椎基底動脈擴(kuò)張延長癥的影像學(xué)及臨床研究進(jìn)展

1、椎基底動脈擴(kuò)張延長癥（VBD）的影像學(xué)及臨床研究進(jìn)展,山東中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科姬琳,,,概念,椎基底動脈擴(kuò)張延長癥（vertebrobasilar dolichoectasia, VBD）是指椎基底動脈的異常迂曲、擴(kuò)張和延長。,有學(xué)者甚至認(rèn)為，VBD是獨(dú)立于年齡、高血壓、糖尿病等血管危險因素之外腦血管病病因！,VBD與動脈粥樣硬化是兩種不同的疾病，二者無必然聯(lián)系 VBD病理學(xué)表現(xiàn)為彈力層破碎和變薄，平滑肌萎縮

2、，內(nèi)膜存在斑塊和血栓。 動脈粥樣硬化病理學(xué)表現(xiàn)以脂質(zhì)浸潤和內(nèi)膜增生為主。 因此，VBD病因?qū)W研究目前尚無定論！,病例1,患者男，42歲。1年前因頭暈就診，表現(xiàn)為陣發(fā)性眩暈，無耳鳴、耳聾，無嘔吐，持續(xù)3 h緩解，間歇期有頭昏沉感。首次發(fā)現(xiàn)高血壓(160／110mmHg)，空腹血糖11.1 mmol／L，無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。腦彩超示基底動脈血流速度減低，未查頭部CT，診斷為椎基底動脈供血不足、高血壓病、2型糖尿病。間斷口

3、服降壓藥物，血壓控制不良，未系統(tǒng)治療糖尿病。既往吸煙史14年。否認(rèn)高血壓家族史。病程中頭暈呈持續(xù)性，主要表現(xiàn)為頭昏沉感．后枕部更明顯。,病例1,10個月后頭暈加重，除頭昏外，間斷性眩暈、耳鳴、耳聾，持續(xù)數(shù)小時緩解。再次就診時診斷為椎基底動脈系統(tǒng)缺血發(fā)作，靜脈點(diǎn)滴改善腦循環(huán)的藥物(奧扎格雷納、疏血通)2周，同時開始口服阿司匹林。上述癥狀略緩解。治療3周后因上呼吸道感染劇烈咳嗽、咳痰，劇烈咳嗽時突然眩暈、頭痛，視物成雙，左側(cè)肢體活動不能，

4、言語不清。體檢：意識清楚．血壓150／110 mmHg，右眼球固定，左眼球內(nèi)收不能，構(gòu)音障礙，左側(cè)上下肢體肌力0級。左側(cè)巴賓斯基征陽性。頭部CT示右側(cè)腦干區(qū)高密度影(圖1A)，臨床診斷為腦出血。停用阿司匹林，穩(wěn)定血壓，靜脈點(diǎn)滴甘露醇以減輕腦水腫。,病例1,腦出血發(fā)病后1周右耳聽力突然喪失，發(fā)病后20 d左耳聽力下降．患者突然煩躁不安，家屬述其胡言亂語，轉(zhuǎn)入本院。體檢：意識清楚．感覺性失語，血壓150／100mmHg，其余體征沒變化。10

5、 h后情緒穩(wěn)定，可理解他人語言。頭MRI示腦干出血(亞急性期)(圖1B)，同時磁共振彌散加權(quán)成像(DⅥ)顯示左枕葉、右側(cè)中腦急性腦梗死(圖1C、1D)。MRI示椎動脈扭曲延長，基底動脈延長至鞍上池，雙側(cè)大腦后動脈細(xì)短(圖1E、1F)。臨床診斷為腦梗死、腦出血恢復(fù)期、高血壓病(極高危險組)、VBD。經(jīng)穩(wěn)定血壓、控制血糖、適當(dāng)改善微循環(huán)治療2周后病情穩(wěn)定。左耳聽力略恢復(fù)，左側(cè)肢體肌力2級，其余癥狀、體征無明顯變化出院。,A：CT(箭頭1所

