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1、重癥肌無(wú)力護(hù)理查房,,,Diseases of Neuromuscular Junction,,,,,,,疾病相關(guān)知識(shí),病史介紹,護(hù)理問(wèn)題,護(hù)理措施,討論,主要內(nèi)容,疾病相關(guān)知識(shí),,,,,什么是重癥肌無(wú)力?,神經(jīng)-肌肉接頭處 (Neuromuscular junction) — 定位 發(fā)生傳遞障礙的 (transmission disfunction) 獲得性 (acquired)
2、 自身免疫病 (Autoimmune disease) —定性,,,神經(jīng)肌肉接頭處,,,,1自身免疫:多數(shù)人認(rèn)為重癥肌無(wú)力是AchR介導(dǎo) 的補(bǔ)體參與的、細(xì)胞免疫依賴的自身免疫性疾病。2胸腺異常:MG患者常見胸腺異常(約90%),約15%的患者伴發(fā)胸腺瘤,約70%患者有胸腺肥大,淋巴濾泡增生。胸腺“肌樣上皮細(xì)胞”表面存在AChR,在病毒感染和特定的遺傳素質(zhì)下,自身免疫耐受機(jī)制受到損害,產(chǎn)生抗自身AChR抗
3、體,并經(jīng)分子模擬和交叉免疫反應(yīng),引起神經(jīng)肌肉-接頭損害而導(dǎo)致重癥肌無(wú)力的發(fā)生。 3遺傳因素:在特定的遺傳素質(zhì)下,長(zhǎng)期慢病毒感染可使胸腺的上皮細(xì)胞變成具有新抗原決定簇的肌樣細(xì)胞,這些新抗原決定簇的抗原性與骨骼肌上AChR抗體的抗原性之間有交叉,可使自身耐受機(jī)制被破壞,導(dǎo)致抗自身的AChR抗體產(chǎn)生。,發(fā)病原因與機(jī)制,,,,正常,MG,重癥肌無(wú)力示意圖,眼肌型(15-20%)病變限于眼外肌,表現(xiàn)為上瞼下垂、復(fù)視。對(duì)藥物治療的敏感性較差,但預(yù)
4、后好。,Ⅱa 輕度全身型(30%)從眼外肌開始逐漸波及四肢和延髓支配肌肉呼吸肌常不受累,生活能自理,無(wú)危象。Ⅱb中度全身型(25%)四肢肌群中度受累,常伴眼外肌受累,并有咀嚼、吞咽及構(gòu)音困難。藥物治療反應(yīng)一般,生活自理有一定困難,無(wú)危象。,重度激進(jìn)型(15%)發(fā)病急,多于6個(gè)月內(nèi)達(dá)高峰,常出現(xiàn)延髓支配肌肉癱瘓和肌無(wú)力危象,死亡率高。,遲發(fā)重癥型(10%)潛隱性起病,緩慢進(jìn)展,多在起病半年至兩年內(nèi)由Ⅱa、Ⅱb型發(fā)展而來(lái),有延髓支配肌肉麻
5、痹和呼吸肌麻痹。常合并胸腺瘤,預(yù)后差,臨床分型,1. 首發(fā)癥狀 眼外肌無(wú)力,上瞼下垂(ptosis)斜視&復(fù)視(diplopia)眼球運(yùn)動(dòng)受限瞳孔括約肌不受累,MG典型臨床特點(diǎn): 肌無(wú)力呈斑片狀分布,臨床表現(xiàn),皺紋減少, 表情困難, 閉眼&示齒無(wú)力,連續(xù)咀嚼困難, 進(jìn)食經(jīng)常中斷,轉(zhuǎn)頸、抬頭困難,2. 臨床特征,>90%的病例眼外肌麻痹,面肌受累,咀嚼肌受累,延髓肌受累,頸肌受累,飲水嗆, 吞咽困難, 聲
6、音嘶啞&鼻音,,,,,,1、抗膽堿酯酶藥物治療 2、胸腺摘除3、腎上腺糖皮質(zhì)激素4、免疫抑制劑5、血漿置換6、靜脈大劑量免疫球蛋白,治療,病情介紹,,,姓名:胡愛群 年齡:Y49 性別:女 住院號(hào):P572516,現(xiàn)病史:病人2014年8月于我院神經(jīng)內(nèi)科確診“重癥肌無(wú)力”對(duì)癥治療后肌力恢復(fù)正常,予出院。出院后右側(cè)上瞼下垂程度同前。2月患者患“感冒”,后出現(xiàn)雙上肢偶發(fā)無(wú)力,休息后可恢復(fù)。此次患者為行胸腺
