嗜鉻細胞瘤幻燈

1、嗜鉻細胞瘤甘肅省人民醫(yī)院泌尿科金明霞一嗜鉻細胞瘤概述嗜鉻細胞瘤多為良性，約占90%。故其形狀或小于枇杷，或大如哈密瓜。一般如柑大小，呈扁圓略帶扇形，切面為深黃或棕色。嗜鉻細胞瘤本病以20～40歲青壯年患者居多，男與女之比幾乎相等。其主要癥狀為高血壓和基礎代謝的改變。嗜鉻細胞瘤宜行手術切除，因其多為良性腫瘤，絕大多數(shù)術后效果良好。嗜鉻細胞瘤腎上腺髓質(zhì)以及腎上腺外副神經(jīng)節(jié)系統(tǒng)產(chǎn)生兒茶酚胺的嗜鉻細胞所發(fā)生的腫瘤臨床主要表現(xiàn)高血壓甚至高血壓危象

2、早期、正確診斷并行手術切除腫瘤可治愈的一種繼發(fā)性高血壓90%嗜鉻細胞瘤90%發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)90%發(fā)生于單側(cè)90%為良性10%異位嗜鉻細胞瘤腎上腺髓質(zhì)外腫瘤，因同人體內(nèi)副神經(jīng)節(jié)分布特點相同又稱副神經(jīng)節(jié)瘤。最常見的發(fā)生部位是腹主動脈旁神經(jīng)叢，其次是胸腔、膀胱及頸部嗜鉻細胞瘤大體標本腎上腺皮質(zhì)和髓質(zhì)組成髓質(zhì)起源于外胚層，由大多角形細胞組成，細胞可被重鉻酸鹽染成棕色，故稱嗜鉻細胞髓質(zhì)嗜鉻細胞的胞漿內(nèi)有大量嗜鉻顆粒，它們在電鏡下表現(xiàn)為大小不等的

3、囊泡，嗜鉻顆粒囊泡主要分泌和儲存兒茶酚胺(CA)，即腎上腺素(E)、去甲腎上腺素(NE)和多巴胺(DA)嗜鉻細胞按其不同的形態(tài)、功能及組織化學特征分為產(chǎn)生E或NE的兩種細胞髓質(zhì)嗜鉻細胞主要產(chǎn)生腎上腺素流行病學國外尸解患病率為0.3~0.95%國內(nèi)報道占高血壓病人的1%可發(fā)生于任何年齡，高峰為20~50歲兒童占10%男女發(fā)病無明顯差異二臨床表現(xiàn)嗜鉻細胞瘤陣發(fā)或持續(xù)性分泌釋放過量CA不同組織a及β腎上腺能受體，不同效應不同分泌方式、腫瘤大小

4、、E和NE分泌量的多少及比例不同等差異使臨床表現(xiàn)復雜多變1高血壓嗜鉻細胞瘤分泌E及NE方式不同，高血壓表現(xiàn)不同陣發(fā)性、持續(xù)性、持續(xù)性血壓陣發(fā)性加重50～60%持續(xù)性高血壓，其中半數(shù)病人呈陣發(fā)加重40～50%陣發(fā)性高血壓，發(fā)作持續(xù)的時間可為幾分鐘、幾小時、1天或數(shù)天不等；開始時發(fā)作次數(shù)較少，以后逐漸頻繁，可由數(shù)周或數(shù)月發(fā)作一次逐漸縮短為每天發(fā)作數(shù)次或十余次；血壓明顯升高，收縮壓可達200～300mmHg，舒張壓達150～180mmHg以上

5、發(fā)作時高血壓特點一般降壓藥無效部分陣發(fā)性高血壓發(fā)作時間很短，甚至持續(xù)不到1分鐘而不易觀測到發(fā)作時的血壓，故給臨床診斷帶來困難，對此類短暫發(fā)作的血壓增高可進行24小時動態(tài)血壓監(jiān)測，為診斷提供手段高血壓特征性表現(xiàn)陣發(fā)性發(fā)作平時血壓可正常當體位變換、壓迫腹部、活動、情緒變化、排大、小便等均可誘發(fā)部分病人病情進展迅速，嚴重時可出現(xiàn)眼底視網(wǎng)膜血管出血、滲出、視乳頭水腫、視神經(jīng)萎縮以致失明高血壓腦病、心、腎等嚴重并發(fā)癥危及生命2.頭痛、心悸、多汗三

