血栓與出血性疾病診斷的實驗室檢測項目及臨床意義

1、血栓與出血性疾病診斷的實驗室檢測項目及臨床意義,,目錄,凝血四項、D二聚體及其臨床意義,2,,,血小板增多減少性疾病的危害,3,,,,抗栓與溶栓治療的實驗室監(jiān)測,4,,,,5,,,,出血和血栓的基本理論,6,,,,,1,血友病分型是哪些凝血因子缺乏,DIC病理生理過程,一、血管壁的止血功能1.血管壁的結構 參與止血作用的血管主要有小動脈、小靜脈、毛細血管和微循環(huán)血管2.血管壁的調控3.血管壁的止血功能1）收縮反應

2、 兒茶酚胺、血管緊張素、TXA2、5-HT和ET2）血小板的激活 小血管損傷后，內(nèi)皮下組分暴露，致使血小板粘附、聚集和釋放，在損傷局部形成血小板凝塊3）凝血系統(tǒng)激活 內(nèi)、外凝血系統(tǒng)啟動，損傷局部形成纖維蛋白凝血塊4）局部血黏度增高5）抗纖溶作用,出血和血栓的基礎理論1,出血和血栓的基礎理論,二、血小板的止血功能1.粘附功能 主要參與因素有膠原、vWF、GPIb/IX復合物等2.

3、聚集功能 指血小板與血小板之間相互粘附形成血小板團的功能。參與的主要因素有誘導劑、GPIIb/IIIa復合物、纖維蛋白原、Ca2+。 誘導劑主要有ADP、膠原、凝血酶、腎上腺素、AA等。#AA代謝產(chǎn)物: 血小板上為 TXB2 促進血小板聚集和擴張血管 （阿司匹林） 血管內(nèi)皮為上6-酮-PGF1a 抑制血小板聚集和擴張血管3.釋放反應 在誘導劑作用下，血小板儲存顆粒中的

4、內(nèi)容物通過OCS釋放到血小板外的過程稱為釋放反應。4.促凝功能 血小板第三因子(PF3)為凝血因子IXa、VIIIa、Va的活化提供磷脂催化表面。5.血塊收縮功能 6.維護血管內(nèi)皮完整性 血小板能填充受損血管內(nèi)皮細胞脫落所造成的的空隙，參與血管內(nèi)皮細胞的再生和修復，故能增強血管壁抗力，減低血管壁的通透性和脆性,三、血液凝固機制凝血因子目前包括十四個，除FIII存在于全身的組織中，其余均存在于血漿中，按理化性質分為四組：

5、1.依賴維生素的凝血因子 包括 FII、FVII、FIX、FX，其共同特點是各自分子結構的氨基酸末端都有數(shù)量不等的r-羧基谷氨酸殘基，在肝臟中合中必須依賴維生素K。2.接觸凝血因子 包括FXII、FXI、激肽系統(tǒng)的激肽釋放酶原（PK）、高分子量激肽原（HMWK）3.對凝血酶敏感的凝血因子 包括 FI、FV、FVIII、FXIII。4.其他因子 包括 FIII、FIV,出血和血栓的基礎理論,,出血和血栓的基礎理論,出血

6、和血栓的基礎理論,四、抗血液凝固系統(tǒng)1.抗凝血酶III 抗凝作用占生理抗凝作用的70%-80%，是肝素依賴的絲氨酸蛋白酶（如凝血酶、FXa、FXII、FXI、FIX）抑制物。2.蛋白C系統(tǒng): 包括蛋白C、蛋白S、血栓調節(jié)蛋白（TM）及活化蛋白C抑制物 五、纖維蛋白溶解系統(tǒng)1.組織型纖溶酶原激活物2.尿激酶型纖溶酶原激活物3.纖溶酶,,,凝血四項、D二聚體及其臨床意義,2,正常參考值：11-14秒 超過正常3s為

7、異常PT延長：1）見于外源性因子Ⅱ Ⅴ Ⅶ Ⅹ缺乏癥和纖維蛋白原減低 2）肝臟疾病 3）維生素K缺乏癥：膽石癥、膽道腫瘤、慢性腸炎、偏食等 4）血液循環(huán)中抗凝物質增加如肝素、FDP等。PT縮短：口服避孕藥、高凝狀態(tài)和血栓性疾病等同時報告國際標準化比值（INR） 正常參考值：0.8-1.5。定義：病人與正常對照PT之比的ISI 次方（IS

8、I：國際敏感度指數(shù)）世界衛(wèi)生組織（WHO）規(guī)定相應手術應用雙香豆素類等口服抗凝劑時INR的允許范圍。一般PT值在參考值的2倍左右 INR以2.0-3.0為宜。,凝血酶原時間（PT）,正常參考值：24-36秒。 1、 延長：(1) 內(nèi)源性因子Ⅷ Ⅸ 和Ⅺ血漿水平減低,如血友病甲 乙.（糾正試驗）(2) 監(jiān)測肝素用量，一般以1.5-3.0倍為宜(3) 血管性血友病:由于vWF缺陷導致VIII不穩(wěn)定(4) 血循環(huán)中有抗凝物

