中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤放療概要

1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤放射治療,,中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院放療科 肖建平,概述,部位 顱內(nèi) 椎管內(nèi)分類 原發(fā) 繼發(fā)來源：腦、腦膜、神經(jīng)、垂體、血管、胚胎殘余組織。特點 成人 兒童,概述,1.原發(fā)腫瘤和繼發(fā)腫瘤2.顱內(nèi)和椎管內(nèi)3.良性和惡性,少年兒童和成人的發(fā)病特點,少年兒童發(fā)病率：3/10萬高峰：3-9歲部位：后顱窩、中線常見：低度惡性星型細胞瘤、髓母細胞瘤 顱咽管瘤、室管膜

2、瘤,成人原發(fā)：7.8%-12.5%轉(zhuǎn)移:2.1-11.1/10萬10/10萬平均年發(fā)病率部位：大腦常見：星形，膠母，轉(zhuǎn)移，腦膜，垂體，聽神經(jīng)瘤。,中樞神經(jīng)系統(tǒng)構(gòu)成,腦和脊髓腦 大腦: 額 頂 枕 顳葉 間腦 腦干: 中腦 橋腦 延髓小腦: 引部 半球,小腦幕上區(qū)：胼胝體 大腦 鞍區(qū) 松果體區(qū)小腦幕下區(qū)：中腦 橋腦 延髓 小腦小腦幕切跡-疝枕骨大孔-疝,中樞神經(jīng)系統(tǒng)構(gòu)成,脊髓：31

3、節(jié) 頸髓 8 胸髓12 腰髓5 骶髓5尾髓 1脊髓節(jié)段與椎骨序數(shù)關(guān)系：頸，胸上段+1 ；胸中段+2；胸下段+3；腰髓位于10-12胸椎水平；骶髓位于12胸椎-1腰椎水平,WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類：一.神經(jīng)上皮性腫瘤 1.星形細胞瘤 2.少枝膠質(zhì)細胞瘤 3.室管膜瘤 4.混合性膠質(zhì)瘤 5.脈絡(luò)叢腫瘤 6.來源未明的神經(jīng)上皮腫瘤 7.神經(jīng)元和混合神經(jīng)元-膠質(zhì)細胞腫瘤

4、 8.松果體腫瘤 9.胚胎性腫瘤(PNET-原始神經(jīng)上皮性腫瘤）,WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類,二.顱神經(jīng)和脊神經(jīng)的腫瘤三.腦膜的腫瘤四.淋巴造血細胞的腫瘤五.生殖細胞腫瘤六.囊腫和類腫瘤病變七.腺垂體腫瘤八.腫瘤的局部侵入(如鼻咽癌侵入顱內(nèi))九.轉(zhuǎn)移癌,病理特點,浸潤性生長腫瘤：浸潤 擴展 脫落 播散 （經(jīng)腦脊液播散：髓母 星形 原始神經(jīng)上皮 腦轉(zhuǎn)移瘤 經(jīng)血道轉(zhuǎn)移：肉瘤 生殖細胞瘤及上述腫瘤）非浸

5、潤生長腫瘤：局限 擠壓 （聽神經(jīng)瘤-面神經(jīng) 垂體-視神經(jīng) 顱咽管瘤 腦膜瘤 血管瘤）,臨床表現(xiàn),顱內(nèi)壓增高癥狀與體征：頭痛 嘔吐視力障礙 ；視乳頭水腫 眼底出血 失明神經(jīng)系統(tǒng)定位癥狀和體征：額葉-人格改變 反應(yīng)遲鈍 皮層-癲癇 運動區(qū)-癱瘓 Broca-運動性失語 顳上回-感覺性失語 中腦導(dǎo)水管-腦脊液循環(huán)受阻 鞍區(qū)-視力視野受損 內(nèi)分泌紊亂 頂葉-感覺障礙,診斷,核磁共振（MRI）CT腦脊液（CSF）核磁

6、共振波譜成象（MRSI）PETPETCT,腦腫瘤影像學特征,增強效應(yīng)水腫 ：1生長速度 2部位 3血管病理改變 放療后：1劑量 2 體積 壞死：1 惡性程度 2放療性壞死,CT和MRI比較,明確部位鈣化出血鑒別腫瘤與腦 血管意外,密度或信號數(shù)目囊性變,治療原則,病人情況評估 1 病史 體檢 2多學科會診 神經(jīng)放射診斷 神經(jīng)外科

