基底動脈延長擴張癥

1、椎基底動脈延長擴張癥（VBD）表現(xiàn)為椎基底動脈的擴張、延長、彎曲，臨床表現(xiàn)各異。這個疾病的起源可能與動脈內(nèi)彈力層的退化、網(wǎng)狀纖維缺如所致的中層的變薄以及平滑肌萎縮有關(guān)。VBD的發(fā)生率文獻報道各不一樣，范圍從0.05%到18%。大多數(shù)的VBD病人沒有癥狀，偶然發(fā)現(xiàn)。然而一旦有癥狀出現(xiàn)必須引起重視，這可能會影響臨床治療，而且這些癥狀可能會導(dǎo)致嚴重的并發(fā)癥甚至死亡。VBD最重要的臨床表現(xiàn)是血管性事件，比如缺血性腦卒中、顱內(nèi)出血、或者壓迫鄰近組

2、織所致進展性壓迫癥狀，包括壓迫顱神經(jīng)、腦干、或者第三腦室引起腦積水。CT和MRI的影像學(xué)診斷標準包括基底動脈形態(tài)學(xué)的三個量化指標：偏移度、分叉的高度以及基底動脈直徑。本文總結(jié)了VBD相關(guān)的解剖和疾病起源、相關(guān)的影像學(xué)發(fā)現(xiàn)包括腔內(nèi)血栓、與顱神經(jīng)之間的解剖關(guān)系；以及影像學(xué)表現(xiàn)比如MRI上的高信號的血管征和擴張延長的血管內(nèi)慢血流相關(guān)的偽影。此外，綜述VBD的臨床表現(xiàn)、放射學(xué)在診斷中所扮演的角色、診療措施以及目前已有的治療選擇。教學(xué)要點教學(xué)要點

3、1、延長擴張的主要的病理生理機制現(xiàn)在認為是與異常血管重塑和由于結(jié)締組織中的基質(zhì)金屬蛋白酶和抗蛋白酶活動之間的不平衡所致的動脈壁的結(jié)締組織異常有關(guān)。2、Smoker等的標準包括BA形態(tài)學(xué)的三個量化指標：偏移度和分叉的高度分別作為迂曲和延長的替代指標、以及基底動脈直徑。根據(jù)嚴重程度，偏側(cè)得分和基底動脈高度分別分為0到3級。3、有研究表明FLAIR圖像上的高信號血管征也可以由VBD降低的血流速度引起，特別是在那些表現(xiàn)為后循環(huán)一過性缺血發(fā)作或卒

4、中的病人。經(jīng)顱多普勒超聲已經(jīng)觀察到VBD中的慢動脈血流，這個慢血流是由于后循環(huán)的缺血性腦卒中所引起。最慢血流速度典型的由于動脈的層流可以在最靠近血管壁的地方觀察到，這個現(xiàn)象隨著血管管徑的增加變得更為明顯。4、大多數(shù)的VBD病人沒有癥狀，他們的VBD是偶然發(fā)現(xiàn)的。比起前循環(huán)延長擴張的病人，VBD的病人更有可能表現(xiàn)為沒有癥狀，這可能是因為在后顱窩中血管周圍存在著更多的空間來容納擴張的血管。臨床表現(xiàn)可以分為壓迫癥狀、血管事件包括一過性缺血發(fā)作

5、、缺血性腦卒中、顱內(nèi)或者蛛網(wǎng)膜下腔出血。5、最常描述的缺血性損傷的部位位于腦干、在這些病例中占了41%，而且通常位于腦橋，接下來是大腦后動脈的供血區(qū)域（29%）、丘腦（22%）、小腦（2%）、其他區(qū)域（2%）。由于VBD引起的深部小動脈的潛在變化和穿支動脈的閉塞所引起的缺血性腦卒中事件，也就是小血管疾病和多發(fā)腔梗所引起的，占到所有缺血性腦卒中的23。2級，位于級，位于旁正中線與旁正中線與斜坡、鞍背斜坡、鞍背邊緣之間；邊緣之間；3級，位于