嗜鉻細胞瘤診療指南ppt課件

1、2011 年嗜鉻細胞瘤診斷治療指南,1,嗜鉻細胞瘤診療指南,臨床表現(xiàn)診斷治療預后及隨訪,2,臨床表現(xiàn),高血壓是最常見的臨床癥狀，發(fā)生率約80%～90%。50%～60%為持續(xù)性，40%～50%為發(fā)作性，10%～50%可出現(xiàn)體位性低血壓，5%血壓正常?？砂橛械湫偷念^痛、心悸、多汗“三聯(lián)征”，其發(fā)生率為50%以上。伴有血糖增高的發(fā)生率約40%。,3,臨床表現(xiàn),部分患者可能會以心肌病、高鈣血癥、血尿、糖尿病、庫欣綜合征、腸梗阻、甚至視力下

2、降等原因就診。,4,臨床表現(xiàn),少見情況以急癥形式出現(xiàn)：如高血壓危象、休克、急性心衰、肺水腫、心肌梗死、嚴重心律失常、急性腎功能不全、高熱等。,5,診斷,（一）可疑病例的篩查指征（二）定性診斷（三）定位診斷 （四）遺傳性綜合征的診斷和基因篩查,6,（一）可疑病例的篩查指征,（1）伴有頭痛、心悸、大汗等“三聯(lián)征”的高血壓；（2）頑固性高血壓； （3）血壓易變不穩(wěn)定者；（4）麻醉、手術(shù)、血管造影檢查、妊娠中血壓升高或波動劇烈者，不

3、能解釋的低血壓；（5）PHEO/PGL家族遺傳背景者；（6）腎上腺偶發(fā)瘤；（7）特發(fā)性擴張性心肌病。,7,（二）定性診斷,1．24小時尿CA（推薦）2．血漿游離MNs（推薦） 3．24h尿分餾的MNs（推薦） 4．24h尿總MNs（MN+NMN）（可選） 5． 24h尿VMA（可選） 6．血漿CA（可選）,8,（三）定位診斷,（1） CT 平掃 + 增強（推薦首選） （2） MRI（推薦） （3）超聲檢查（可選擇）,

4、9,（四）遺傳性綜合征的診斷和基因篩查,1.大約1/3的嗜鉻細胞瘤有遺傳因素參與。2. 下列情況應考慮遺傳疾病（1）PHEO/PGL家族史者；（2）雙側(cè)、多發(fā)或腎上腺外PHEO；（3）年輕患者（＜20歲）；（4）患者及其親屬具有其他系統(tǒng)病變：腦、眼、甲狀腺、甲狀旁腺等3.基因篩查（可選擇）：RET/VHL/SDHB/SDHD，若陽性，一級親屬遺傳咨詢。,10,治療,（一）術(shù)前藥物準備PHEO術(shù)前充分的準備是手術(shù)成功的關(guān)鍵，

5、未常規(guī)予α-受體阻滯劑以前PHEO手術(shù)死亡率達24%～50%，充分的藥物準備可使手術(shù)死亡率低于3%。,11,1．控制高血壓,（1）α-受體阻滯劑（推薦）：最常用的是長效非選擇性α-受體阻滯劑-酚芐明，初始劑量5～10 mg，2次/日，據(jù)血壓調(diào)整劑量，每2～3日遞增10～20 mg；發(fā)作性癥狀控制、血壓正常或略低、體位性低血壓或鼻塞出現(xiàn)等提示藥物劑量恰當，一般每日30～60 mg 或 1 mg / kg已足，分3～4次口服，不超過2 mg

6、 / kg / d。 也可選用α1-受體阻滯劑如哌唑嗪（2～5 mg，2～3次/日）、特拉唑嗪（2～5 mg /日）、多沙唑嗪（2～16 mg /日）等。壓寧定（烏拉地爾）具有中樞和外周雙重作用，每日30～90 mg，分次口服。 服藥期間飲食中增加含鹽液體的攝入，以減少體位性低血壓的發(fā)生，并有助擴容。,12,1．控制高血壓,（2）鈣離子通道阻滯劑（推薦）：其療效幾乎與α-受體阻滯劑相當，但不會引起體位性低血壓。推薦以下3種

7、情況聯(lián)合或替代α-受體阻滯劑： 1）單用α-受體阻滯劑血壓控制不滿意者，聯(lián)合應用以提高療效，并可減少前者劑量； 2）α-受體阻滯劑嚴重副作用病人不能耐受者，替代之； 3）血壓正?；騼H間歇升高，替代α-受體阻滯劑，以免后者引起低血壓或體位性低血壓。,13,2．控制心律失常,對于CA或α-受體阻滯劑介導的心動過速（＞100～120次/分）或室上性心律失常等需加用β-受體阻滯劑，使心率控制在＜90次/分。β-受體阻滯

8、劑必須在α-受體阻滯劑使用2～3日.推薦心選擇性的β1-受體阻滯劑如阿替洛爾、美托洛爾等。,14,3．高血壓危象的處理,推薦硝普鈉、酚妥拉明或尼卡地平靜脈泵入。,15,4．術(shù)前藥物準備的時間和標準,推薦至少10～14天，發(fā)作頻繁者需4～6周。以下幾點提示術(shù)前藥物充分： 1）血壓穩(wěn)定在120/80 mmHg左右，心率＜80～90次/分； 2）無陣發(fā)性血壓升高、心悸、多汗等現(xiàn)象； 3）體重呈增加趨勢，紅細胞壓積＜4

9、5%； 4）輕度鼻塞，四肢末端發(fā)涼感消失或有溫暖感，甲床紅潤等表明微循環(huán)灌注良好。,16,手術(shù)治療,手術(shù)切除是PHEO最有效的治療方法。 （1）腹腔鏡手術(shù)（推薦）：與開放手術(shù)相比，腹腔鏡嗜鉻細胞瘤切除術(shù)具有術(shù)中CA釋放少、血壓波動幅度小、創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復快、住院時間短等優(yōu)點，是腎上腺PHEO推薦首選的手術(shù)方式 （2）開放手術(shù)：推薦于腫瘤巨大、疑惡性、腎上腺外PGL、多發(fā)需探查者。,17,手術(shù)治療,推薦盡可能保留

10、腎上腺，特別是雙側(cè)、家族性或具有遺傳背景者推薦保留正常腎上腺組織,18,預后及隨訪,（一）預后 PHEO的預后與年齡、良惡性、有無家族史及治療早晚等有關(guān)。 良性者5年生存率＞95%，但約50%患者仍持續(xù)高血壓。復發(fā)率為6.5%～17%，復發(fā)者惡性率約50%，家族性、腎上腺外及右側(cè)者更易復發(fā)。 惡性PHEO不可治愈，5年生存率約 50%，肝、肺轉(zhuǎn)移較骨轉(zhuǎn)移者預后差，其中約50%死于1～3年，但約50%可存活20年以

11、上。,19,隨訪,1.隨訪內(nèi)容：包括臨床癥狀（如高血壓）、生化指標（如血漿游離MNs、24h尿CA和分餾的MNs）、CT掃描等。2．隨訪方案 （1）推薦術(shù)后10～14天復查血尿生化指標，判斷腫瘤是否殘留、有無轉(zhuǎn)移等。 （2）散發(fā)病例單側(cè)腎上腺切除者每年一次，至少連續(xù)10年。 （3）高危群體（SDHB突變、腫瘤體積巨大）和遺傳性PHEO者每6～12個月復查1次臨床和生化指標，終生隨訪。,20,,謝 謝 ！,2