慢性粒細(xì)胞白血病ppt課件

1、慢性粒細(xì)胞白血病,Chronic Granulocytic Leukemia,1,概 述,慢粒是一種起源于骨髓多能造血干細(xì)胞的惡性增殖性疾病。其臨床特點(diǎn)是粒細(xì)胞顯著增多、脾明顯腫大、絕大多數(shù)病例（90%以上）具有慢粒的標(biāo)記染色體—Ph染色體。慢粒起病及發(fā)展較緩慢，大多死于急性變。年發(fā)病率為0.36/10萬。,2,病因和發(fā)病機(jī)制,病因：見總論。發(fā)病機(jī)制： Ph染色體 t(9；22)(q34；q11)，形成 abl / bcr

2、融合基因，并轉(zhuǎn)錄一種新的mRNA，產(chǎn)生異常的蛋白質(zhì)p210。 p210與慢粒發(fā)病有直接關(guān)系，而且是慢粒的特異性標(biāo)志用于鑒別診斷、監(jiān)測(cè)療效和治療的靶點(diǎn)。,3,實(shí)驗(yàn)室檢查（形態(tài)學(xué)）,血象：白細(xì)胞數(shù)明顯增高。血涂片中性粒細(xì)胞顯著增多，可見各階段粒細(xì)胞，以中性中、晚幼及桿狀核粒細(xì)胞增多為主；嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多。骨髓象：骨髓有核細(xì)胞增生明顯至極度活躍，以粒細(xì)胞為主。其中中性中、晚幼及桿狀核粒細(xì)胞明顯增多。原粒細(xì)胞不超過10%，嗜酸、嗜堿

3、性粒細(xì)胞增多。NAP：活性明顯減低或呈陰性反應(yīng)。,4,慢粒外周血涂片,5,慢粒骨髓涂片,6,細(xì)胞遺傳學(xué)改變 ph染色體分子生物學(xué)改變 bcr/abl融合基因陽性,實(shí)驗(yàn)室檢查（形態(tài)學(xué)）,7,診斷及鑒別診斷,診斷 脾大 血象 骨髓象 細(xì)胞化學(xué)染色 Ph染色體 有條件可用分子生物學(xué)技術(shù)檢測(cè)bcr/abl融合基因,8,鑒別診斷

4、脾腫大：血吸蟲病、肝硬化、脾功能亢進(jìn)、慢性瘧疾、黑熱病等。 類白血病反應(yīng)：嚴(yán)重感染、惡性腫瘤、中毒、急性溶血等。 原發(fā)性骨髓纖維化：,診斷及鑒別診斷,9,CML病程演變－臨床分期,周圍血或骨髓原始細(xì)胞 慢性期 20%目前已將細(xì)胞遺傳學(xué)的變化作為CML克隆衍化的獨(dú)立指標(biāo)。,10,治 療,姑息治療＆目的是降低腫瘤細(xì)胞的負(fù)荷，但不能清除腫瘤細(xì)胞，只能達(dá)到血液學(xué)緩解。＆不能明顯地延長C

5、ML患者的生存期，Ph染色體持續(xù)存在。＆常用的藥物有羥基脲、馬利蘭、異靛甲等。,11,針對(duì)Ph陽性細(xì)胞的治療＆目的是降低或清除Ph陽性細(xì)胞，達(dá)到細(xì)胞遺傳學(xué)的緩解，使Ph+細(xì)胞減少甚至消失。＆能夠延長CML患者的生存期。＆常用的藥物有干擾素α、高三尖杉酯堿（HHT）、格列衛(wèi)等。,治 療,12,根治手段－－異基因造血干細(xì)胞移植＆毀滅患者的造血組織、免疫功能及白血病細(xì)胞。 ＆移植入正常的HLA匹配的骨髓細(xì)胞，重建造血和免疫