凝血機制異常病人的麻醉

1、青島市中心（腫瘤）醫(yī)院凝血機制異常病人的麻醉指南 青島市中心（腫瘤）醫(yī)院凝血機制異常病人的麻醉指南【概述】1. 圍手術期出凝血功能的監(jiān)測（1） 出凝血異常的臨床表現(xiàn)① 自發(fā)性和輕微創(chuàng)傷后出血難止。② 廣泛性出血。③ 出血反復發(fā)作和出血持續(xù)時間較長。④ 圍手術期無法解釋的頑固性出血。⑤ 一般的止血藥物治療效果較差。⑥ 病人有出血史或家族性出血史。（2） 傳統(tǒng)的實驗室檢查方法：血小板計數(shù)、出血時間(BT)、部分凝血活酶時間（PTT） 、凝血

2、酶原時間（PT） 、ACT、凝血酶時間（TCT） 、D-二聚物、纖維蛋白裂解產物（3P 試驗）等。（3） 血栓彈力圖（TEG）：傳統(tǒng)的出凝血功能實驗室檢測項目只是以發(fā)現(xiàn)血凝塊為目標，難以動態(tài)直觀的對出凝血功能進行監(jiān)測。而 TEG 則能動態(tài)連續(xù)評估血小板（PLT）和凝血級聯(lián)反應相互作用，以及血液中其他細胞成分(如紅細胞、白細胞)對血漿因子活性的影響，全面分析血液凝固與纖溶的整個過程。臨床上 TEG 主要用于①監(jiān)測 PLT 功能；②測定纖維

3、蛋白溶解活性；③明確并診斷凝血因子缺乏或不足；④指導和觀察血液成分用于出凝血異常的治療和效果；⑤高凝狀態(tài)、DIC 診斷。（4） Sonoclot 分析儀：是監(jiān)測血栓形成黏滯動力學變化的一種新型儀器。其核心是一套極敏感的黏彈性系統(tǒng)，從凝血的機械角度對血栓形成（凝血）做出直觀描述，自動定量和定性，以曲線圖形表達。曲線可反映初期凝血形成時間(ACT)、纖維蛋白形成速率（凝血速率，正常值 15~45U/min）和血小板功能（凝血收縮達峰值時間，

4、正常值＜30min） 。Sonoclot 儀有助于直接對凝血過程的發(fā)生與發(fā)展作出判斷。2. 危險程度的評估（1） PLT 異常：任何手術前都要進行 PLT 檢測，確定 PLT 數(shù)量或質量異常，這對某些特殊手術如神經外科手術、冠脈搭橋手術尤為重要。總的認為①PLT＞70×109/L且 PLT 功能正常者，術中和術后發(fā)生異常出血的可能性??；②PLT＞50×109/L 者能經受肉眼可及的手術，較大型或急診手術前為了安全應將

5、 PLT 提升到（50~70）×109/L 以上；③PLT＜50×109/L 者有可能會發(fā)生創(chuàng)面滲血難止；④PLT＜30×109/L或伴 PLT 功能減退者，術前可有皮膚、粘膜出血征象，手術創(chuàng)口廣泛滲血；⑤PLT＜20×109/L 者即使不實施手術也會發(fā)生自發(fā)性出血。繼發(fā)性 PLT 減少時，只要解除病因或將 PLT 提高到 70×109/L 以上，即可實施各種手術。原發(fā)性 PLT 減少患

6、者施行脾切除、剖宮產和其他外科手術前，也應做好充分準備。大多數(shù)獲得性血小板減少癥與所使用的藥物有關（如阿司匹林） ，有時 PLT 功能減退可持續(xù) 1 周，此類病人術前至少應停藥 8 天以上。血管性假血友病（vWD）實際上并不是 PLT 缺乏或功能缺陷，而是因為血漿中缺乏抗血管性血友病因子（vWF） 。防治 vWD 病人出血無須輸注 PLT，通常給予新鮮冷凍血漿（FFP） 、冷沉淀物或去氨加壓素即可提升vWF。要求手術前血漿 FⅧ激活物（

7、FⅧ:C）水平達到 20%~25%，特殊情況時（伴感染或存在抗 FⅧ抗體）則須達到 60%~80%。（2） 遺傳性出血性毛細血管擴張癥：手術、麻醉期間是否會發(fā)生異常出血，取決于手術、麻醉操作所涉及的部位有無擴張的毛細血管存在，以及術中止血是否完善。國和纖維蛋白原 400mg，通常 10~15ml/kg 可使血漿凝血因子活性增加 30%。由于多數(shù)凝血因子活性提高 25%~30%即可達到止血作用，故 FFP 輸注劑量不宜過大，首次量為 10

