icu重癥肌無力ppt課件

1、重癥肌無力護(hù)理查房,,,Diseases of Neuromuscular Junction,,,,,,,疾病相關(guān)知識,病史介紹,護(hù)理問題,護(hù)理措施,討論,主要內(nèi)容,疾病相關(guān)知識,,,,,什么是重癥肌無力？,神經(jīng)-肌肉接頭處 (Neuromuscular junction) — 定位 發(fā)生傳遞障礙的 (transmission disfunction) 獲得性 (acquired)

2、 自身免疫病 (Autoimmune disease) —定性,,,神經(jīng)肌肉接頭處,,,,1自身免疫：多數(shù)人認(rèn)為重癥肌無力是AchR介導(dǎo) 的補(bǔ)體參與的、細(xì)胞免疫依賴的自身免疫性疾病。2胸腺異常：MG患者常見胸腺異常（約90%），約15%的患者伴發(fā)胸腺瘤，約70%患者有胸腺肥大，淋巴濾泡增生。胸腺“肌樣上皮細(xì)胞”表面存在AChR，在病毒感染和特定的遺傳素質(zhì)下，自身免疫耐受機(jī)制受到損害，產(chǎn)生抗自身AChR抗

3、體，并經(jīng)分子模擬和交叉免疫反應(yīng)，引起神經(jīng)肌肉-接頭損害而導(dǎo)致重癥肌無力的發(fā)生。 3遺傳因素：在特定的遺傳素質(zhì)下，長期慢病毒感染可使胸腺的上皮細(xì)胞變成具有新抗原決定簇的肌樣細(xì)胞，這些新抗原決定簇的抗原性與骨骼肌上AChR抗體的抗原性之間有交叉，可使自身耐受機(jī)制被破壞，導(dǎo)致抗自身的AChR抗體產(chǎn)生。,發(fā)病原因與機(jī)制,,,,正常,MG,重癥肌無力示意圖,眼肌型（15-20％）病變限于眼外肌，表現(xiàn)為上瞼下垂、復(fù)視。對藥物治療的敏感性較差，但預(yù)

4、后好。,Ⅱa 輕度全身型（30％）從眼外肌開始逐漸波及四肢和延髓支配肌肉呼吸肌常不受累，生活能自理，無危象。Ⅱb中度全身型(25％)四肢肌群中度受累，常伴眼外肌受累，并有咀嚼、吞咽及構(gòu)音困難。藥物治療反應(yīng)一般，生活自理有一定困難，無危象。,重度激進(jìn)型（15％）發(fā)病急，多于6個(gè)月內(nèi)達(dá)高峰，常出現(xiàn)延髓支配肌肉癱瘓和肌無力危象，死亡率高。,遲發(fā)重癥型（10％）潛隱性起病，緩慢進(jìn)展，多在起病半年至兩年內(nèi)由Ⅱa、Ⅱb型發(fā)展而來，有延髓支配肌肉麻

5、痹和呼吸肌麻痹。常合并胸腺瘤，預(yù)后差,臨床分型,1. 首發(fā)癥狀 眼外肌無力,上瞼下垂(ptosis)斜視&復(fù)視(diplopia)眼球運(yùn)動受限瞳孔括約肌不受累,MG典型臨床特點(diǎn): 肌無力呈斑片狀分布,臨床表現(xiàn),皺紋減少, 表情困難, 閉眼&示齒無力,連續(xù)咀嚼困難, 進(jìn)食經(jīng)常中斷,轉(zhuǎn)頸、抬頭困難,2. 臨床特征,>90%的病例眼外肌麻痹,面肌受累,咀嚼肌受累,延髓肌受累,頸肌受累,飲水嗆, 吞咽困難, 聲

6、音嘶啞&鼻音,,,,,,1、抗膽堿酯酶藥物治療 2、胸腺摘除3、腎上腺糖皮質(zhì)激素4、免疫抑制劑5、血漿置換6、靜脈大劑量免疫球蛋白,治療,病情介紹,,,姓名:胡愛群 年齡:Y49 性別:女 住院號：P572516,現(xiàn)病史：病人2014年8月于我院神經(jīng)內(nèi)科確診“重癥肌無力”對癥治療后肌力恢復(fù)正常，予出院。出院后右側(cè)上瞼下垂程度同前。2月患者患“感冒”，后出現(xiàn)雙上肢偶發(fā)無力，休息后可恢復(fù)。此次患者為行胸腺