7、手術(shù)入院。2015年-3-10在全麻下行胸腔鏡輔助右側(cè)開胸胸腺擴(kuò)大切除術(shù),術(shù)中出血1500ml,輸紅細(xì)胞懸液7.5U,輸血漿800ml,術(shù)后入我科監(jiān)護(hù)。既往史:2年前曾在外院診斷為重癥肌無(wú)力,未曾規(guī)范治。,,體格檢查:T:37.5,P:117/分,BP:120/79mmHg,雙側(cè)瞳孔等圓,對(duì)光反射靈敏,雙眼球運(yùn)動(dòng)正常,無(wú)震顫。雙側(cè)額紋正常對(duì)稱右側(cè)眼裂變小,雙眼疲勞試驗(yàn)陽(yáng)性,雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱。頸無(wú)張力,四肢肌力5級(jí),四肢肌張力
8、正常,腱反射正常,雙下肢病理征陰性。治療計(jì)劃:入科后予加強(qiáng)心率、血壓等生命體征監(jiān)護(hù),密切注意引流管引流情況,予頭孢地嗪那針[適]2000mg接瓶q12h抗感染、止血、護(hù)胃、營(yíng)養(yǎng)等對(duì)癥治療。,護(hù)理問(wèn)題及措施,問(wèn)題一:氣體交換受損 ( 與呼吸肌無(wú)力有關(guān)),1、保持呼吸道通暢。 2 、病情觀察,動(dòng)態(tài)觀察病人的呼吸狀況,及時(shí) 發(fā)現(xiàn)和解決病人的異常情況。 3 、環(huán)境與休息,提供安靜舒適
9、空氣潔凈的環(huán)境, 溫濕度適宜。,問(wèn)題二:呼吸模式的改變 (與氣管切開接呼吸機(jī)輔助呼吸有關(guān)),1、妥善固定,每班檢查氣管插管的位置。2 、做好機(jī)械通氣護(hù)理,避免呼吸機(jī)管道扭曲阻塞,及時(shí)傾倒冷凝水。每周更換消毒管道和濕化罐2次,氣管插管的氣囊壓力保持在20 cmH2O以上。3、給予半臥位,床頭抬高30-40°避免誤吸,預(yù)防VAP。4、密切觀察呼吸機(jī)模式及參數(shù),根據(jù)
10、血?dú)饨Y(jié)果隨時(shí)調(diào)整。5 、適當(dāng)約束,防止計(jì)劃外拔管。,問(wèn)題三:清理呼吸道低效 (與呼吸道分泌物過(guò)多、機(jī)械通氣肌無(wú)力有關(guān)),1 、定時(shí)翻身拍背與體位引流以利于痰液松動(dòng)易排出。 2、 密切觀察呼吸的頻率、節(jié)律及口唇、甲床、皮膚顏色,充 分給氧。 3、 按需吸痰,隨時(shí)吸出呼吸道分泌物,保持呼吸道通暢,密 切觀察痰液
11、的量、色、性狀;堅(jiān)持無(wú)菌操作原則。 4 、根據(jù)痰液性質(zhì)選擇合適的氣道濕化液,加強(qiáng)氣道濕化及 時(shí)判斷濕化效果。,問(wèn)題四:皮膚完整性受損有發(fā)生褥瘡的危險(xiǎn) (與長(zhǎng)期臥床有關(guān) ),1、予氣墊床,骨隆突處墊軟枕,以減輕局部受壓。2、每2小時(shí)給病人翻身一次,注意翻身時(shí)避免推、拉、拖的動(dòng)作,以免擦破皮膚。3、保持床單清潔干燥平整無(wú)渣屑,尿墊污染時(shí)及時(shí)更換。4、出汗多時(shí)
12、,及時(shí)擦洗,更換干凈衣褲。,問(wèn)題五:焦慮 恐懼(與ICU特殊的病房環(huán)境及對(duì)自 身疾病的擔(dān)憂有關(guān)),1、介紹ICU的環(huán)境,減輕患者的陌生感。2、注重交流溝通,護(hù)理人員要了解患者的手勢(shì)、口型、表情、切記不能只監(jiān)護(hù)儀器而忽視對(duì)患者的體驗(yàn)。3、做好心理疏導(dǎo),介紹成功案例,鼓勵(lì)患者。4、維護(hù)患者尊嚴(yán),更衣、換藥、交班時(shí)注意遮擋,按摩握手等可以給病人安慰,增加感情。,討論,1該患者的呼吸機(jī)模式是什么?其意義和作
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