7、 神經(jīng)放射治療 神經(jīng)病理 3 患者年齡 KPS評分 病理,外科治療原則,手術(shù)：1 獲病理診斷 2 減輕占位效應(yīng) 3 減少腫瘤細胞良性腫瘤：完全切除；部分切除+放療可提高療效惡性腫瘤：完全切除不可能，術(shù)后放療有必要新技術(shù)：立體定向活檢 術(shù)中超聲 超聲抽吸法 顯微外科 外科導(dǎo)航,激素治療原則,適應(yīng)癥：1顱壓高 2肢體感覺運動障礙 3CT/MRI 水腫明顯 4腫瘤位于

8、/鄰近腦干，顱神經(jīng)，功能區(qū)，小腦并有相應(yīng)癥狀 5有腦疝形成傾向副作用：血糖，血壓，眼壓增高，潰瘍 興奮，關(guān)節(jié)神經(jīng)痛，免疫抑制，口腔念珠菌感染,激素治療原則,有水腫癥狀者，放療前開始應(yīng)用避免激素危向，減量早，緩慢，計劃糖尿病、高血壓、胃潰瘍、青光眼慎用，監(jiān)測用,放射治療原則,“安全有效” 1靶區(qū)劑量適宜 2周圍正常腦組織受量低 3未侵及的重要結(jié)構(gòu)免受或在耐受量內(nèi),現(xiàn)代放射治療常規(guī)特點,高能射線固定裝置 立體定向

9、適形照射或IMRT多葉光柵立體定向放射治療常規(guī)劑量分割1.8-2Gy/次,現(xiàn)代放射治療常規(guī)特點,有效安全最大限度縮小高劑量體積認可較大但低劑量體積避免平行對穿照射保護健側(cè)結(jié)構(gòu),現(xiàn)代放射治療新技術(shù),三維適形調(diào)強放射治療（IMRT）立體定向放射外科（SRS）立體定向放射治療（SRT）,全腦放療適應(yīng)癥,中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤多發(fā)腦轉(zhuǎn)移瘤大腦膠質(zhì)瘤病(Gliomatosis cerebri)多灶性惡性膠質(zhì)瘤軟腦膜惡性播散

10、癌(全中樞照射),全腦全脊髓放療適應(yīng)癥,髓母細胞瘤(全作)生殖細胞瘤室管膜瘤中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤脈絡(luò)叢乳頭狀瘤,放射治療急性毒性反應(yīng),病情惡化 腦水腫 腫瘤進展 感染 糖尿病惡心、嘔吐放射性皮炎、脫發(fā)放射性中耳炎疲勞、乏力,放射治療亞急性毒性反應(yīng),放療后6-12周嗜睡、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀惡化腫瘤進展（PET SPECT MRI） 必要時激素治療4-8周后重復(fù)影像檢查,放射治療晚期毒性反應(yīng),局部損傷、壞死、視神經(jīng)炎

11、、垂體功能低下神經(jīng)精神病、認知功能障礙（損傷程度照射體積 分割方式 劑量 年齡）腦白質(zhì)病 （放化療同時進行、老年患者）,星形細胞腫瘤,星形細胞瘤（低度惡性）惡性星形細胞瘤（間變性星形細胞瘤）膠質(zhì)母細胞臨床稱后兩種為惡性膠質(zhì)瘤，占原發(fā)腦瘤35-45%，膠母占惡性膠質(zhì)瘤的85%（國外）,惡性膠質(zhì)瘤,臨床表現(xiàn) 腫塊效應(yīng) 局部功能障礙 癲癇診斷 CT/MRI：占位、水腫、壞死、出血、囊變、邊界不規(guī)則、

12、,惡性膠質(zhì)瘤,治療 1 手術(shù)：提供病理診斷、盡可能切除緩 解顱壓、切除體積與生存時間成正比 2 立體定向活檢術(shù)：難以手術(shù) 部位深在 明確復(fù)發(fā)/壞死 影像疑為進展 3 放射治療 術(shù)后放療 單純放療 挽救 放 療,惡性膠質(zhì)瘤,標準放療靶區(qū)設(shè)定及劑量: 術(shù)前MRI增強病灶邊緣外放2.5cm-3cm,DT50Gy，縮小外放1cm，加量至60GY，常規(guī)分割。射野

