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1、重癥肌無(wú)力危象,1,重癥肌無(wú)力危象,定義: 重癥肌無(wú)力(myasthenia gravis,MG)患者在某種因素作用下突然發(fā)生嚴(yán)重呼吸困難,甚至危及生命。需緊急搶救。 發(fā)病率約占MG總數(shù)的9.8%~26.7%,2,常見誘因,感染月經(jīng)生產(chǎn)勞累,藥物手術(shù)外傷精神刺激,3,分型,(1)肌無(wú)力危象 myathenic crisis(2)膽堿能危象 cholinergic crisis (3)反拗危象 brit
2、tel crisis,4,(1)肌無(wú)力危象,最常見。由疾病本身發(fā)展所致,多由于抗膽堿酯酶藥量不足引起。如注射依酚氯銨或新斯的明后癥狀減輕則可診斷。,5,(2)膽堿能危象,非常少見,由于抗膽堿酯酶藥物過(guò)量引起,患者肌無(wú)力加重,并且出現(xiàn)明顯膽堿酯酶抑制劑的不良反應(yīng),如肌束顫動(dòng)、毒蕈堿樣反應(yīng)(惡心、 嘔吐、腹痛、腹瀉、瞳孔縮小、唾液增多)。 可靜脈注射依酚氯銨2mg,如癥狀加重,則應(yīng)立即停用抗膽堿酯酶藥物,待藥物排除后可重新調(diào)整劑量,
3、6,膽堿能危象搶救配合,膽堿能危象早期,利用新斯的明試驗(yàn)鑒別危象類型觀察病情,看有無(wú)毒蕈堿樣反應(yīng)保持呼吸通暢,及時(shí)行氣管插管,接呼吸機(jī),及時(shí)吸痰建立靜脈通道,暫停膽堿酯酶抑制劑的使用,立即給予阿托品1~2mg靜脈滴注,根據(jù)病情給予大劑量地塞米松靜注 10~20mg qd積極控制感染,重癥肌無(wú)力危象患者常可導(dǎo)致肺部感染等并發(fā)癥。忌用氨基糖苷類、四環(huán)素類抗生素。檢測(cè)生命體征,藥物排除后小劑量開始使用膽堿酯酶抑制劑。,7,(3)反
4、拗危象,由于對(duì)抗膽堿酯酶藥物不敏感而出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難,騰喜龍?jiān)囼?yàn)無(wú)反應(yīng),此時(shí)應(yīng)停止抗膽堿酯酶藥,對(duì)作氣管插管或切開的患者可采用大劑量類固醇激素治療,帶運(yùn)動(dòng)終板功能恢復(fù)后再重新調(diào)整抗膽堿酯酶藥物劑量。,8,(3)反拗危象,反拗危象的發(fā)生大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與患者的自身免疫缺陷有關(guān), 某種誘因下患者體內(nèi)的受體對(duì)原使用的藥物突然無(wú)應(yīng)答, 往往要通過(guò)免疫治療, 如大劑量的丙種球蛋白、加大劑量的激素、血漿置換、使用免疫抑制劑治療以使機(jī)體重新對(duì)藥物作用
5、產(chǎn)生應(yīng)答, 在此期間呼吸機(jī)輔助治療是挽救患者生命的重要手段,9,重癥肌無(wú)力危象的治療,1.確保呼吸道通暢,當(dāng)早起處理病情無(wú)好轉(zhuǎn)時(shí),應(yīng)立即進(jìn)行氣管插管或氣管切開,應(yīng)用人工呼吸機(jī)輔助呼吸2.停用抗膽堿酯酶藥物以減少氣管內(nèi)的分泌物3.選用有效足量和對(duì)神經(jīng)-肌肉接頭無(wú)阻滯作用的抗生素積極控制肺部感染(青霉素、頭孢菌素類)4.靜脈給予皮質(zhì)類固醇激素或大劑量丙種球蛋白5.必要時(shí)采取血漿置換,每次2000ml 每周1~3次,連用3~8次。,1
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