致心律失常右室心肌病治療2015aha專家共識

1、2015年AHA致心律失常右室心肌病/發(fā)育不良治療方案專家共識解讀,ARVC的病理特點,致心律失常右室心肌病（ARVC/D)于1982年首次報道其發(fā)病特點為右室心肌被纖維脂肪組織替代最初認為該疾病被認為是右室先天的發(fā)育不良隨著認識不斷深入，逐漸發(fā)展成為如今普遍接受的致心律失常右室心肌病/發(fā)育不良（ARVC/D）的概念的認識,ARVC的基因?qū)W研究,ARVC呈家族聚居性基因研究顯示：其病因由于控制心肌的細胞連接蛋白基因發(fā)生突變一半

2、以上的ARVC患者可監(jiān)測出橋粒蛋白基因異常多數(shù)認為該疾病是由于橋粒蛋白基因的突變所致,ARVC病程進展,右室損害---累及左室---雙心室損害基因?qū)W研究顯示有些臨床變異型患者會出現(xiàn)先左室受累 進而出現(xiàn)右室心肌廣泛損害因此ARVC已屬于心肌病范疇本章節(jié)討論病例皆為原發(fā)性ARVC病例,關(guān)于ARVC的認識史,最初認為ARVC的人群發(fā)病率為1:2000--1:5000,但此發(fā)病率估計過于保守最初認為該疾病僅存在于威尼斯區(qū)域，逐漸被認識

3、為全球性疾病最初認為男性易患，考慮原因為男性激素分泌對患者的心肌損害進程起加速作用,ARVC的臨床特點,20-40歲患者突然發(fā)生由于持續(xù)性VT、或VF導致的心臟停搏病例要考慮本病所致室速時心電圖呈LBBB形態(tài)心電圖右胸導聯(lián)出現(xiàn)T波倒置等除極或復極異常彩超或影像學可見右室心肌的局限性或整體性結(jié)構(gòu)改變，導致右心衰,ARVC病程特點,最初發(fā)病隱匿，僅有輕度右室結(jié)構(gòu)改變或較少的室性心律失常發(fā)生，在競技體育或劇烈活動中出現(xiàn)的室速導致的心臟

4、驟停往往是該疾病的首次發(fā)病特點。早期 疾病進展為癥狀性的右室惡性心律失常導致心臟驟停進而導致右室功能和結(jié)構(gòu)改變進展期 疾病進一步進展右室由局限性病變進展為整體右室病變，左室功能尚未嚴重受累終末期 患者出現(xiàn)雙室受累 最終類似擴張性心肌病出現(xiàn)全心失代償,ARVC病理特點,疾病早期，VF的發(fā)生預示疾病進入進展期，多由于細胞凋亡及心肌自發(fā)炎癥導致心電圖出現(xiàn)動態(tài)ST-T改變，并可有心肌酶增高。慢性病程反復患者，會在劇烈活動后出現(xiàn)瘢痕大折返

5、性心動過速，因此此類患者參與競技性體育活動應受限制，猝死風險較大。病程進一步進展后，動物模型顯示細胞間連接，左右室之間的電傳導及離子通道會進一步發(fā)生破壞，進而進入疾病終末期,ARVC的疾病診斷見1994年AHA指南,主要從以上五個方面診斷該病心電圖心律失常心臟結(jié)構(gòu)形態(tài)學改變病例生理改變基因檢測,附言,1994年AHA關(guān)于ARVC指南對鑒別ARVC及擴張性心肌病有一定的參考標準 但對早期ARVC診斷缺乏特異性因此2010年A

6、HA關(guān)于ARVC診斷共識在此基礎(chǔ)上增加了一些關(guān)于早期ARVC診斷的標準本章僅重要介紹ARVC的治療共識診斷ARVC具體參考：Etiology, pathogenesis, diagnosis and natural history in the online-only Data Supplement.In 1994an International Task Force (ITF) document proposed guidel

7、ines for thestandardized diagnosis of ARVC/D based on electrocardiographic (ECG),arrhythmic, morphological,histopathologic, and clinico-genetic factors.2010,ARVC危險分層,主要危險因素1 由于室顫或持續(xù)性室速導致的心臟性猝死2 不明原因的暈厥（指經(jīng)過詳細的醫(yī)學檢查除外心源性暈