7、手術(shù)入院。2015年-3-10在全麻下行胸腔鏡輔助右側(cè)開胸胸腺擴(kuò)大切除術(shù)，術(shù)中出血1500ml，輸紅細(xì)胞懸液7.5U，輸血漿800ml,術(shù)后入我科監(jiān)護(hù)。既往史：2年前曾在外院診斷為重癥肌無力，未曾規(guī)范治。,,體格檢查：T:37.5，P：117/分,BP:120/79mmHg,雙側(cè)瞳孔等圓，對光反射靈敏，雙眼球運(yùn)動正常，無震顫。雙側(cè)額紋正常對稱右側(cè)眼裂變小，雙眼疲勞試驗(yàn)陽性，雙側(cè)鼻唇溝對稱。頸無張力，四肢肌力5級，四肢肌張力

8、正常，腱反射正常，雙下肢病理征陰性。治療計(jì)劃：入科后予加強(qiáng)心率、血壓等生命體征監(jiān)護(hù)，密切注意引流管引流情況，予頭孢地嗪那針［適］2000mg接瓶q12h抗感染、止血、護(hù)胃、營養(yǎng)等對癥治療。,護(hù)理問題及措施,問題一：氣體交換受損 （ 與呼吸肌無力有關(guān)）,1、保持呼吸道通暢。 2 、病情觀察，動態(tài)觀察病人的呼吸狀況，及時(shí) 發(fā)現(xiàn)和解決病人的異常情況。 3 、環(huán)境與休息，提供安靜舒適

9、空氣潔凈的環(huán)境， 溫濕度適宜。,問題二：呼吸模式的改變 （與氣管切開接呼吸機(jī)輔助呼吸有關(guān)）,1、妥善固定，每班檢查氣管插管的位置。2 、做好機(jī)械通氣護(hù)理，避免呼吸機(jī)管道扭曲阻塞，及時(shí)傾倒冷凝水。每周更換消毒管道和濕化罐2次,氣管插管的氣囊壓力保持在20 cmH2O以上。3、給予半臥位，床頭抬高30-40°避免誤吸，預(yù)防VAP。4、密切觀察呼吸機(jī)模式及參數(shù)，根據(jù)

10、血?dú)饨Y(jié)果隨時(shí)調(diào)整。5 、適當(dāng)約束，防止計(jì)劃外拔管。,問題三:清理呼吸道低效 （與呼吸道分泌物過多、機(jī)械通氣肌無力有關(guān)）,1 、定時(shí)翻身拍背與體位引流以利于痰液松動易排出。 2、 密切觀察呼吸的頻率、節(jié)律及口唇、甲床、皮膚顏色，充 分給氧。 3、 按需吸痰，隨時(shí)吸出呼吸道分泌物，保持呼吸道通暢，密 切觀察痰液

11、的量、色、性狀；堅(jiān)持無菌操作原則。 4 、根據(jù)痰液性質(zhì)選擇合適的氣道濕化液，加強(qiáng)氣道濕化及 時(shí)判斷濕化效果。,問題四：皮膚完整性受損有發(fā)生褥瘡的危險(xiǎn) （與長期臥床有關(guān) ）,1、予氣墊床，骨隆突處墊軟枕，以減輕局部受壓。2、每2小時(shí)給病人翻身一次，注意翻身時(shí)避免推、拉、拖的動作，以免擦破皮膚。3、保持床單清潔干燥平整無渣屑，尿墊污染時(shí)及時(shí)更換。4、出汗多時(shí)

12、，及時(shí)擦洗，更換干凈衣褲。,問題五：焦慮 恐懼（與ICU特殊的病房環(huán)境及對自 身疾病的擔(dān)憂有關(guān)）,1、介紹ICU的環(huán)境，減輕患者的陌生感。2、注重交流溝通，護(hù)理人員要了解患者的手勢、口型、表情、切記不能只監(jiān)護(hù)儀器而忽視對患者的體驗(yàn)。3、做好心理疏導(dǎo)，介紹成功案例，鼓勵(lì)患者。4、維護(hù)患者尊嚴(yán)，更衣、換藥、交班時(shí)注意遮擋，按摩握手等可以給病人安慰，增加感情。,討論,1該患者的呼吸機(jī)模式是什么?其意義和作