慢性粒細胞白血病描述

1、業(yè)務查房,慢性粒細胞白血病,血液科 田方園,病史介紹,目錄,疾病相關,護理,健康教育,,病情簡介,,,患者，孫增民，男性，62歲，主因發(fā)現(xiàn)左腹部腫物半個月，伴有咳嗽咳痰，為進一步治療于2014—05—05 第一次入院。查體 T36.8℃,P:88次/分，R:19次/分，BP:135/80mmHg,輕度貧血貌，全身皮膚黏膜未見出血點及瘀斑，脾大，桶狀胸。,,,病情介紹,,5月5日（第1天） 查血象：WBC 327.3 

2、5;10 9／L,RBC 3.3 ×10 9／L,HGB 101g/L,PLT 229 ×109／L。5月11日（第7天）查血象：WBC 171.3 ×10 9／L,RBC 3.26×10 9／L,HGB103.3g/L,PLT 335 ×109／L。5月20日（第16天）查血象：WBC 116.1 ×10 9／L,RBC 3.34×10 9／L,HGB 108g

3、/L,PLT 332.8 ×109／L。5月24日(第20天）查血象：WBC 44.12 ×10 9／L,RBC 3.09 ×10 9／L,HGB 97.3g/L,PLT 262.9 ×109／L。 骨髓象示：骨髓增生極度活躍，粒系異常增生，以中 晚幼粒細胞為主，原始粒細胞11%，易見嗜酸 嗜堿粒細胞。,診斷依據(jù)？,診斷： 1.慢性粒細胞白血?。铀倨冢?

4、 2.高血壓病3級,,慢性粒細胞白血?。–ML）,,完善血常規(guī) 尿便常規(guī)，肝腎功能血糖電解質(zhì)，心電圖，胸片等檢查。給予2級護理，低鹽低脂飲食，自動體位，給予羥基脲降低細胞負荷，5月12日停用羥基脲，給予口服伊馬替尼400mg qd 水化堿化尿液等對癥支持治療。給予愛迪注射液提升免疫力等治療。,,,,診療計劃,,大劑量的放射性照射化學毒物和藥物，如長期接觸苯可誘發(fā)費城染色體（95%慢?；颊叽嬖冢?病

5、因,,,具有酪氨酸激酶活性的融合蛋白,,臨床特點,,,,1、起病慢 早期可沒有任何癥狀。一般早期出現(xiàn)的癥狀：往往是乏力、低熱、出汗、體重下降等代謝亢進的表現(xiàn)，或者因為巨脾而有腹脹。,2、脾大 是突出的體征，一般病人就診時脾常達臍上下，有的甚至達盆腔， 但也有極少數(shù)病人脾不大（<5%）。,,臨床特點,,,3、部份患者有胸骨中下段壓痛。4、眼底變化：當白細胞明顯增高時可見靜脈擴張，充盈迂曲。病程中可有視網(wǎng)膜及視神經(jīng)乳

6、頭水腫、眼底出血伴滲出物及結節(jié)等。5、慢性期一般約1～4年，以后逐漸進入加速期（白血病細胞對原來有效的藥物發(fā)生耐藥）、急變期（與急性白血病類似）。,,實驗室檢查,,,1、血象 ①白細胞總數(shù)顯著增高，常在50×109／L以上。半數(shù)患者在（100－400）×109／L。粒細胞象多樣化：血片中的中性晚幼粒、中性中幼粒及桿狀核占大多數(shù)。原粒及早幼粒常＜10％。嗜酸、嗜堿粒細胞比例增高。②血小板常增多。③紅細胞及血

7、紅蛋白正常，也可輕度減低。,,2、骨髓象 慢性期增生明顯活躍至極度活躍，以粒細胞為主，其中中性中幼、晚幼和桿狀核細胞明顯增多，嗜酸、嗜堿性粒細胞增多，晚期骨髓活檢顯示膠原纖維顯著增生,,實驗室檢查,,,3、染色體檢查 Ph染色體，陽性預后優(yōu)于陰性。4、血液生化 血清維生素B12濃度及維生素B12結合力顯著增高，為本病特點之一，增高的原因是白血病粒細胞產(chǎn)生了過多運輸

8、維生素B12的轉運蛋白。血清尿酸濃度可以增高，尤其在化療時。,,診斷,,,一、確立CML診斷：巨脾、血象、骨髓象、Ph＇染色體。凡遇原因不明的巨脾，胸骨壓痛，應高度懷疑CML二、臨床分期 CML的病程可分為慢性期，加速期和急變期（一）慢性期　無癥狀或僅有乏力、低熱等，血原粒細胞≤5％及骨髓原粒細胞≤10％。此期病情穩(wěn)定，平均為3年，也有個別可長達10－20年。近幾年來由于采取有效的治療，可使急變期再回到慢性期，獲得第二次穩(wěn)定

