血友病兒童低劑量替代治療綜合關懷模式研究.pdf

1、本研究主要分兩步進行：1．首先進行基線調查，根據中國血友病協(xié)作組登記的全國4～18歲血友病患者的名單(含廣東地區(qū))進行回顧性問卷調查，調查自調查之日起前1年中治療護理狀況，主要包括一般情況、治療效果、家庭護理狀況及關節(jié)功能狀況，根據調查結果制定實施綜合關懷的計劃及目標。2．在廣東地區(qū)實施血友病低劑量替代治療綜合關懷干預，普及血友病疾病相關知識，改善血友病家庭護理狀況，推動實施家庭治療，減少出血次數，減少醫(yī)療費用支出，促進治療效果等；進行

2、干預前后治療效果與護理行為的對比，分析存在問題及主要影響因素，探討論證廣東地區(qū)血友病綜合關懷模式實施效果及可行性。研究對象我國4—18歲血友病兒童及其家庭 研究方法 1第一階段：基線調查1．1調查表設計：《血友病患兒治療護理狀況調查表》是通過調研血友病國內外相關文獻，參考加拿大血友病關懷護士協(xié)會編制的家庭治療手冊內容，經過護理學、血液病學、流行病學、統(tǒng)計學專家及經驗豐富的成年血友病患者評審修改后確定。治療狀況包括首次出血年

3、齡、診斷年齡、實施替代治療年齡及治療效果等方面，從患兒出血次數、凝血因子用量、病假天數、醫(yī)療費用、血友病性骨關節(jié)炎發(fā)病率及其他并發(fā)癥等幾個方面了解治療效果。血友病患兒護理狀況主要從評估出血嚴重程度、RICE法的使用(RICE法： Rest休息、Ice冰敷、Compression加壓包扎、Elevation抬高出血肢體)、藥品儲存、醫(yī)療廢物處理、止痛藥物使用、康復訓練開展、治療過程記錄情況、獲取有效社會支持等多個方面進行評價。使用世界血友

4、病聯盟(World Federation 0f Hemophilia．WFH)頒布的FISH量表評價患兒關節(jié)功能狀況。 2 第二階段：血友病低劑量替代治療綜合關懷干預階段。 2．1通過查閱門診病歷及住院病歷，結合患者父母自述，于2006年8月間調查廣東地區(qū)4～18歲血友病A型患者2006年1～7月份治療護理狀況。遵循自愿原則，排除1～7月間有過嚴重出血病史的患兒4例及存在凝血因子抗體的患兒1例，共37例血友病A型患兒進入

5、試驗組。2006年7月～2007年1月間對入組組血友病患兒進行血友病低劑量替代治療綜合關懷干預，干預期為6個月，記錄各項觀察指標。截止至2007年2月共收集30例，進行干預前后治療效果與護理狀況比較。2．2低劑量替代治療綜合關懷干預方法：依托于廣州HTC，組建綜合關懷團隊，由血液病專家、血友病專科護士、康復理療師、實驗室技師構成，服務對象以A型血友病為主。血友病?？谱o士作為綜合關懷的核心成員，承擔治療與護理的評估、實施、宣教、協(xié)調、聯絡

6、的作用，給予護理介導的臨床治療和家庭治療。血友病?？谱o士在血液病專家的指導下，督導血友病患者實施低劑量替代治療與家庭護理，對血友病青少年兒童及其家庭在疾病發(fā)展的各個階段，給予家庭護理支持，進行健康教育，必要時協(xié)調綜合關懷團隊成員進行綜合會診，處理一些危急癥。綜合關懷主要目的是普及血友病健康知識，提高血友病患兒及其家庭的護理康復能力，節(jié)約醫(yī)療費用，提高患者生存質量。 結果 1基線調查結果： 1．1農村及城市血友病患兒

7、年齡、體質量、病種及分型無顯著性差異。參與調查的215例血友病患兒均為男性，中位年齡12.00歲，平均體質量40.64kg，血友病A 182例(84.7％)，其中重型血友病49例，中型81例，輕型18例，34例嚴重程度不詳；血友病B 30例(13.9％)，其中重型血友病11例，中型17例，輕型2例，其它類型血友病3例(1.4％)，其中城市患兒123名(57.2％)，農村患兒92(42.8％)名，城市與農村血友病患兒的年齡、體重、病種及分

8、型無顯著性差異。 1．2醫(yī)療保險覆蓋率低及家庭經濟收入低是影響患兒治療主要因素之一，農村患兒家庭情況更為嚴重。血友病兒童家庭平均月收入為2253.8元(150元/月～40000元/月)，約50％的家庭月收入低于1500元： 90.0％患兒沒有醫(yī)療保險；相對于昂貴的醫(yī)療費用，42.8％的家庭表示只能負擔很少部分醫(yī)療費用，7.4％的家庭完全支付不起治療費用，農村家庭月收入及醫(yī)療保險覆蓋率低于城市患兒家庭，有顯著性差異。 1．

9、3血友病患兒疾病診斷時間及替代治療時間延遲。血友病215例血友病患兒首次出血平均年齡是(1.4±1.4)歲，但首次診斷平均年齡是(2.6±2.8)歲，兩者有顯著性差異，說明診斷年齡明顯滯后于疾病首發(fā)年齡；首次關節(jié)出血平均年齡是(3.2±2.5)歲，首次使用血制品替代治療的平均年齡是(3.7±3.7)歲，兩者有顯著性差異，說明患兒開始替代治療年齡晚于關節(jié)出血年齡。城市患兒與農村患兒在首次出血年齡、診斷年齡、首次關節(jié)出血年齡無顯著性差異，但

10、是農村患兒首次實施替代治療年齡晚于城市患兒。 1．4血友病患兒治療效果不佳，骨關節(jié)疾病患病率高。 1．5血友病患兒家庭缺乏疾病相關護理知識，家庭護理質量不高，護理的正確性令人擔憂。 1．6血友病患兒未能獲取有效社會支持。在本次調查中，只有63.6％的家庭選擇將孩子的疾病告知老師，并且只有約15.8％的家庭認為老師懂得在孩子出血的時候幫助孩子。 結論 1血友病患兒治療護理狀況水平較差，農村情況更是令人

11、擔憂。血友病忠兒缺少必要的醫(yī)療資源，治療無法得到保證，凝血因子用量不足；疾病相關知識普及率低，護理水平低下；缺乏有經驗的血友病醫(yī)生及專業(yè)護士，未能建立起完善的血友病診斷與治療網絡，造成血友病患兒診斷延遲和治療延遲；血友病性骨關節(jié)病發(fā)病率高，殘疾率高及死亡率高。相對歐美等發(fā)達國家，我國血友病綜合關懷的工作仍然非常落后。2建立初級的綜合關懷團隊，提供低劑量替代治療綜合關懷是目前提高血友病患兒生存質量的關鍵。對于醫(yī)療資源匱乏的發(fā)展中國家的患者

12、來說，盡量避免殘疾和保持一定程度的關節(jié)功能比完全正常的生活狀態(tài)是力所能及的，綜合關懷模式下進行低劑量凝血因子替代治療能夠做到及時治療，初步結果顯示節(jié)約凝血因子用量，有效降低血友病患者出血頻率，達到了較好的止血效果，而對于關節(jié)功能的實際影響則需要進一步長期隨訪觀察。 3提高護理水平，開展家庭治療是發(fā)展中國家血友病綜合關懷的首要任務。血友病治療與護理知識的教育能夠有效改善家庭護理狀況，血友病患兒父母通過接受綜合關懷團隊提供的各種疾病