13、設(shè)計： 6-8MV X線照射 一側(cè)+頂野； 兩野+楔形板技術(shù)；三野用于中線部位病變；,惡性膠質(zhì)瘤,三維適形放射治療：比常規(guī)外放療能使30%正常腦組織免受或少受照射。三維適形調(diào)強放射治療：保護正常組織更具優(yōu)勢。適合縮野后推量照射。立體定向放射外科（X刀或伽瑪?shù)叮簹埓?、?fù)發(fā)病灶治療,低度惡性星形細胞瘤,多為2級、毛細胞星形細胞瘤分為1級4亞型：纖維型、原漿型——“標準型” 50%轉(zhuǎn)為惡性星型細胞瘤 肥

14、胖細胞型通常轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒孕切图毎?毛細胞性星形細胞瘤很少惡變，見于10-20歲病理形態(tài)相似，生物行為和預(yù)后相差大,低度惡性星形細胞瘤,臨床表現(xiàn)：癲癇— 較好生存期 漸近性顱壓高癥、定位體征 功能喪失—預(yù)后差 診斷：CT / MRI + 臨床癥狀,低度惡性星形細胞瘤,治療：未完全切除者術(shù)后放療有利 1 完全切除、近全切除的毛細胞星形細胞瘤或 I 級星形細胞瘤不作術(shù)后放療

15、2 次全切除術(shù)后/活檢術(shù)后-立即放療或密切觀察，進展-放療 3成人全切后多數(shù)主張放療 4兒童毛細胞型星形細胞瘤完全切除不放 療,低度惡性星形細胞瘤,放療： 靶區(qū)設(shè)定：腫瘤外放2cm正常腦組織 三維適形計劃，減輕晚期放射性腦損傷 劑量：54-59.4Gy,1.8-2Gy/日,5次/周 預(yù)后:手術(shù)+放療 5年 50-79%,10年 30-67%; 年輕、狀況良好、完全切除/切除越完全、毛細胞性星形細胞

16、瘤/生長不活躍者預(yù)后好,少枝膠質(zhì)瘤,病理：低度惡性和間變性二級分類 多數(shù)混有星形細胞瘤或室管膜成分 其復(fù)發(fā)常因含有間變性星形細胞瘤和間變性多性膠質(zhì)瘤臨床表現(xiàn)：長期慢性病史7-8年；70-90%以癲癇為最常見癥狀診斷：鈣化為特征，CT優(yōu)于MRI,少枝膠質(zhì)瘤,治療 1 手術(shù) 首選 2 放療：病灶大、未完全切除、癥狀未緩解—術(shù)后放療；惡性/混合性惡性少枝膠質(zhì)瘤—常規(guī)術(shù)后放療；完全切除的低度惡性少枝膠質(zhì)瘤—不必

17、放療，觀察。,少枝膠質(zhì)瘤,放療計劃 低度惡性：腫瘤邊緣外放2-2.5cm=PTV 54Gy/30f/5w, 1.8-2Gy/f. 惡性/混合惡性:腫瘤邊緣外2.5-3cm=PTV 59.4-60Gy/30f/6w, 1.8~2Gy/f.,少枝膠質(zhì)瘤,預(yù)后:根據(jù)St.Anne-Mato system,腦干腫瘤,病理特點：局限型、 外生型—毛細胞性 頸髓型 — 星形細胞瘤 、神經(jīng)節(jié)細胞性

18、 神經(jīng)膠質(zhì)瘤 彌漫浸潤型—惡性度高，病程短治療：局限型、囊腫形、 外生型、頸髓型首選手術(shù)；部分局限型、彌漫浸潤型難以手術(shù),腦干腫瘤,放療：外放、SRS、組織間植人放射源 術(shù)后放療：惡性、惡性傾向、未切凈 術(shù)后復(fù)發(fā)（外生形）不能二次手術(shù)的可提供放療 彌漫型 活檢必要 放療為主 靶區(qū)設(shè)定：外放1cm，Dt50Gy預(yù)后 彌漫型療后70%改善 ，少于10%的患者生存超過2年,原發(fā)性

