2018.8肺高壓的臨床特征、診斷性評(píng)估和診斷標(biāo)準(zhǔn)

1、肺高壓的臨床特征、診斷性評(píng)估和診斷標(biāo)準(zhǔn)Auths:LewisJRubinMDWilliamHopkinsMDSectionEdit:JessMelMDDeputyEdit:GeraldineFinlayMD譯審:劉忠主任醫(yī)師，教授ContributDisclosures我們的所有專題都會(huì)依據(jù)新發(fā)表的證據(jù)和同行評(píng)議過(guò)程而更新。文獻(xiàn)評(píng)審有效期至：文獻(xiàn)評(píng)審有效期至：201807.|專題最后更新日期：專題最后更新日期：20170227.引言引言

2、—若懷疑患者有肺高壓，應(yīng)進(jìn)行廣泛的診斷性檢查。診斷性檢查旨在確認(rèn)存在肺高壓和識(shí)別基礎(chǔ)病因。本文將總結(jié)肺高壓的臨床特征、診斷性評(píng)估和診斷標(biāo)準(zhǔn)。肺高壓的分類、流行病學(xué)、病因、發(fā)病機(jī)制、自然病程、治療和預(yù)后，將單獨(dú)討論。(參見“成人肺高壓的分類和預(yù)后”和“肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制”和“成人肺高壓的治療”)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)—肺高壓的癥狀和體征不具特異性，因此可能難以識(shí)別。最初，患者表現(xiàn)為勞力性呼吸困難和乏力。因?yàn)榉胃邏簽檫M(jìn)行性，臨床表現(xiàn)會(huì)逐漸惡化，

3、以致患者可能最終出現(xiàn)重度肺高壓伴明顯右心室衰竭的癥狀和體征[如，勞力性胸痛或暈厥及充血(包括外周性水腫、腹水和胸腔積液)]。其診斷常被延誤，因?yàn)榉胃邏旱钠鸩√卣鞒１诲e(cuò)誤歸因于年齡、失健、共存醫(yī)學(xué)問(wèn)題或其他醫(yī)學(xué)問(wèn)題。因此，在癥狀變?yōu)橹囟然蚝車?yán)重之前，通常不會(huì)懷疑存在肺高壓。據(jù)估計(jì)，肺高壓癥狀存在2年以上才被識(shí)別出的患者超過(guò)20%[1]。這種情況在36歲以下患者和有共存醫(yī)學(xué)問(wèn)題的患者中特別普遍。癥狀癥狀—肺高壓的初始癥狀是由運(yùn)動(dòng)過(guò)程中無(wú)法充

4、分增加心輸出量引起[23]。這些癥狀包括勞力性呼吸困難、嗜睡和乏力。隨著肺高壓進(jìn)展及發(fā)生右心室肥厚和心衰，會(huì)出現(xiàn)其他癥狀。(參見“肺源性心臟病”)這些癥狀包括：●勞力性胸痛(即，心絞痛)通常是由右心室壁應(yīng)力和心肌需氧量增加所致的心內(nèi)膜下灌注不足引起。然而，此癥狀偶爾是由擴(kuò)張肺動(dòng)脈動(dòng)態(tài)壓迫冠狀動(dòng)脈左主干引起；肺動(dòng)脈干直徑≥40mm的患者此風(fēng)險(xiǎn)最高[46]?！駝诹π詴炟适怯捎诨顒?dòng)時(shí)不能增加心輸出量，或是緣于右心室中機(jī)械性刺激感受器激活所致的

5、反射性心動(dòng)過(guò)緩?！裢庵苄运[是由于右心室衰竭、右側(cè)心臟充盈壓升高及血管外容量擴(kuò)大?！駞捠澈突蛴疑细固弁词怯捎诒粍?dòng)性肝淤血。不常見癥狀包括咳嗽、咯血和聲音嘶啞(tner綜合征)。聲音嘶啞是由擴(kuò)張的肺動(dòng)脈主干壓迫左喉返神經(jīng)引起。體格檢查體格檢查—隨著從單純性肺高壓進(jìn)展為肺高壓伴右心室衰竭，患者可能出現(xiàn)以下體征：●肺高壓最初的體檢發(fā)現(xiàn)通常是第二心音中肺動(dòng)脈瓣成分強(qiáng)度增加，可能變?yōu)榭捎|及。在右心室功能保留的患者中，第二心音為窄分裂或單心音。(參

6、見“肺源性心臟病”，關(guān)于‘臨床表現(xiàn)’一節(jié)和“心音聽診”和“成人心臟雜音的聽診”和“心前區(qū)搏動(dòng)的檢查”)Ⅱ?qū)?lián)中P波振幅增加(肺性P波)(圖1和波形2)。大多數(shù)心電圖征象對(duì)于檢測(cè)右心室疾病具有特異性，但不具敏感性。心電圖變化與疾病嚴(yán)重程度或預(yù)后沒(méi)有相關(guān)性[1415]。超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖—超聲心動(dòng)圖用以估計(jì)肺動(dòng)脈收縮壓(pulmonaryarterysystolicpressurePASP)，以及評(píng)估右心室大小、厚度和功能(影像3)。此外

