血友病關(guān)節(jié)炎

1、血友病關(guān)節(jié)炎,血友病概述,血友病是一組遺傳性出血性疾病。由于先天缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ，導(dǎo)致輕微損傷即可造成出血，重者甚至發(fā)生自發(fā)出血。,肌肉和滑膜關(guān)節(jié)是最常見的靶器官尤其是四肢的肌肉和負(fù)重關(guān)節(jié),分型,根據(jù)血漿中Ⅷ、Ⅸ凝血因子活性的高低，可將 血友病進(jìn)行嚴(yán)重程度分級(jí)： （1 ）重型：≤1% ； （2）中型：2％～5%； （3）輕型：5％～25%； （4）亞臨床型：25％～40%。,血友病關(guān)節(jié)炎是血友病患者功能障礙的重要

2、原因,臨床表現(xiàn),關(guān)節(jié)疼痛僵硬 畸形 無(wú)力,影像學(xué)表現(xiàn)關(guān)節(jié)間隙變窄或消失關(guān)節(jié)面不平整軟骨下骨肥大、囊性變 骨贅形成,血友病關(guān)節(jié)病的受累關(guān)節(jié),特點(diǎn)： 大關(guān)節(jié) 滑膜關(guān)節(jié),血友病關(guān)節(jié)病累及組織,滑膜組織 軟骨 軟骨下骨,血友病關(guān)節(jié)病是如何發(fā)生的？,滑膜組織的受累機(jī)制,軟骨的受累機(jī)制,血液對(duì)軟骨的直接影響 特點(diǎn) 持續(xù)時(shí)間長(zhǎng) 一次出血可以持續(xù)10周左右,軟骨的受累機(jī)制,滑膜組織對(duì)軟骨的影響

3、特點(diǎn) 滑膜對(duì)軟骨的影響持續(xù)時(shí)間短 炎癥消除，其作用很快消除,血液對(duì)骨的作用,骨骺增大 骨質(zhì)疏松 軟骨下骨囊形成 骨侵蝕和骨贅形成 具體機(jī)制尚不清楚,關(guān)節(jié)出血什么條件下才會(huì)發(fā)導(dǎo)致關(guān)節(jié)炎？,血液損傷軟骨的閾值—研究設(shè)計(jì),正常健康人的關(guān)節(jié)軟骨，體外進(jìn)行培養(yǎng) 1. 50%（v/v）的血液持續(xù)1、2、3、4天 2. 0、5、10、20、30%的血液持續(xù)4天,血液損傷軟骨的閾值—研究結(jié)果,試驗(yàn)結(jié)果一 濃度 2

4、0 ~ 50% 持續(xù)時(shí)間 3 ~4 天 試驗(yàn)結(jié)果二 濃度大于10%持續(xù)2天會(huì)造成持久的生化改變 濃度為5%持續(xù)4天或濃度為50%持續(xù)一天不會(huì) 造成持久的生化改變,關(guān)節(jié)腔對(duì)關(guān)節(jié)積血的清除能力,將血液注射到比格犬的膝關(guān)節(jié)中 注射后15min、24h、96h抽取關(guān)節(jié)腔內(nèi)液體,關(guān)節(jié)腔對(duì)關(guān)節(jié)積血的清除能力,從關(guān)節(jié)腔清除血液： 第1天清除50% 第4天清除90%,小量反復(fù)出血3-4次，對(duì)關(guān)節(jié)軟骨和滑膜不會(huì)出現(xiàn)不可逆的損傷

5、 大量出血，關(guān)節(jié)腔不能在4天內(nèi)快 速將積血清除，關(guān)節(jié)軟 骨和滑膜會(huì)出現(xiàn)持久的損傷,血友病關(guān)節(jié)炎的影響因素？,年齡,初次發(fā)生關(guān)節(jié)出血的年齡 實(shí)驗(yàn)證明：動(dòng)物越年幼，軟骨對(duì)積血的反應(yīng)越敏感,負(fù)重,出血后是否立刻開始負(fù)重 實(shí)驗(yàn)證明：當(dāng)關(guān)節(jié)積血合并壓力時(shí)，病變更重,如何評(píng)估血友病關(guān)節(jié)病變的嚴(yán)重程度？,嚴(yán)重程度評(píng)估,臨床評(píng)估 影像學(xué)評(píng)估 關(guān)節(jié)評(píng)定量表,影像學(xué)評(píng)估,Pettersson 評(píng)分,關(guān)節(jié)評(píng)估量表,Hemophili