19、中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤,概況 近20年由原不到2%（顱內(nèi)腫瘤）增加3~10倍。 與免疫功能低下有關(guān) 好發(fā)部位：幕上、腦室旁、小腦、腦干 多發(fā)病灶25~50%，在愛滋病人60~80% CSF（+）在普通患者2/3，在愛滋病人幾乎100%,原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤,病理：非霍奇金淋巴瘤 以B細胞來源為主 主要高度惡性大細胞和小無裂細胞 大細胞免疫母淋巴瘤最為常見的亞型診斷：MRI為主要方法，能手

20、術(shù)或立體定向取得活檢，明確病理診斷最理想,原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤,治療 外科：明確診斷 激素：高度疑為惡性淋巴瘤未取活檢前不用。使用后90%明顯改善。CT/MRI顯示腫瘤消失 放療：全腦DT40-45GY，縮野加量10~20GY，SRS加量更后好。,原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤,眼部受侵：DT不超過50GY全脊髓照射：MRI（+）或CSF（+）者應(yīng)行全中樞軸照射化療 先化療后放療 能延長生存 MTX、

21、VCR、PCB、 BCNU、CCNU、Ara—C,原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤,預(yù)后差:年齡大于60,KSP小于60 脊髓受侵多發(fā)病灶,室管膜瘤,發(fā)病率 占兒童腦瘤6-10%， 占椎管內(nèi)腫瘤30-50% 5年生存率 60-70% 椎管內(nèi)乳頭狀室管膜瘤5年生存率 90-100%病理 1/3幕上 2/3幕下 依次4腦室 側(cè)~ 3~導(dǎo)水管 椎管內(nèi)腰骶部多見 頸部次之 80% 良性—室管膜瘤 20% 惡性—間變性室管

22、膜瘤 、室管膜母細胞瘤 CFS播散率10%,室管膜瘤,診斷 局部定位體征 顱高壓征 影像學腦積水中樞神經(jīng)系統(tǒng)分期檢查 1.術(shù)前全脊髓\腦增強MRI 3 倍常規(guī)造影劑劑量 2.CSF細胞學檢查 3.術(shù)后MRI 4.病理 (手術(shù)或立體定向活檢),室管膜瘤,治療 手術(shù) 首選 完全切除可能性 幕上80% 后顱窩20-40% 椎管內(nèi)60% 全切前提確保腦干和重要結(jié)構(gòu)功能不受影響

23、 切除程度為影響預(yù)后的最重要因素 放療 良性/全切—可不必放療 間變性/不全切除—術(shù)后放療局部野TD50-60Gy,室管膜瘤,室管膜母細胞瘤或中樞軸轉(zhuǎn)移者—全腦全脊髓放療 DT36Gy 脊髓可見病變推量4-9Gy 顱內(nèi)原發(fā)部位或殘存病變推量至50-60Gy全腦全脊髓放療僅適用于后顱窩病變和惡性室管膜瘤這類具有脊髓播散高危傾向者 MRI/CSF陰性不作全中樞軸放療,室管膜瘤,化療 無明顯療效 不主張預(yù)

24、后因素 切除是否完整 惡性程度高低 腦脊液播散有無,垂體瘤概述,占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤10-15% 隨機尸解 無癥狀垂體瘤高達20%1/3無分泌功能病理與臨床惡性表現(xiàn)不一致90%為良性 垂體瘤有良性、侵襲性、惡性之分,垂體瘤臨床表現(xiàn),分泌功能活躍 70%泌乳素瘤 PRL高于200微克/升 占垂體瘤40% 女：月經(jīng)失調(diào) 閉經(jīng) 溢乳 男：性欲、性功能減退 毛發(fā)少 乳房發(fā)育 體積大

25、 占位表現(xiàn) 頭痛 視野受損 視力下降,垂體瘤臨床表現(xiàn),促腎上腺皮質(zhì)激素瘤 ACTH增高 （正常20-30微克）占垂體瘤10% 庫欣氏綜合征： 脂肪多 繼發(fā)性高血壓 電解質(zhì)紊亂 性功能障礙 局部壓迫相關(guān)癥狀,垂體瘤臨床表現(xiàn),生長激素腺瘤 生長激素（GH > 20微克) 占垂體瘤10% 腫瘤占位相關(guān)癥狀 青春期—巨人癥 ; 成人后---肢端肥大征 糖代謝不正常 GH越高