7、，超聲心動(dòng)圖還可評(píng)估右心房大小、左心室收縮功能和舒張功能、瓣膜功能，同時(shí)檢測(cè)心包積液和心內(nèi)分流(視頻1和視頻2)[1617]。肺高壓的超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)總結(jié)于附圖中(圖2)。估計(jì)肺動(dòng)脈壓估計(jì)肺動(dòng)脈壓—超聲心動(dòng)圖利用多普勒超聲來(lái)估計(jì)PASP。該技術(shù)利用了通常存在的三尖瓣關(guān)閉不全。記錄三尖瓣反流的最大射血速度，然后計(jì)算PASP：PASP=(4x[TRV]2)RAP其中TRV是三尖瓣反流的最大射血速度，RAP是根據(jù)下腔靜脈內(nèi)徑和流量隨呼吸的變

8、化估計(jì)的右心房壓。當(dāng)不能識(shí)別出充分的三尖瓣反流射血時(shí)，多普勒超聲心動(dòng)圖的作用有限。(參見“多普勒超聲心動(dòng)圖的成像原理”)肺高壓患者可能存在右心室壓力超負(fù)荷的超聲心動(dòng)圖征象，包括室間隔收縮期變平以及右心室游離壁和肉柱的肥厚(影像4和視頻3)。由于右心室功能不全，出現(xiàn)心室擴(kuò)張和運(yùn)動(dòng)功能減退、室間隔變平和反向彎曲(即，凸向左心室)、右心房擴(kuò)張和三尖瓣關(guān)閉不全(視頻4)。三尖瓣關(guān)閉不全不是由三尖瓣的固有異常引起；它是三尖瓣環(huán)和右心室擴(kuò)張的繼發(fā)性

9、表現(xiàn)(即，功能性三尖瓣關(guān)閉不全)(視頻5和視頻6)[18]。與肺高壓有關(guān)的其他發(fā)現(xiàn)有肺動(dòng)脈瓣閉鎖不全和肺動(dòng)脈瓣收縮中期關(guān)閉[1920]。根據(jù)一項(xiàng)多普勒超聲心動(dòng)圖研究，可以確定肺高壓很可能、不太可能或可能存在[21]：●如果PASP50且TRV3.4，那么肺高壓很可能存在●如果PASP≤36、TRV≤2.8且沒(méi)有其他提示性發(fā)現(xiàn)，那么肺高壓不太可能存在●存在其他組合時(shí)，肺高壓可能存在在評(píng)估疑似肺高壓患者時(shí)，多普勒超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果可能有誤導(dǎo)

10、性[2224]，尤其是當(dāng)不充分的三尖瓣反流射血被過(guò)度解讀時(shí)。一項(xiàng)納入65例各種類型肺高壓患者的觀察性研究闡明了這點(diǎn)[22]。在48%的患者中，使用多普勒超聲心動(dòng)圖估計(jì)的肺動(dòng)脈壓，比采用RHC所得值至少高或低10mmHg；在許多病例中，采用這兩種方式確定的肺動(dòng)脈壓差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，相差超過(guò)10mmHg。高估和低估肺動(dòng)脈壓的發(fā)生頻率相似，但是低估的幅度更大。超聲心動(dòng)圖和RHC均會(huì)因?yàn)樵诓煌瑫r(shí)間(如，間隔數(shù)日或數(shù)周)和不同醫(yī)學(xué)狀態(tài)下(如，清

11、醒vs鎮(zhèn)靜)實(shí)施而結(jié)果不一致，這是對(duì)比兩者診斷肺高壓準(zhǔn)確度的主要限制因素。盡管如此，超聲心動(dòng)圖檢測(cè)肺高壓的準(zhǔn)確性高于臨床病史和體格檢查，但其最大價(jià)值在于可檢出基礎(chǔ)的左側(cè)心臟疾病以及評(píng)估右心室功能[2526]。我們?cè)趯?shí)踐中，會(huì)考慮在評(píng)估肺高壓患者時(shí)采用超聲心動(dòng)圖和有創(chuàng)血流動(dòng)力學(xué)評(píng)估[RHC和左心室舒張末壓(leftventricularenddiastolicpressureLVEDP)]作為互補(bǔ)檢查。有一點(diǎn)很重要，初始評(píng)估肺高壓患者或隨

12、訪評(píng)估接受高級(jí)別治療的肺動(dòng)脈高壓(pulmonaryarterialhypertensionPAH)患者時(shí)，無(wú)論是行RHC還是行超聲心動(dòng)圖檢查，都不應(yīng)過(guò)分強(qiáng)調(diào)肺動(dòng)脈壓。評(píng)估肺高壓PAH患者時(shí)，右心房壓力、肺血管阻力、左室充盈壓[肺毛細(xì)血管楔壓(pulmonarycapillarywedgepressurePCWP)和LVEDP]、心輸出量、右心室大小和功能、三尖瓣關(guān)閉不全的程度、左心房大小及是否存在心包積液，全部全部都很重要。區(qū)分區(qū)分2