9、期。,,診斷,,,（二）加速期　是指患者在慢性期的治療過程中出現(xiàn)病情進展的各種征象，但尚未達到急性的標準。此期表現(xiàn)有：血及骨髓原粒細胞＞10％而＜20％；無其他原因出現(xiàn)貧血和血小板減少或血小板增高（＞1000×109／L）。（三）急變期　骨髓或外周血原始細胞≥20％；一般數(shù)生存期3－6月。,,治療要點,,,一、化療 （一）首選羥基脲1、作用迅速，用藥2—3天后，白細胞下降。2、用該藥治療慢粒，其中數(shù)生存期比

10、用白消安長些，且急性變率也低些。3、使用注意點：1）根據(jù)血象調(diào)整劑量2）預防尿酸性腎病：多飲水，保持尿量在每天1500ml以上；別嘌醇；堿化尿液。使用羥基脲發(fā)生血管潰瘍或者壞死 （二）馬利蘭 副作用大（骨髓抑制，胃腸道反應，色素沉著，伴有進行性呼吸困難與持續(xù)性干咳的廣泛性肺部纖維化，蕁麻疹，多形性紅斑，結節(jié)性紅斑，脫發(fā)，遲發(fā)性皮膚卟啉癥，皮膚干燥與脆弱，口腔粘膜干燥和唇裂，男性乳房女性化，膽汁郁積性黃疸，心內(nèi)膜纖維化，重癥肌無

11、力。） （三）聯(lián)合化療 易引起感染和出血，適合于中、高危病例,,治療要點,,二、伊馬替尼（格列衛(wèi)） 酪氨酶激酶抑制劑，可以有效抑制bcr∕abl陽性細胞的增殖 本品應口服 宜在進餐時服藥 并飲一大杯水，通常成人每日一次 三、骨髓移植　同種異基因骨髓移植是目前認為能治愈慢粒的方法。對有供者的患者，年齡在45歲以下，不管其病期如何均應選擇移植，以診斷后1年內(nèi)的慢性期慢粒移植療效最佳。自身骨髓移植和自身外周血干細胞移植亦能明顯延長生

12、存期，如在移植后并用α－干擾素，尚有治愈的希望。,,治療要點,,四、干擾素治療　干擾素具有抗細胞增殖作用。不論在體外試驗或體內(nèi)治療都有抑制Ph＇陽性細胞的作用。五、急性變的治療　治療急性白血病所有的方案，也可適合于治療慢粒急變。,,,,,經(jīng)治療后白細胞平穩(wěn)下降，脾較前明顯縮小，患者無發(fā)熱，無水腫，無出血。無感染。提示有效5月24日血常規(guī)：WBC 44.12 ×109／L，RBC 3.09 ×109／L,HGB

13、97.3g/L,PLT 262.9 ×109／L。,現(xiàn)繼續(xù)同前治療,,護理,,1.每天測量病人脾的大小、質(zhì)地并做好記錄，觀察有無脾栓塞或脾破裂的表現(xiàn)；2.注意觀察有無出血癥狀，避免人為損傷出血，保持床單元整潔，皮膚清潔，高熱病人禁用酒精擦浴降溫，靜脈穿刺時避免用力拍打及揉擦，注射或穿刺部位應交替使用；3.預防感染：保持病室空氣清新、物品清潔，注意保暖，避免到人群聚集的地方，嚴格執(zhí)行各項無菌操作；4.提供高熱量、高蛋白、高

14、維生素、易消化吸收的飲食,少量多餐,加強營養(yǎng)攝入；,,,護理,,5.觀察尿量變化，記錄24H出入量；定期進行白細胞計數(shù)、腎功能等檢查；保證足夠的尿量，預防性應用別嘌醇和碳酸氫鈉，以抑制尿酸的生成和堿化尿液；化療前后應用利尿劑，以促進尿酸的稀釋與排泄；6.加強口腔護理，口腔黏膜潰瘍者可用維E涂敷，并發(fā)真菌感染可用碳酸氫鈉含漱；7.耐心傾聽病人的訴說，幫助病人認識不良的心理狀態(tài)對身體的康復不利，組織病友之間進行養(yǎng)病經(jīng)驗的交流,使病人感受

15、到家人的愛與支持，增強戰(zhàn)勝病魔的信心.,,健康指導,,,,1.保持環(huán)境清潔 開窗通風，紫外線照射、用84溶液擦洗家具、拖地。盡量不去公共場所。2.預防口腔感染 餐前餐后、睡前睡后漱口。3.預防皮膚感染 勤洗、勤換，盡量避免損傷病人皮膚，做好會陰清潔護理。4.預防呼吸道感染 叩背、深呼吸、有效咳嗽等。5.預防肛周感染 高錳酸鉀坐浴、避免用力排便6.營養(yǎng)支持 高蛋白、高熱量、富含維生素的清淡飲食，多飲水。7.配合治療 準確、及時