二葉式主動脈瓣合并升主動脈擴(kuò)張危險因素及手術(shù)風(fēng)險的回顧性研究.pdf

1、二葉式主動脈瓣(bicuspid aortic valve，BAV)是常見先天性心臟畸形之一，人群患病率在0.9-2.0％，男性女性好發(fā)比為3∶1，而其中年齡達(dá)到15歲以上的54％出現(xiàn)主動脈瓣狹窄。二葉式主動脈瓣常與主動脈瓣狹窄、返流、主動脈夾層及感染性心內(nèi)膜炎等疾病相關(guān)，使得這一疾病成為臨床醫(yī)師的又一挑戰(zhàn)。
　　二葉式主動脈瓣由一大一小兩葉瓣膜組成，最常見的融合瓣葉為左-右冠瓣葉，這種融合方式與主動脈縮窄有關(guān)(約50-75％主動

2、脈縮窄患者合并有BAV);其余均為右-無冠瓣融合，與瓣尖病變相關(guān)。
　　研究顯示二葉式主動脈瓣伴隨基因或遺傳異常。Emanuel等發(fā)現(xiàn)在BAV家族中發(fā)病率達(dá)到14.6％，且在一代親屬關(guān)系的成員中BAV的發(fā)病率達(dá)到9.1％，遠(yuǎn)高于人群患病率。10q的ACTA2(編碼平滑肌細(xì)胞α-肌動蛋白)突變被發(fā)現(xiàn)可導(dǎo)致胸主動脈瘤，且與BAV相關(guān)。
　　BAV的診斷主要依靠心超，主動脈瓣出短軸位切面可見二葉式結(jié)構(gòu)和假脊結(jié)構(gòu)，另外還可見瓣膜增厚

3、鈣化、二葉瓣膜接合緣偏心等，舒張期呈“魚嘴”樣結(jié)構(gòu)，長軸上可見融合瓣膜開放不全形成的頂蓋結(jié)構(gòu)。經(jīng)食道超聲可提高診斷準(zhǔn)確性。同時建議無癥狀患者每兩年檢查一次TTE，有癥狀患者需每年檢查一次。
　　BAV最常見病變是主動脈瓣狹窄，成人主動脈瓣狹窄主要源于瓣葉鈣化（可能源于長期的瓣葉邊緣血流剪切力、內(nèi)皮功能不全及繼發(fā)炎癥反應(yīng)、脂質(zhì)沉積），且鈣化多出現(xiàn)于40歲年齡段。主動脈關(guān)閉不全也是常見病變，在手術(shù)行瓣膜置換患者中有13％是因?yàn)殛P(guān)閉不全

4、。瓣膜手術(shù)方式包括:球囊擴(kuò)張、瓣膜置換、ROSS手術(shù)（由于肺動脈中層與主動脈同樣異常，術(shù)后移植動脈進(jìn)行性增寬）及瓣膜修補(bǔ)，且BAV患者需要手術(shù)治療年齡早于三葉瓣患者手術(shù)年齡。
　　約50％的BAV患者可出現(xiàn)瓣膜以外部位的病變，以主動脈根部擴(kuò)張最常見。近30％的BAV換瓣手術(shù)需要同時進(jìn)行主動脈根部手術(shù)，包括根部加固或者根部置換。雖一定程度上認(rèn)為主動脈增寬是血液動力學(xué)異常引起的主動脈瓣狹窄后擴(kuò)張，但越來越多的文獻(xiàn)指示其分子水平的改變也

5、是其重要成因，病變主動脈壁病理可見原纖維蛋白減少、彈性蛋白斷裂及細(xì)胞凋亡，原纖維蛋白-1的缺乏可引起中層平滑肌細(xì)胞的分離、基質(zhì)溶解及細(xì)胞壞死，基質(zhì)金屬蛋白酶可能在此過程中起作用。
　　手術(shù)是目前升主動脈瘤樣擴(kuò)張及夾層的主要治療手段，包括主動脈成形術(shù)、竇上升主動脈置換、升主動脈置換合并根部成形、保留瓣膜的根部置換術(shù)、帶瓣管道置換術(shù)。一般認(rèn)為＞50mm者需行動脈手術(shù)，而同期行瓣膜手術(shù)，＞45mm也可考慮行動脈手術(shù)，另外主動脈直徑每年增

6、長＞5mm者也考慮手術(shù)。然而動脈手術(shù)卻是風(fēng)險較高的手術(shù)，主動脈瓣置換術(shù)(AVR)合并升主動脈置換術(shù)死亡率是單純AVR的2.78倍，主動脈夾層手術(shù)死亡率在不同中心達(dá)7％-30％，而且BAV患者僅行單純AVR后發(fā)展主動脈病變的概率并不高。
　　目前針對合并根部擴(kuò)張＞45mm的二葉式主動脈瓣患者多選擇行Bentall術(shù)，同時置換擴(kuò)張的根部和升主動脈;而對于根部內(nèi)徑＜45mm而升主動脈＞45mm的二葉式主動脈瓣患者，手術(shù)選擇仍存在一定爭議