26、 腫瘤越大 侵襲性越強,垂體瘤臨床表現(xiàn),甲狀腺激素腺瘤 TSH T3 T4增高 占垂體瘤1% 腫瘤占位相關(guān)癥狀 甲亢表現(xiàn):甲狀腺腫大 基礎(chǔ)代謝增高 心率快 突眼 性功能減退 閉經(jīng) 不孕,垂體瘤臨床表現(xiàn),分泌功能不活躍垂體瘤 占30% 腫瘤占位癥狀體征 隨腫瘤增大 可出現(xiàn): 垂體功能不全 頭痛 視野缺損 海綿竇顱內(nèi)神經(jīng)受損 蝶鞍骨質(zhì)破壞,垂體瘤診斷,臨床

27、癥狀、體征相關(guān)激素水平異常 MRI增強掃描CT普通X光片（側(cè)位）,垂體瘤治療,目的 在不導(dǎo)致垂體功能不足 不損傷周圍正常結(jié)構(gòu)的前提下： 1 去除和破壞腫瘤 2 控制分泌功能 3 恢復(fù)失去的功能,內(nèi)分泌功能活躍的垂體瘤治療,1 顯微外科手術(shù)切除 2 術(shù)后常規(guī)放療：a.分泌功能活躍 b.不完全切除 c.復(fù)發(fā)再次手術(shù) 1.8Gy/次，DT45-50Gy 常規(guī)分割 3 單純放療 不能耐受或

28、拒絕手術(shù),內(nèi)分泌功能不活躍的垂體瘤治療,1 手術(shù)首選2 術(shù)后放療 DT 45-50GY/25-28次/5-6周 1.8-2 GY/次,垂體瘤治療結(jié)果,功能性垂體瘤：局部控制率80-90% 激素水平控制在數(shù)月至數(shù)年后顯效非功能性垂體瘤：局部控制率80-90% 50%垂體功能不足,垂體瘤放療技術(shù),常規(guī)放療：一前二側(cè)野 5x5, 三維適形IMRT,垂體瘤立體定向放射外科,適應(yīng)證： 1.垂體微腺瘤 病變邊

29、緣距視通路至少5 m m 2.拒絕或禁忌手術(shù) 3.蝶竇內(nèi)殘存，復(fù)發(fā),垂體瘤立體定向放射外科,禁忌證： 1.CT/MRI顯示不清，囊性變，瘤內(nèi)出血 2.侵潤性大腺瘤周圍骨質(zhì)破壞 3.腫瘤壓迫視交叉視力視野損傷 4.海綿竇受侵 5.下視丘功能障礙,垂體瘤藥物治療,溴隱停 外放療+溴隱停 不能手術(shù)拒絕手術(shù)的泌乳素瘤,垂體瘤預(yù)后,生長激素瘤手術(shù)+放療/單純放療 10年無瘤生存率69 %-76 %

30、促腎上腺皮質(zhì)激素瘤手術(shù)+放療/單純放療 10年無瘤生存率 59%非功能垂體瘤手術(shù)+放療/單純放療 病變穩(wěn)定生存率 10年89 –91 % 10年無瘤生存率 80-90 %,腦膜瘤,概況 1占顱內(nèi)腫瘤20 % ，良性90 %，惡性10 % 2發(fā)病高峰70歲，惡性30 歲 3 公認與神經(jīng)纖維瘤病2型和乳腺癌相關(guān),腦膜瘤臨床表現(xiàn),同總論視力，視野受損脊膜瘤： 成人：2/3 頭疼 感覺/腸道/膀胱功能

31、 障礙 兒童：超過半數(shù)肢體末端痛，背痛，大小 便失禁,腦膜瘤診斷,CTMRI病理放療前次常規(guī)作視力，視野，聽力測定,腦脊膜瘤治療原則,手術(shù)：凸面，脊膜瘤首選手術(shù)術(shù)后放療：惡性（復(fù)發(fā)率70% ），間變， 次全切放療技術(shù)：常規(guī)/適形/調(diào)強,腦脊膜瘤放療靶區(qū)設(shè)定劑量分割,良性：PTV = GTV +1 C M 180cGy/次，5次/周，總量5400cGy,惡性： PTV = GTV +2-3