6、聯(lián)征頭痛59~71%，因血壓突然升高而出現(xiàn)劇烈頭痛，甚至呈炸裂樣，病人往往難以忍受心悸50~65%，常伴有胸悶、憋氣、胸部壓榨感或瀕死感，病人感到十分恐懼多汗50~65%，平時即怕熱及出汗多，發(fā)作時則大汗淋漓、面色蒼白、四肢發(fā)涼3體位性低血壓大多數(shù)持續(xù)性高血壓，在治療前常出現(xiàn)明顯的體位性低血壓原因可能與長期兒茶酚胺水平增高而使血管收縮、循環(huán)血容量減少、腎上腺能受體降調(diào)節(jié)、自主神經(jīng)功能受損致反射性外周血管收縮障礙等多因素有關4嗜鉻細胞瘤高

7、血壓危象定義血壓時而急劇增高，時而驟然下降，出現(xiàn)大幅波動特點高血壓、低血壓反復交替發(fā)作甚至出現(xiàn)低血壓休克部分病人可同時伴有全身大汗、四肢厥冷、肢體抽搐、神志不清及意識喪失部分病人發(fā)生腦出血或急性心肌梗塞機制瘤體突然大量分泌并釋放CA作用于血管舒縮中樞，影響血管運動反射特別是當腫瘤分泌大量E，興奮β腎上腺能受體時可產(chǎn)生較強的血管舒張效應；由于血管收縮，加之大量出汗，造成血容量減少5代謝紊亂糖代謝功能障礙E和NE在體內(nèi)可促進肝糖原、肌糖原分

8、解及糖原異生；抑制胰島素分泌及對抗內(nèi)源或外源性胰島素的降血糖作用，而使血糖升高。高血壓發(fā)作時可伴有血糖增高，部分病人可出現(xiàn)糖耐量減退或糖尿病，甚至發(fā)生糖尿病酮癥酸中毒其他代謝紊亂促進脂肪分解，血中脂肪酸濃度升高增加代謝率怕熱、多汗、體重減輕等代謝增高癥狀、體征部分病人平時低熱，當血壓急劇上升時體溫亦隨之增高，有時達38~39℃，并伴白細胞增高而被誤診為感染性疾病6、其他系統(tǒng)癥狀心血管系統(tǒng)心肌細胞出現(xiàn)灶性壞死、變性、心肌纖維化而引起CA心

9、肌病，還可出現(xiàn)多種心律失常、心肌缺血或梗塞、甚至心功能不全等心血管疾病癥狀消化系統(tǒng)高血壓發(fā)作時病人常有惡心、嘔吐等胃腸道癥狀；長期高濃度CA使腸蠕動減慢而出現(xiàn)便秘、結(jié)腸擴張、甚至腸梗阻；還可發(fā)生胃腸道壁內(nèi)血管增殖性或閉塞性動脈內(nèi)膜炎而致腹痛、腸梗死、潰瘍出血、穿孔、腹膜炎等；CA可使膽囊收縮力減弱、膽汁貯留致膽石癥；如腫瘤位于盆腔或直腸附近，用力排大便時因腹壓增加可誘發(fā)發(fā)作泌尿系統(tǒng)約1%的嗜鉻細胞瘤位于膀胱，又稱為膀胱嗜鉻細胞瘤。病人可

10、有血尿并且排尿時可誘發(fā)高血壓發(fā)作神經(jīng)系統(tǒng)部分病人高血壓發(fā)作時有精神緊張、煩燥、焦慮，甚至有恐怖或瀕死感，部分病人可出現(xiàn)暈厥、抽搐，癥狀性癲癇發(fā)作等神經(jīng)、精神癥狀內(nèi)分泌系統(tǒng)多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病(MEN)II型中，除嗜鉻細胞瘤外，可同時或先后發(fā)生甲狀腺髓樣癌、甲狀旁腺功能亢進癥；或合并有MENI型的疾病如垂體瘤、胰腺腫瘤等而組成MEN混合型，此時可表現(xiàn)出相應疾病的臨床癥狀和體征。腹部腫塊約15%的病例在腹部可觸及腫塊，如瘤體內(nèi)有出血或壞死時則