8、厥及非心原性暈厥的原因后仍不能解釋其發(fā)生原因的暈厥 需除外由于排尿、排便、咳嗽等因素引起的神經(jīng)反射性暈厥）,ARVC危險分層,次要危險因素動態(tài)心電圖發(fā)現(xiàn)非持續(xù)性室速RV心功能降低或擴張、累及左室或雙室病變男性橋粒基因的雜合現(xiàn)象年幼患者先證者電生理檢查可誘發(fā)室速 電解剖標測可見到瘢痕心肌下壁及右室導聯(lián)ST段壓低 T波倒置及碎裂QRS波及QRS波振幅降低,注釋,其中電生理檢查誘發(fā)室速是指能于心尖或流出道等多部位誘發(fā)出大于3

9、0s以上持續(xù)性室速，并因血流動力學紊亂需終止的室速電解剖標測陽性是指右室電壓小于0.5mv區(qū)域面積每年檢查遞增5%右室心內(nèi)膜標測可見碎裂QRS波區(qū)域指該區(qū)域電壓小于1.5mv,并于RV心內(nèi)膜面可標測到三處以上碎裂QRS區(qū)域,推薦治療建議證據(jù)水平分級,classⅠ 大多數(shù)人同意該意見 該意見有用 有效 有益 值得推薦classⅡ 該證據(jù)有矛盾性 其實用性及有效性有爭議classⅡa 大多數(shù)證據(jù)或?qū)＜艺J為該建議有用 有效 值得推薦

10、classⅡb 該建議只有小部分證據(jù)證實其有用 有效 可以考慮classⅢ 該建議大部分認為無用 無效 甚至有害 不應該推薦該建議,該研究證據(jù)水平分級,證據(jù)水平A級 證據(jù)來源于多中心隨機臨床試驗或Mata分析證據(jù)水平B級 證據(jù)來源于單中心臨床試驗及大型非隨機試驗證據(jù)水平C級 證據(jù)來源于專家共識 小型研究 回顧性研究 或注冊研究,ARVC患者是否需常規(guī)行EPS,疑似ARVC/D患者為了診斷和評估可考慮行EPS檢查（classⅡa）

11、對于無癥狀的ARVC/D患者程序心室刺激可作為危險分層的一個方法（classⅡb)心內(nèi)膜電壓標測可作為診斷和預后判斷標準的一個方法（classⅡb)電生理檢查及心內(nèi)膜標測因電極接觸力差異并不作為首選,ARVC患者的隨訪,ARVC病人應終身隨訪 并定期檢查檢查內(nèi)容包括 心臟彩超 心電圖 動態(tài)心電圖 及運動耐力評估（以評估患者運動后是否會誘發(fā)VT或VF)對于ARVC患者家屬中的健康攜帶者建議2-3年進行一次臨床檢查,ARVC患者的

12、治療目的,降低死亡率 主要針對惡性心律失常及心衰延緩病程進展 包括RV、LV、及雙室心功能減低改善生活質(zhì)量 減少VF VT發(fā)生及ICD放電頻率（無論是適當ICD放電還是不適當?shù)姆烹姡p輕心衰癥狀 提高心肌收縮力,ARVC患者的治療方法,生活方式改變藥物治療導管消融ICD心臟移植,ARVC患者生活方式應怎樣改變,競技性體育提高ARVC患者死亡率5倍以上明確診斷ARVC患者不應參加競技性體育活動及劇烈體力活動（classⅠa

13、)明確診斷ARVC患者應限制參加體育活動 低強度的娛樂活動除外（classⅡa)基因陽性癥狀陰性患者及健康攜帶者應限制參與競技性體育活動（classⅡa)對于基因表型不明確的ARVC患者亦應限制競技性體育活動（classⅡb),ARVC患者的治療藥物,抗心律失常藥物（AAD）β受體阻滯劑(Bata-blockers)改善心衰藥物及抗血栓藥物,ARVC患者的抗心律失常藥物應用,對于患ARVC植入ICD頻繁放電的患者抗心律失常藥物的

14、使用可作為一個輔助治療方法（classⅠ）對于患ARVC出現(xiàn)頻發(fā)室早及非持續(xù)性室速患者抗心律失常藥物可以改善癥狀（classⅡa）對于患ARVC頻繁發(fā)生持續(xù)、可引起血流動力學紊亂的室速患者沒有ICD支持而僅行射頻消融手術(shù)患者抗心律失常藥物可作為一個輔助治療方法（classⅡb）對于沒有VT發(fā)生的患者及健康攜帶者不建議應用抗心律失常藥物（classⅢ）,ARVC患者中β受體阻滯劑的應用,對于ARVC合并持續(xù)室速發(fā)生患者、植入ICD后