32、 C M 180cGy/次，5次/周，總量5940cGy/33次,腦膜瘤單純放療適應(yīng)證,不宜手術(shù)病者：達控制腫瘤生長，長期生存的療效術(shù)后復(fù)發(fā)未接受放療者,腦膜瘤放射外科適應(yīng)證,手術(shù)難度大，傷殘率高的顱底腦膜瘤直徑小于3 公分不能耐受手術(shù)惡性腦膜瘤病變殘存和復(fù)發(fā)的挽救治療,腦膜瘤放射外科禁忌證,直徑小于3 公分位于上矢狀竇旁/腦脊液循環(huán)通路上因腫瘤導(dǎo)致的視力，視野受損與腦干，顱神經(jīng)，重要結(jié)構(gòu)關(guān)系密切,腦膜瘤預(yù)后（美國）

33、,全切術(shù)后 5 年 85 % 10 年 75 % 15 年 70 %次全切術(shù)后 無復(fù)發(fā)生存 5年 60 % 10 年 45 % 15 年 10 %次全切術(shù)后+ 術(shù)后放療 5年 良性 89 %；惡性 49 %,顱咽管瘤,概況 占兒童腦瘤5 % 常見 先天 良性 顱壓高 危害大,顱咽管瘤臨床表現(xiàn),鞍內(nèi)型 內(nèi)分泌障礙癥狀鞍上型 壓迫視交叉 室間孔阻塞 壓迫下視丘,顱咽管瘤診

34、斷,C T / M RI結(jié)合臨床表現(xiàn)，年齡，影像學特征,顱咽管瘤治療,手術(shù) 首選 全切難度大術(shù)后放療 不全切除+放療的控制率不低于全切除術(shù)的腫瘤控制術(shù)單純放療 禁忌/拒絕手術(shù)或小的腫瘤適形放療 1.8 Gy /次，總劑量 54 Gy,顱咽管瘤治療,腔內(nèi)核素治療 立體定向穿刺抽液 囊壁完整 注入核素立體定向放射外科 實性，小于3公分，位置安全,脊索瘤,概況 少見的先天腫瘤 占顱底腫瘤的30-40 %

35、良性與低度惡性脊索肉瘤各占50 %,脊索瘤臨床表現(xiàn)與診斷,所在部位不同 表現(xiàn)癥狀各異M RI優(yōu)于CT病理 手術(shù) 鼻咽活檢,脊索瘤治療,手術(shù) 難度大 須神經(jīng)外科與頭頸外科合作術(shù)后放療 很有必要放療技術(shù) 適形，調(diào)強為主 常規(guī)分割 66-78 Gy 垂體受量低于50 Gy, 視交叉控制在60 Gy以下,脊索瘤預(yù)后,Liehsch 等報道 334例 中位隨診 5 年 低度惡性 5年 97 %，10 年 6

36、4 % 脊索瘤 92 % 42 %幾乎無遠轉(zhuǎn)移女性控制高于男性,生殖細胞瘤概況,原發(fā)顱內(nèi)、發(fā)病率小于1%（原發(fā)中樞~）青少年 男性部位 最常見 松果體區(qū) 鞍區(qū)病理 生殖細胞瘤（占90~95%）：精原細胞瘤 無性細胞瘤 非典型畸胎瘤 非生殖細胞瘤：惡性畸胎瘤 胚胎瘤 絨癌

37、 內(nèi)胚竇癌 良性畸胎瘤,生殖細胞瘤臨床特點,阻塞性腦積水 顱高壓 視通路受損內(nèi)分泌障礙 性早熟 垂體功能障礙 尿崩癥腫瘤標記物 生殖細胞癌HCG + 絨癌HCG+++ 內(nèi)胚竇癌a-FP +++ 惡性畸胎瘤a-FP +/- 胚胎瘤a-FP +、 HCG+++多發(fā)灶小于10% 系統(tǒng)內(nèi)播散7~13% 系統(tǒng)外轉(zhuǎn)移少見,生殖細

38、胞瘤診斷,CT/MRI、臨床表現(xiàn)、發(fā)病年齡診斷性放療：局部野 20GY/10F/2W 明顯縮小 診斷成立 不明顯—考慮良性畸胎瘤 立體定向活檢確診腫瘤標記物陽性或CSF（+）不必活檢,生殖細胞瘤治療,手術(shù) 部分、完全、分流、活檢放療 常規(guī) （良性畸胎瘤除外）為主選擇作全中樞系統(tǒng)照射：CSF（+）或脊髓MRI（+）；腦多發(fā)病灶；腦室內(nèi)播散 有以上之一放療方案有爭論,生殖細胞瘤放療,主張一：放療劑量不宜