11、在相應部位出現(xiàn)疼痛等癥狀，出血多時可有血壓下降。在給高血壓病人，特別是同時患有糖尿病的患者做腹部檢查發(fā)現(xiàn)腫塊時，應高度懷疑嗜鉻細胞瘤，尤其是輕輕按壓腹部腫塊而使血壓明顯升高時，更支持該病的診斷。但應注意按壓腫瘤時為避免高血壓危象發(fā)作，應準備好搶救藥品及物品三實驗室檢查代謝產(chǎn)物測定測定血漿或尿游離CA（E、NE、DA）及其代謝產(chǎn)物的濃度具有很重要的意義尿CA量測定尿VMA和HVA排量測定是NE及E的代謝最終產(chǎn)物尿MA及NMN排量測定：E及

12、NE的中間代謝產(chǎn)物血CA濃度的測定尿CA測定：正常人尿CA排泄量呈晝夜周期性變化，即白晝排泄量高于夜間，并在活動時增多。尿CA(NEE)正常排量為591~890nmold其中80%為NE20%為E大多數(shù)病人在發(fā)作或不發(fā)作時尿CA均明顯增高，少數(shù)陣發(fā)性高血壓病人，在不發(fā)作時尿CA水平可正常，故對此類病人應收集高血壓發(fā)作時尿來進行測定尿VMA或尿HVA排量測定VMA3甲氧基4羥基扁桃酸，是NE及E最終代謝產(chǎn)物，正常值7mgd(35mmold

13、)HVA高香草酸，是DA通過兒茶酚甲基轉(zhuǎn)移酶(COMT)和單胺氧化酶(MAO)的降解產(chǎn)物，正常值7mgd(45nmold)同時測定尿CA及其代謝產(chǎn)物的水平可增加診斷的準確性，并可判斷腫瘤分泌CA的轉(zhuǎn)化率四藥理試驗激發(fā)試驗：適用于疑診為嗜鉻細胞瘤的陣發(fā)性高血壓病人，在其血壓正常時或較長時間未能觀察到癥狀發(fā)作而不能排除或確診的病人。因該類試驗有一定危險性，故對持續(xù)性高血壓或年齡較大的患者，不宜做此試驗，以免發(fā)生心、腦血管意外。（1）冷加壓試

14、驗（2）胰高糖素試驗（3）酪胺試驗（4）胃復安試驗抑制試驗：適用于持續(xù)性高血壓、陣發(fā)性高血壓發(fā)作期、或上述激發(fā)試驗陽性的病人，當血壓170110mmHg或血漿CA水平中度升高在5.9～11.8nmolL時，可做下述抑制試驗以進一步明確診斷（1）酚妥拉明(regitine)試驗（2）可樂定(clonidine，氯壓定)試驗五影像檢查B超費用低可首選陽性率80%~90%CT掃描或MRI檢查可檢測出大于1㎝腫瘤131IMIBG閃爍掃描即能定位

15、又能定性，具有特異、靈敏、安全，準確率90%以上六定性診斷臨床表現(xiàn)復雜多樣，診斷困難，但是在下述情況時應首先考慮嗜鉻細胞瘤的可能性陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓病人，伴有頭痛、心悸、多汗、面色蒼白、胸、腹部疼痛、緊張、焦慮、瀕死感等癥狀及高代謝狀態(tài)患急進性或惡性高血壓的兒童、青少年原因不明的休克高、低血壓反復交替發(fā)作；陣發(fā)性心律失常；體位改變或排大、小便時誘使血壓明顯增高在手術、麻醉、妊娠、分娩過程中出現(xiàn)血壓驟升或休克，甚至心跳驟停者；按摩或擠壓

