北京協(xié)和醫(yī)院原發(fā)性心肌病

1、原發(fā)性心肌病,肥厚型心肌病擴張型心肌病限制型心肌病,心肌病的特征比較,擴張型 肥厚型 限制型LVEF <45% 65%-90% 50%-70%LV大小 大 正常/減小 正常/晚期大SV ?? 正常/ ? 正常/ ? 容量/重量

2、 ? ? ?? 順應(yīng)性 正常/ ? ?? ?? 其他 輕/中度 左流梗阻 酷似縮窄性 MR/TR 或 MR 心包炎,,,,擴張型心肌病,Dilated C

3、ardiomyopathy,擴張型心肌病,不明原因的左右或兩側(cè)心室擴張伴收縮功能受損應(yīng)除外冠心病, 結(jié)綈組織病, 內(nèi)分泌, 藥物等引起的繼發(fā)性心肌病,擴張型心肌病臨床表現(xiàn),充血性心力衰竭 心律失常 栓塞左室擴大 X線:心胸比例>0.50-0.55 ECHO:LVEDD>60mm心室功能受損 Echo,心室造影:LVEF80ml/m2,擴張型心肌病,心力衰竭CO 交感神經(jīng)

4、 RAAS 心臟 血管 水鈉潴留 ?受體 血管收縮 心肌肥厚 外周阻力 心肌壞死纖維化 血管肥厚 心律失常 心肌功能受損,,,,,,,,,,,,擴張型心肌病 治 療,利尿劑 ACE抑制劑 小劑量地高辛 ?受體阻滯劑心臟移植,ACEI治療心衰機制,抑制RAAS(循環(huán)及組

5、織內(nèi)) 血流動力學(xué)效應(yīng) 抑制心室重塑作用于緩激肽酶II，抑制緩激肽降解，提高緩激肽水平（前列腺素生成↑，抗增生）,ACEI臨床試驗,30多項7000多例，安慰劑，對照臨床試驗評價ACEI對心衰的作用死亡率下降16%-28%顯著改善AMI后心功能不全的預(yù)后緩解癥狀，提高運動耐力，減少心衰住院改善左室功能，EF升高減少利尿劑用量防止及延緩心衰發(fā)生,ACEI用法,用于所有左室收縮功能不全的患者 LVEF3

6、mg/dl （2）血鉀高 （3）雙腎動脈狹窄 （4）有過ACEI引起的致命性不良反應(yīng)，如血管性水腫，聲帶水腫，腎功能不全,?受體阻滯劑治療CHF,?受體阻滯劑 降低心 降低血漿兒 降低腎素血 抗氧化損傷 肌需氧 茶酚胺水平 管緊張素II 擴張血管

7、 改善心功能 延緩心衰進程,,,,,,,,,MERIT-HF美托洛爾緩釋劑心衰隨機干預(yù)試驗,3991例 LVEF≤0.40 NYHA II-IV 缺血和非缺血性心臟病美托洛爾緩釋劑12.5mg/d→25mg/d→200mg/d 平均隨診1年結(jié)果（與安慰劑比較） 總死亡率 ↓34%（P=0.00009)

8、 心血管死亡率 ↓38%（P=0.00003) 猝死 ↓41%（P=0.0002) 心衰惡化死亡 ↓49%（P=0.0023),CIBIS II(The Cardiac Insufficiency Bisoprolol Study II),2647例 NYHA III-IV LVEF≤0.35 缺血和非缺血性心臟病比索洛爾1.25mg/d→10mg/d

9、 隨診16月結(jié)果 比索洛爾死亡156/1327 安慰劑死亡 228/1320 比索洛爾降低死亡率34% (P<0.0001),美國卡維地洛試驗(缺血和非缺血性心臟病),PRECISE (Prospective Randomized Evaluation of Carvedilol on Symptoms and Exercise)MOCHA (Multicente

10、r Oral Carvedilol Heart failure Assessment Study)Mild Heart FailureSever Heart Failure卡維地洛降低死亡危險65%(P=0.0001),COPERNICUS(Carvedilol Prospective Randomized Cumulative Survival Trial),隨機、安慰劑、平行對照、多中心研究2289例缺血性和非缺血性心臟

11、病，嚴重慢性心衰，LVEF<25%心衰常規(guī)治療(ACEI及利尿劑)2月Carvedilol 3.125mg/d→25mg/d 或最大耐受劑量結(jié)果 Carvedilol降低死亡率35%(P=0.00014) 74%的患者可耐受目標劑量(50mg/d),心衰時?受體阻滯劑用法,慢性病情穩(wěn)定的心衰，NYHA II-III，LVEF≤40%治療前心衰常規(guī)治療(ACEI、利尿劑、地高辛)2-4w小劑量開始，每2w

12、遞增至目標劑量或最大耐受劑量 開始劑量：Carvedilol 3.125mg bid, Metoprolol 6.25mg bid, Bisoprolol 1.25mg/d) 目標劑量： Carvedilol 25mg bid, Metoprolol 50mg bid Bisoprolol 5mg/d遞增期監(jiān)測血壓、心率、液體潴

13、留早期可能無癥狀改善，Carvedilol可引起低血壓，5-10%發(fā)生心動過緩 3個月后癥狀改善禁忌證：支氣管痙攣，心動過緩(HR<60/min), II度以上AVB 急性心衰不能用, 有明顯液體潴留，需大量利尿者，暫不用,限制型心肌病,Restrictive Cardiomyopathy,限制型心肌病,左室僵硬左室大小及功能正常，雙房顯著擴大 酷似縮窄性心包炎原因不明或繼發(fā)于其他特殊原因

14、,限制型心肌病,特殊類型Amyloidosis 淀粉樣變Hemochromatosis 血色病Sarcoidosis 結(jié)節(jié)病Radiation heart disease 放射性心臟病Glycogen storage diseases糖原累積病Familial neuromuscular disorders 家族性神經(jīng)肌肉障礙,限制型心肌病,早期可能表現(xiàn)為Loffler’s syndromeEndomyocar

15、dial fibrosis,限制型心肌病 臨床表現(xiàn),機制 癥狀體征左室舒張功能受損 心悸,氣短,呼吸困難LVEDP 肺充血 肺羅音肺動脈高壓 右心衰竭 雙房大 房性心律失常 栓塞 需與縮窄性心包炎鑒別,,限制型心肌病與縮窄性心包炎鑒別,限制型心肌病 縮窄性心包炎LAP-RAP?5mmHg