術(shù)后第5天心超未見異常術(shù)后第8天Holter未見異常術(shù)后服用一直服用β受體阻滯劑，ACEI及胺碘酮。隨訪6個月，病情穩(wěn)定，無明

6、顯不適。,術(shù)后,,討 論,Collett BA 等報道（1994年）：2例猝死男性患者心臟病理檢查發(fā)現(xiàn)，2人左室出現(xiàn)與ARVC相似的病理特征，其中1例右室心肌病理完全正常，另1例右室壁出現(xiàn)直徑0.5cm 脂肪侵潤。（J Forensic Sci 1994; 39:1182-1187）,討 論,Pasquale 等 2001年報道一對兄弟，弟弟32歲時發(fā)生猝死,診斷：左側(cè)致心律失常性發(fā)育不全（left side arrhyt

7、hemogenic ventricular dysplasia LSAVD） Heart. 2001,86:128-130,其兄36歲左室造影,討 論,Suzuki 等報道（2000年）：一例左室心肌病右室收縮功能無異常，隨訪10年后左右心室出現(xiàn)類似ARVC樣病理改變。 （Jpn Cir J 2000; 64: 209-213),討 論,William J McKenna 領導的倫敦遺傳性心肌病研究人員，在此領域進行較

8、深入的研究，取得了令人矚目的成就，對ARVC, AC ( arrhythmogenic cardiomyopathy )等在臨床及分子遺傳學方面獲得重要進展。2008年提出左室為主的致心律失常性心肌病（left-dominated arrhythmogenic cardiomyopathy LDAC）,討 論,收錄的LDAC患者，主要表現(xiàn)為室性心律失常（左室起源），下側(cè)壁T波倒置，心臟MRI信號異常。LDAC中大多數(shù)右室同時有異常

9、所有患者橋?；颍╠esmosomal）變異部分患者曾被診有特發(fā)性心肌纖維化（idiopathic myocardial fibrosis IMF），LVNC及擴張型心肌病(dilated cardiomyopathy DCM ),LDAC 臨床診斷特點,討 論,LDAC與AC的關(guān)系LDAC與ARVC的關(guān)系LDAC與IMF的關(guān)系LDAC與LVNC的關(guān)系LDAC與DCM的關(guān)系,ARVC病程分期,隱匿期（concealed

10、disease）臨床心律失常期（overt electrical disorder）右心衰竭期（right ventriclar failure）全心衰竭期（biventricular pump failure）,討 論,遺傳（demosomal）,,AC,感染?,,,,,ARVC,LDAC,LVNC,IMF,ACC/AHA Circulation 2006; 113: 1807-1816,討 論,各種心肌病臨床、病理表現(xiàn)及遺