7、，是選擇相對簡單、手術(shù)危險低的Wheat術(shù)還是按照指南的建議選擇行Bentall術(shù)，各個心臟中心和主刀醫(yī)師都有不同的看法和習(xí)慣。本研究通過回顧性研究主動脈瓣置換同時行動脈手術(shù)（包括主動脈成形術(shù)、Bentall術(shù)和Wheat術(shù)）的二葉式主動脈瓣患者病例病史信息，通過統(tǒng)計(jì)分析研究根部擴(kuò)張的影響因素、不同術(shù)式風(fēng)險對比和不同術(shù)式隨訪情況，并探討行Wheat術(shù)患者隨訪過程中根部擴(kuò)張情況。
　　第一部分二葉式主動脈瓣合并根部擴(kuò)張的影響因素

8、r>　　目的:二葉式主動脈瓣合并升主動脈擴(kuò)張常起始于升主動脈近段，本文旨在通過回顧性研究已發(fā)生的升主動脈近段擴(kuò)張的患者病案信息，探索相關(guān)影響根部擴(kuò)張的因素。
　　方法:收錄我院2003年1月1日至2011年5月4日間出院的所有二葉式主動脈瓣并升主動脈擴(kuò)張而行手術(shù)治療的患者的所有病案信息，排除合并夾層和信息不完整者。按根部內(nèi)徑是否＞45mm分為增寬組和非增寬組。應(yīng)用SPSS20進(jìn)行相關(guān)統(tǒng)計(jì)分析。
　　結(jié)果:單因素分析提示:增寬

9、組較非增寬組，男性比例高、年齡小、身高高、癥狀持續(xù)時間短、橫裂式畸形比例高、瓣膜返流程度高、狹窄程度低、左室舒張末/收縮末內(nèi)徑大、LVEF值低、WBC低、TB/CB/BUN高。longistic多因素分析提示狹窄程度小、左室舒張末內(nèi)徑大為根部擴(kuò)張顯著危險因素。ROC曲線分析提示:左室舒張末內(nèi)徑和收縮末內(nèi)徑對根部增寬診斷價值最大，LVDd＞60.00mm或LVDs＞45.50mm時診斷靈敏度為0.93和0.79，特異度為0.83和0.89

10、。
　　結(jié)論:多因素分析提示狹窄程度小、左室舒張末內(nèi)徑大為根部擴(kuò)張顯著危險因素，左室收縮末、舒張末內(nèi)徑可有效診斷根部增寬與否。
　　第二部分Wheat、Bentall和成形術(shù)在二葉式主動脈瓣患者中風(fēng)險對照研究
　　目的:通過回顧性資料分析探討手術(shù)方式選擇策略并研究Wheat術(shù)、Bentall術(shù)和成形術(shù)的手術(shù)難度和風(fēng)險。
　　方法:通過回顧性收集2003年1月1日至2011年5月4日間出院的所有因先天性二葉式主動脈

11、瓣畸形合并升主動脈手術(shù)（包括Wheat術(shù)、Bentall術(shù)、成形術(shù)）的患者病案信息，并收集有關(guān)手術(shù)并發(fā)癥情況，利用SPSS20進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。
　　結(jié)果:Bentall組年齡小于Wheat組(p=0.017)和成形組(p=0.056)，但體外循環(huán)時間和主動脈阻斷時間均顯著大于Wheat組和成型組;術(shù)后使用呼吸機(jī)支持時間方面，Bentall組顯著大于成型組;ICU使用時間在三組見無明顯差異;Bentall組總膽紅素、直接膽紅素和肌酐在

12、術(shù)后一天升高值均明顯大于Wheat組和成型組，而后兩組之間均不存在差異。成型組術(shù)后總引流量顯著低于Wheat組和Bentall組，且血漿使用量也最低(p=0.102，p=0.013)，Bentall組所有患者均需輸血液制品。三組間術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生情況無明顯差異。所有患者均存活，且術(shù)后住院時間無明顯差異。
　　結(jié)論:雖然Bentall術(shù)手術(shù)難度較高且更加需要血制品的支持，但三組手術(shù)并發(fā)癥和住院時間無明顯差異，總體安全性基本一致。

13、>　　第三部分二葉式主動脈瓣合并升主動脈擴(kuò)張手術(shù)治療的隨訪研究
　　目的:本文旨在回顧性研究二葉式主動脈瓣合并升主動脈擴(kuò)張行手術(shù)干預(yù)患者的信息，通過電話、心超系統(tǒng)的隨訪、資料采集了解術(shù)后生存率和血管事件發(fā)生情況。
　　方法:收錄我院2003年1月1日至2011年5月4日間出院的所有因先天性二葉式主動脈瓣畸形行手術(shù)治療83例。隨訪了解:是否有死亡事件及其時間點(diǎn)和主因，是否有主要不良心血管事件，是否有血管再次擴(kuò)張（主要通過院內(nèi)心

14、超操作系統(tǒng)）。
　　結(jié)果:所有83例患者，80例患者得到隨訪資料，隨訪率為96.4％。隨訪時間為術(shù)后38.14±23.65月，其中有4例出現(xiàn)死亡，主要不良心血管事件7例，出現(xiàn)血管事件6例，生存函數(shù)分析提示:術(shù)后1年生存率為97.3±1.9％，6年生存率為85.2±10.3％。術(shù)后13月無MACE概率為96.0±2.3％，73月無MACE概率為80.2±11.1％。術(shù)后33月無血管事件概率為94.9±2.9％，65月無血管事件概率為