39、高 輔以化療無播散生殖細胞瘤： 完全切除：局部野 腫瘤外放1.5~2CM 總量 DT 30.6GY 常規(guī)分割 1.8GY/F 部分切除：局部野同上 DT54GY,生殖細胞瘤放療,CSF播散生殖細胞瘤： 原發(fā)灶完全切除 全中樞30GY +局部10.8GY； 原發(fā)灶部分切除 全中樞30GY +局部23.4GY；,生殖細胞瘤放療,無播

40、散非生殖細胞瘤： 完全切除：總量 55.4GY 1.8GY/F 常規(guī)分割 局部布野同上 部分切除：總量 59.4GY 1.8GY/F,生殖細胞瘤放療,CSF播散非生殖細胞瘤： 原發(fā)灶完全切除 全中樞30GY +局部10.8GY； 原發(fā)灶部分切除 全中樞36GY +局部23.4GY；,生殖細胞瘤放療,主張二 放療+MTX

41、化療生殖細胞瘤 無播散 全腦室30GY+局部10.8GY 有播散 全中樞30~36GY+局部20GY非生殖細胞瘤 有播散 全中樞36GY+局部18~24GY 盡可能切除;輔以化療,生殖細胞瘤化療,生殖細胞瘤: 適當降低放療劑量+化療絨癌、惡性畸胎瘤、內(nèi)胚竇癌：單純放療差 放療+化療 明顯提高療效順鉑優(yōu)于卡鉑順鉑+鬼臼乙叉苷+博萊霉素,Thanks!,髓母細胞瘤,概況

42、 15~20%的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤發(fā)生在兒童年齡組 是兒童中最常見的實體瘤 發(fā)病中位年齡5~7歲 20%在2歲以下 85%在15歲以下 是原始神經(jīng)上皮腫瘤（PNET） 高度惡性 在中樞系統(tǒng)內(nèi)播散轉(zhuǎn)移 30%在診斷時已有中樞神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移的證據(jù) 少有中樞外轉(zhuǎn)移,髓母細胞瘤,分期 一般采用Chang-Harisiadis分期（從略）

43、 按加利福尼亞大學舊金山系統(tǒng)分高危低危兩組 低危組：原位無擴散 肉眼全切 年齡大于3歲 高危組：超出原發(fā)部位擴散 未肉眼全切 年齡小于3歲 *原發(fā)病變部位：小腦蚓部中線上,髓母細胞瘤,診斷 臨床表現(xiàn)+好發(fā)年齡 增強CT或增強MRI 常規(guī)脊髓增強MRI+CSF細胞學檢查—正確分期檢查,髓母細胞瘤,治療：標準治療-手術(shù)+術(shù)后放療 1.手術(shù): 首選 解除占位 明確病理診斷 2

44、.放療:一致主張作全中樞軸放療 低危組: 1. 全腦全脊髓DT36Gy 后顱窩DT54Gy 1.8Gy/f 常規(guī)分割 2.全腦全脊髓DTGy23.4Gy 1.8Gy/f 常規(guī)分割輔以化療(cisplatin vincristine CCNU cytoxan ),髓母細胞瘤,高危組 全腦全脊髓Dt36Gy 1.8Gy/f 常規(guī)分割 后顱窩加量至54Gy 后輔以化療(cis

45、platin vincristine CCNU cytoxan ) 有殘存適當推量 SRS*2~3兒童全中樞照射劑量難以推至30Gy,髓母細胞瘤,化療 北美洲兒童腫瘤研究組CCG隨機分組顯示 殘存灶大于1.5CM 、伴或不伴遠處轉(zhuǎn)移： 手術(shù)+放療+化療 5年生存率59% 手術(shù)+放療 5年生存率50% 歐洲兒童腫瘤

46、治療協(xié)作組SIOP隨機分組顯示 手術(shù)+放療+化療 5年生存率55% 手術(shù)+放療 5年生存率43%,髓母細胞瘤,化療 北美兒童腫瘤治療協(xié)作組POG研究顯示： 手術(shù)+放療+化療5年生存率70% 對高危組患者需要積極治療 化療方案及化療藥物選擇有待改進,髓母細胞瘤,預(yù)后不良影響因素： 切除范圍小于75% 腦脊膜廣泛轉(zhuǎn)