9、質增多：如抗因子Ⅷ或Ⅸ抗體,SLE等.(5) 由于患者纖容亢進 如繼、原發(fā)性纖溶以及血循環(huán)中有纖維蛋白(原)降解物(FDP)2 縮短：（1）高凝狀態(tài)（2）血栓性疾病，如心肌梗塞、不穩(wěn)定性心絞痛、腦血管病變、糖尿病伴血管病變、肺梗死、深靜脈血栓形成、妊娠高血壓綜合征和腎病綜合征等。,活化部分凝血活酶時間(APTT),超過正常對照三秒為延長，是反映的體內(nèi)抗凝物質，所以它的延長說明纖溶亢進，測定的是加入標準化凝血酶后纖維蛋白的形成時

10、間，所以在低（無）纖維蛋白原癥，DIC以及類肝素物質存在（如肝素治療，SLE和肝臟疾病等）時出現(xiàn)延長。TT縮短無臨床意義。,凝血酶時間（TT）,正常參考值：2— 4g/L1.減少:(<1.5g/l) 見于DIC和原發(fā)性纖溶癥.重癥肝炎和肝硬化.也見于蛇毒治療(如抗栓酶.去纖酶)和溶栓治療(UK.T-PA)故是它們的監(jiān)測指標.2. 增高常見于下列疾病:(1) 感染: 毒血癥、肺炎、輕型肝炎、肺結核及長期的局部炎癥(2)

11、 無菌炎癥：腎病綜合癥、風濕、風濕性關節(jié)炎、惡性腫瘤等(3) 其它：如外科手術、放射治療、經(jīng)期及妊娠期可見輕度增高3．遺傳性低纖維蛋白原血癥,纖維蛋白原（FIB),,1,正常參考值：<0.5mg/L在DIC時為增高，是DIC的重要診斷依據(jù)。高凝或血栓性疾病時也升高，繼發(fā)性纖溶升高，原發(fā)性纖溶時不升高。#纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP）增高主要見于原發(fā)性纖溶癥 惡性腫瘤、急性早幼粒細胞白血病、肺栓塞、肝臟疾病、治療等。,

12、D二聚體（D-D）,血栓及出血是血小板增多癥患者最主要的并發(fā)癥，并嚴重影響患者生活質量和長期生存。 極少數(shù)原發(fā)性血小板增多癥患者疾病轉化為骨髓纖維化或白血病。,血小板增多性疾病的危害,,血小板增多減少性疾病的危害3,1、心肌滲血　　血小板減少會導致心律失常、心跳驟?；蛘吣X出血，當病情嚴重時還會有昏迷或死亡等情況，其中部分患者還會過早老化、黑色素沉著、各臟腑功能低下而早衰的現(xiàn)象。　　2、臟器官出血　　血小板減少若不及時治療就會導致胃

13、腸道大量出血和中樞神經(jīng)內(nèi)出血可危及生命;若長期不愈就會引起粘膜滲血致便血、尿血、嘔血等，甚至心臟粘膜出血或心跳驟停等情況。　　3、損害皮膚 血小板減少疾病不僅會導致人們皮下出血，當血小板低于5萬以下的就人們就會有生命危險。　　4、容易感染　　由于一些急性型血小板減少患者大多數(shù)都是10歲以下的兒童，此時家長護理不到位患者就會出現(xiàn)呼吸道感染、消化道以及泌尿道感染等情況，而治療不及時的患者還會出現(xiàn)眼結膜下出血的癥狀，病情非常嚴

14、重的情況下就會危及到人們的生命。,血小板減少性疾病的危害,,3,,抗栓與溶栓治療的實驗室監(jiān)測4,1.抗凝治療檢測1）肝素 拮抗劑：魚精蛋白 APTT（1.5-2.5倍最佳）為監(jiān)測首選指標 2）低分子肝素：通過抗凝血酶間接抑制IIa和Xa因子3）維生素K拮抗劑：如華法林 PT為監(jiān)測首選一般PT值在參考值的2倍左右 INR以2.0-3.0為宜。2.抗血小板治療檢測1）阿司匹林：抑制血小板內(nèi)環(huán)化酶從而抑制TXA2的生成

15、2）噻氯吡啶3.溶栓治療檢測溶栓藥物尿激酶、鏈激酶、組織型纖溶酶原激活劑等，可使機體處于高纖溶狀態(tài)。當Fg為1.2-1.5g/L，TT在1.2-1.5倍，F(xiàn)DP在0.3-0.4g/l最合適，,血友病分型是哪些凝血因子缺乏,,血友病分型是哪些凝血因子缺乏5,血友病指由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產(chǎn)生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病。在先天性出血性疾病中最為常見。,1.血友病A（血友病甲），即凝血因子Ⅷ缺乏癥，是一種性聯(lián)隱性遺

16、傳疾病，女性傳遞，男性發(fā)病。2.血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏癥，凝血活酶成分缺乏癥，亦為性聯(lián)隱性遺傳，其發(fā)病數(shù)量較血友病A少。但本型中有出血癥狀的女性傳遞者比血友病A多見。3.血友病C（血友病丙），即因子XIa缺乏癥，又稱PTA缺乏癥、凝血活酶前質缺乏癥。為常染色體不完全隱性遺傳，男女均可患病，是一種罕見的血友病。,,彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）是指由多種病因引起的病理生理過程的一個中間環(huán)節(jié)。其特點是體內(nèi)有血小板聚集，病理性