8、ml/kg，維持量減半。（3） 凝血酶原復合物濃縮劑（PCC）：其中主要含有維生素 K 依賴性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ和蛋白 C，臨床上適用于預防或治療 FⅡ、FⅦ、FⅨ和 FⅩ缺乏引起的出凝血異常，尤其是重型血友病 B。每瓶 PCC 為 30ml，約含 500UFⅩ和略低的 FⅡ、FⅦ、FⅩ。所用劑量取決于出凝血異常程度，以及期望達到的血漿 FⅨ水平。一般情況下對于有急性出血的血友病 B 患者，常用劑量為 10~20U/kg,每隔 8~

9、12h 重復注射。（4） FⅧ濃縮劑：主要用于血友病 A 出血患者的防治。輸入 FⅧ濃縮劑 1U/kg 體重，可提高血漿 FⅧ2%，劑量取決于 FⅧ:C 的缺乏程度及有無合并癥，計算公式：所需劑量（U）=體重（kg）×所需提高的水平（%）×0.5。根據(jù)上述公式推算①輕度出血應補充 FⅧ活性 10%~20%；②中度出血應補充 FⅧ活性 20%~30%；③重度出血應補充FⅧ活性 30%~50%。若無條件測定 FⅧ水平，可

10、按體重（kg）大致估計所輸注 FⅧ的劑量①輕度出血者須輸注 10~15U/kg；②中度出血者須輸注 20~30U/kg;③重度出血者須輸注 40~50U/kg；④大手術者應給與 50U/kg。（5） 冷沉淀物：內含豐富的 FⅧ:C、FⅧ、vWF 和纖維蛋白原，主要用于凝血因子尤其是FⅧ和纖維蛋白原缺乏所致的出凝血異常病人（血友病、vWD、纖維蛋白原缺乏癥、尿毒癥性血小板功能紊亂） 。200mlFFP 制備的冷沉淀物為 1 個包裝單位（含

11、 80~100國際單位，U） ，容積 20~30ml，其中含 FⅧ≥80U、纖維蛋白原＞200mg、vWF＞60U、纖維蛋白＞60mg、FⅧ＞80U 以及其他各種免疫球蛋白。（6） 維生素 K：補充維生素 K 是糾正因維生素 K 缺乏所致出凝血異常的有效方法。若病人無出血傾向或手術可擇期進行，可皮下或肌注維生素 K110mg。盡量避免靜脈注射，必須靜脈注射時應以生理鹽水或葡萄糖液稀釋，緩慢注射（1mg/min） 。用藥后24h 內 PT

12、 可恢復正常，否則可重復給藥。對術前出血嚴重或急診手術患者，在注射維生素 K 同時可給予 FFP，以迅速補充缺少的凝血因子。（7） 魚精蛋白（PTM）：靜脈注射肝素 500U(相當于 50mg)可使 CT 延長 2 倍，維持 3~4h逐漸自動恢復正常。此間若須施行急診手術，術前可用 PTM 終止肝素抗凝作用。用藥時應注意①剛靜注肝素不久者，PTM 劑量（mg）僅相當于末次肝素劑量（U）的1/100；②靜注肝素 30min 以上者，因肝素

13、半衰期不到 12h，所需 PTM 劑量僅為上述劑量的 1/2；③注射肝素 4~6h 者，通常無需再用 PTM 拮抗；④皮下注射肝素吸收慢，PTM 劑量只須靜注肝素劑量（mg）的 50%~75%，但由于肝素仍在不斷吸收，故須重復注射 PTM；⑤PTM 必須緩慢靜注（最好是經外周靜脈緩慢滴注） ，注射速度過快可引起 PLT 減少和(或)嚴重循環(huán)功能抑制導致血壓驟降且不易回升；⑥PTM 過量其本身可轉變?yōu)槿蹩鼓?。?） 去氨加壓素（又稱彌凝

14、-MINIRIN）：靜脈或皮下注射可增加血漿中 FⅧ活性 2~4倍，也可增加循環(huán)血中血管性血友病抗原因子（Vwf:Ag）,同時釋出組織型纖溶酶原激活物（t-PA） 。此藥可用于控制或預防患有某些疾?。ǜ斡不?、尿毒癥或藥物引起的血小板功能障礙）的手術病人圍術期異常出血。術前預防出血可靜脈注射0.3ug/kg（用 0.9%氯化鈉注射液稀釋至 50~100ml,15~30min 輸完） ，作用可持續(xù)8~12h。若效果顯著，可每 6~12h 重