15、頻繁適當放電患者及由于房速房顫房撲等誘發(fā)快速心室率導致ICD頻繁放電的患者建議應用β受體阻滯劑（classⅠ）對于ARVC患者不論合并何種心律失常建議應用β受體阻滯劑（classⅡa）對于健康攜帶者預防性應用β受體阻滯劑未被認可（classⅢ）,ARVC患者中抗心衰藥物的應用,對于合并右心衰及左心衰的ARVC患者建議應用標準的抗心衰治療藥物包括（ACEI ARB β受體阻滯劑 及利尿劑）（classⅠ）對于有心臟內(nèi)血栓及血管栓塞事

16、件的ARVC患者建議長期應用抗血栓藥物（classⅠ）對于無癥狀的ARVC患者應用ACEI或ARB（classⅡb)對于室顫、心衰患者及局限性及整體心功能下降患者不建議預防性應用抗血栓藥物（classⅢ）,ARVC患者是否需行射頻消融術(shù),對于ARVC患者頻發(fā)室速或植入ICD的ARVC患者持續(xù)發(fā)生ICD適當放電的患者當藥物（包括胺碘酮）應用到了最大量仍無效時建議行射頻消融術(shù)（classⅠ）首次或多次心內(nèi)膜消融失敗的ARVC患者建議行

17、心外膜消融（classⅠ）對于ARVC患者頻發(fā)室速或植入ICD的ARVC患者持續(xù)發(fā)生ICD適當放電的患者當藥物應用到最大量時（但不包括胺碘酮）可考慮行射頻消融術(shù)，與第一條相比差別是藥物中是否應用了胺碘酮（classⅡa）對于有經(jīng)驗能行心外膜消融的電生理實驗室，首次消融策略應包括聯(lián)合心內(nèi)膜及心外膜消融（classⅡa）,ARVC患者是否需行射頻消融術(shù),對于ARVC患者頻發(fā)室速或植入ICD的ARVC患者持續(xù)發(fā)生ICD適當放電的患者當藥物

18、有效或患者不愿行射頻消融術(shù)時可考慮行射頻消融術(shù)（classⅡb）對于藥物應用無效、血流動力學穩(wěn)定單型性室速患者在無ICD支持的情況下首選射頻消融治療（classIIb)射頻消融并不能替代ICD作為ARVC的首選治療（classⅢ）,ARVC患者植入ICD時應考慮的問題,經(jīng)濟 倫理 社會因素 心理因素ICD的不適當放電（雙腔ICD可通過程控解決）ICD植入后會有電極相關(guān)并發(fā)癥出現(xiàn) 尤其是雙腔ICD的植入患者,ARVC患者植入ICD

19、的建議,對于經(jīng)歷過》1次引起血流動力學紊亂的持續(xù)性VT VF及室顫的ARVC患者建議植入ICD（classⅠ）對于嚴重RV、LV、及雙室心衰的患者、無論有無心律失常的ARVC患者建議植入ICD（classⅠ）對于經(jīng)歷過》1次引起血流動力學穩(wěn)定的持續(xù)性VT的ARVC患者考慮植入ICD（classⅡa）對于有不明原因暈厥、中度心衰及非持續(xù)性室速等具有主要危險因素的ARVC患者考慮植入ICD（classⅡa）對于具有次要危險因素的AR

20、VC患者在經(jīng)過嚴格評估ICD植入的風險與獲益后考慮植入ICD（classⅡb)對于健康攜帶者及無風險的ARVC患者不建議預防性植入ICD（classⅢ）,ARVC患者ICD植入方式選擇,年輕患者建議首選植入單腔ICD（由于長期植入ICD的風險中導線相關(guān)并發(fā)癥最高）無導線起搏ICD植入病例尚無研究對于EF《35%合并LBBB患者建議首選左室同步化治療+ICD治療對于ARVC患者合并右心衰及RBBB患者的曾有人提出右室同步化治療的假

21、設(shè) 但尚無此方面研究,ARVC患者植入ICD的評估流程圖,,ARVC患者的心臟移植治療,ARVC心臟移植治療指征：1.終末期心衰 2.ICD、射頻治療及藥物無法控制的惡性心律失常約翰霍普金斯醫(yī)院的18例心臟移植患者中僅有1/3的患者因惡性心律失常采用心臟移植治療，大部分因終末期心衰而采用心臟移植 其中大部分患者為青少年起病 病程在15年左右心臟移植后1年隨訪生存率為94%，隨訪6.2+4.8年，生存率為84%。,ARVC的其他治療,