6、示為腦干出血，箭頭2所示為擴(kuò)張延長的椎動脈)；B：MRI箭頭1所示為腦干出血亞急性期，箭頭2所示為擴(kuò)張延長的椎動脈)；C、D：DWI箭頭所示為急性腦梗死灶)；E、F：MRA(箭頭所示為擴(kuò)張延長的椎基底動脈),病例2,患者，男，64歲，陣發(fā)性右側(cè)面部疼痛及抽搐，加重2周。顱腦CT顯示椎基底動脈延長擴(kuò)張。MRI證實(shí)為椎基底動脈延長擴(kuò)張綜合征，致使右側(cè)面神經(jīng)及面神經(jīng)根部受累變形。傳統(tǒng)藥物治療，包括卡馬西平、奧卡西平及左乙拉西坦等藥物治療無效。

7、隨后，進(jìn)行伽馬刀放射手術(shù)治療，疼痛得到緩解，肉毒桿菌緩解痙攣發(fā)作。,圖1影響右側(cè)三叉神經(jīng)；圖2影響右側(cè)面神經(jīng),病例3,,,,,,,,,,機(jī)制研究,血管肌纖維結(jié)構(gòu)和功能異常：VBD基礎(chǔ)病因 肌纖維結(jié)構(gòu)異?！鷦用}擴(kuò)張、管壁薄弱→雙向血流、繼發(fā)血栓 血管細(xì)胞功能異?！|(zhì)金屬蛋白酶激活→動脈彈力纖維層破壞機(jī)械壓迫→腦神經(jīng)損傷：面N、三叉N、聽N、動眼N →腦干受壓：腦橋和延髓多見

8、 →腦積水：大腦導(dǎo)水管受壓導(dǎo)致動脈粥樣硬化： 血流變慢→脂質(zhì)滯留→加重動脈粥樣硬化或脂肪微栓塞 血管迂曲→血流狀態(tài)紊亂→血管壁所受應(yīng)切力變化→內(nèi)膜損傷→動脈粥樣硬化加重 血管迂曲或擴(kuò)張→穿支動脈受牽拉→穿支動脈病變,治療與預(yù)后,目前缺乏有效的防治措施 藥物：抗凝？抗血小板聚集？強(qiáng)化降脂？ 介入：支架？ 手術(shù)：搭橋？血管減壓？ 急性期的處理原則目前尚未見報道

9、 慢性期建議與動脈粥樣硬化性疾病的防治原則相同進(jìn)展性疾病，43%血管病變程度急速加劇，病死率較高，預(yù)后較差，最常見死亡原因?yàn)樽渲?發(fā)生在我們周圍的病例,患者男，57歲，主因“右側(cè)肢體活動不靈2天”入院。自訴近一年來經(jīng)常發(fā)生頭暈，記憶力下降明顯。5年前曾因腦梗死在我院住院治療，當(dāng)時右側(cè)肢體活動不靈，治療后癥狀好轉(zhuǎn)，未遺留明顯后遺癥。既往高血壓病20余年，最高達(dá)200/110mmHg目前服用代文控制，血壓在150/90mmHg。

10、吸煙、飲酒史40余年，煙25支/日，酒100g/日,查體：血壓160/92mmHg神志清，精神可，言語清晰流利，飲水無嗆咳，雙側(cè)額紋對稱，眼裂對稱，雙眼球活動自如，無眼球震顫，無復(fù)視，無視野缺損，雙瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，雙側(cè)聽力正常，鼻唇溝基本對稱，右口角略低垂，伸舌略右偏。頸無抵抗，四肢肌張力正常，左側(cè)肢體肌力5級，右側(cè)肢體肌力5-級，深淺感覺及共濟(jì)運(yùn)動未見異常。腱反射左（++）右（++），巴氏征左（-）右（+）。 一般