16、雙側(cè)腎區(qū)或腹部而誘發(fā)高血壓癥群者常規(guī)降壓藥物治療，血壓下降不滿意七治療及圍手術期護理治療方式手術術前護理要點監(jiān)測血壓、心率46次日充分擴容準備備好各種藥物，做好應急準備緊張、焦慮、情緒波動疾病缺乏了解手術恐懼思想負擔重、精神壓力大1、心理狀態(tài)及護理術前護理怎么辦？創(chuàng)造安靜、舒適環(huán)境，安排陪護講解本病特點，長期高血壓造成嚴重心、腦、腎血管損害；手術切除腫瘤后繼發(fā)性高血壓可被治愈強調(diào)用藥目的、注意事項，增強依從性術前護理聽輕松、愉快音樂，禁

17、看刺激性節(jié)目及書籍防止各種誘因，提高自我防范意識腹膜后者禁止按壓腹部、擠壓瘤體膀胱患者勤排尿、忌憋尿，避免便秘術前護理2、血壓觀察及護理病理特點低血容量高血壓病理、生理特點血壓驟升、驟降是其重要特征護理要點調(diào)節(jié)血壓、控制心率目標血壓平臥位＜16090mmHg體位性低血壓＞8045mmHg術前護理（1）常規(guī)用藥觀察及護理降壓：酚芐明0.51mgkg.d，3次日，小劑量開始血壓控制欠佳者，加用心痛定、異博定心律失常者，倍它樂克12.525m

18、g，3次日不宜使用阿托品，以免誘發(fā)心動過速按時、準確服藥，若有不適，及時處理術前護理監(jiān)測血壓、心率46次日，記錄注意四定體位、部位、時間、血壓計避免體位突然改變服藥后臥床休息12小時避免刺激擠壓瘤體、情緒變化、腹壓增高、過度疲勞、服藥不當?shù)日T發(fā)血壓升高因素術前護理（2）高血壓觀察及護理平臥、吸氧、心電監(jiān)測、建立靜脈雙通道常用硝普納避光泵入密切觀察血壓，根據(jù)血壓調(diào)整滴數(shù)，防止人為低血壓觀察神志變化、有無顱內(nèi)壓增高現(xiàn)象，預防高血壓危象發(fā)生若

19、已發(fā)生5%葡萄糖500ml加酚妥拉明1０㎎靜滴術前護理（3）低血壓觀察及護理補足血容量基礎上使用多巴胺、間羥胺觀察用藥反應，防止發(fā)生一過性和醫(yī)源性高血壓控制輸液速度，防止過快、過慢保證通暢，觀察穿刺部位，防止藥物刺激，出現(xiàn)皮膚損傷術前護理3、心律失常觀察護理臨床特點長期過量兒茶酚胺高血壓同時伴有不同程度心肌損害心率增快，心律失常，甚至兒茶酚胺心肌病護理要點監(jiān)測電解質(zhì)營養(yǎng)心肌糾正心律失常目標心率6595次分術前護理4、擴容觀察護理目的術中

20、、術后血壓平穩(wěn)目標體重增加、四肢末端變暖、甲床由蒼白變紅潤，紅細胞壓積小于45%措施多飲水連續(xù)輸液37日，總量2500ml3000ml日低右5001000ml注意速度，防止快速、大量輸液發(fā)生心衰、肺水腫術前護理術中護理要點建立三通道補充血容量升壓通道降壓通道觀察藥物副作用監(jiān)測橈動脈壓、CVP、心率、血氧飽和度確保手術安全附：術中發(fā)生高血壓危象1例患者男48歲術前未擴容準備術中剝離腫瘤時血壓突然230130mmHg切除腫瘤后血壓一度降至4

21、923mmHg應急處理后穩(wěn)定術后臨床特點切除腫瘤后，兒茶酚胺驟降，周圍血管開放術前雖進行了擴容，但仍有部分患者血容量不足低血壓導致休克補液不當引起心衰、肺水腫術后護理循環(huán)動力學變化建立2條靜脈通路、吸氧、心電監(jiān)測監(jiān)測CVP，維持在512cmH2O根據(jù)CVP調(diào)整輸液量和速度觀察神志，了解術中用藥情況監(jiān)測尿量，維持水、電解質(zhì)平衡觀察血糖變化，防止低血糖出現(xiàn)麻醉后久不清醒情況出院指導高血壓監(jiān)測血壓，使用有效藥物，盡量維持在正常范圍術后兩周常規(guī)