滋養(yǎng)層細(xì)胞疾病

1、廣東醫(yī)學(xué)院病理學(xué)教研室,授課老師：鄒振寧,生殖系統(tǒng)和乳腺疾病,,Diseases of Reproductive System and Breast,葡萄胎侵襲性葡萄胎絨毛膜癌,妊娠滋養(yǎng)層細(xì)胞疾病,Gestational trophoblastic diseases,正常胎盤絨毛,正常胎盤結(jié)構(gòu)模式圖,胎盤結(jié)構(gòu)與血液循環(huán)模式圖,正常絨毛結(jié)構(gòu),絨毛膜上皮(滋養(yǎng)葉)內(nèi)層:細(xì)胞滋養(yǎng)層細(xì)胞立方或多邊形胞質(zhì)淡染、核染色淺外層:合體滋養(yǎng)層

2、細(xì)胞體大,不規(guī)則胞質(zhì)嗜酸紅染多核,深染間質(zhì):基質(zhì)、血管、纖維,正常胎盤絨毛,,,細(xì)胞滋養(yǎng)層細(xì)胞,合體滋養(yǎng)層細(xì)胞,妊娠滋養(yǎng)層細(xì)胞疾病,Gestational trophoblastic diseases,來源: 滋養(yǎng)葉細(xì)胞特點：與妊娠有關(guān)；絨毛膜促性腺激素(HCG）↑分類:滋養(yǎng)葉細(xì)胞增生、侵襲能力和有無絨毛結(jié)構(gòu)葡萄胎（水泡狀胎塊） 良性侵襲性葡萄胎 惡性絨毛膜癌（絨癌）

3、 高度惡性,,葡萄胎 hydatidiform mole,又稱水泡狀胎塊，良性病變年齡：育齡期，＜20歲，＞40歲臨床停經(jīng)后陰道流血、腹痛、子宮異常增大、變軟肉眼：半透明、具細(xì)蒂相連、成串的水泡，狀似葡萄完全性葡萄胎： 所有絨毛呈葡萄狀部分性葡萄胎： 葡萄狀絨毛+ 正常絨毛 伴或不伴有胎兒或其附屬器官,絨毛高度水腫，透明薄壁水泡，有

4、蒂相連，形似葡萄,正常胎盤絨毛,絨毛高度水腫，透明薄壁水泡，有蒂相連，形似葡萄,葡萄胎,,完全性葡萄胎:病灶全部為葡萄狀水腫絨毛,部分性葡萄胎:水腫絨毛+正常絨毛,可伴有胚胎,部分性葡萄胎,葡萄胎,部分性葡萄胎,鏡下：“三大特點”絨毛間質(zhì)高度水腫，增大絨毛間質(zhì)一般無血管，或有少數(shù)無功能性毛細(xì)血管，內(nèi)無紅細(xì)胞絨毛表面滋養(yǎng)層細(xì)胞增生,葡萄胎 hydatidiform mole,絨毛間質(zhì)高度水腫，間質(zhì)血管減少、消失,絨毛間質(zhì),絨毛間質(zhì)

5、,絨毛間質(zhì),正常絨毛,細(xì)胞滋養(yǎng)層c增生(A),合體細(xì)胞滋養(yǎng)層c增生(B),A→,←B,絨毛間質(zhì),細(xì)胞滋養(yǎng)層c增生(A),合體細(xì)胞滋養(yǎng)層c增生(B),A,B,絨毛間質(zhì),侵襲性葡萄胎 Invasive mole,多繼發(fā)于葡萄胎， 少數(shù)一開始即為侵襲性葡萄胎交界性病變具有侵襲性及轉(zhuǎn)移潛能,,葡萄胎,侵襲性葡萄胎,二者肉眼上最主要的鑒別點?,,,,,葡萄胎 侵襲性葡萄胎,大體 絨毛腫大似葡萄串

6、 ＋ - 侵入子宮肌層 陰道、肺、腦轉(zhuǎn)移,,,注：侵襲性葡萄胎與葡萄胎不同之處在于前者有水腫絨毛侵入子宮肌層，甚至侵襲到子宮外或遠處器官轉(zhuǎn)移,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,侵襲性葡萄胎,子宮肌層內(nèi)水泡狀絨毛浸潤，血腫樣結(jié)節(jié),葡萄胎 侵襲

7、性葡萄胎,大體 絨毛腫大似葡萄串 ＋ - 侵入子宮肌層 陰道、肺、腦轉(zhuǎn)移鏡下 絨毛血管消失 ＋ 絨毛間質(zhì)水腫 ＋ 滋養(yǎng)葉細(xì)胞不同程度增生 ＋、異型性↑ 子宮肌層內(nèi)找到水腫絨毛,,

8、,侵襲性葡萄胎 鏡下診斷依據(jù)：子宮肌層內(nèi)找到水腫絨毛,侵襲性葡萄胎 鏡下診斷依據(jù)：子宮肌層內(nèi)找到水腫絨毛,,滋養(yǎng)層細(xì)胞增生明顯，有異型性,葡萄胎 侵襲性葡萄胎,臨床 子宮增大與月份不符 + 反復(fù)陰道流血 + 無胎心音/胎動 + 尿HCG強陽性 刮宮后持續(xù)陽性預(yù)后 刮宮后80%～90%痊愈 化療敏感，

9、預(yù)后好 10% ? 惡葡 2.5% ? 絨癌,,,病因與發(fā)病機制,完全性葡萄胎單倍體精子與空卵（無原核的卵細(xì)胞）受精染色體核型：46XX 80%；46XY 10%；男性遺傳無胚胎發(fā)育（無卵細(xì)胞染色體）部分性葡萄胎兩個單倍體精子或1個雙倍體精子與正常卵細(xì)胞受精染色體核型：69XXX或69XXY可有胚胎發(fā)育，但胚胎早期死亡,葡萄胎發(fā)病機制示意圖,妊娠第7周,妊娠第12周,妊娠第21周,小結(jié),葡萄胎,胎盤絨毛

10、發(fā)育成熟：雙層的滋養(yǎng)層（細(xì)胞和合體滋養(yǎng)層）→僅留下合體滋養(yǎng)層，間質(zhì)↑葡萄胎：細(xì)胞和合體滋養(yǎng)層持續(xù)存在且增生，絨毛間質(zhì)水腫,絨毛膜癌(絨癌) Choricocarcinoma,6,來源 50%葡萄胎后 25%自然流產(chǎn) 20%正常分娩后 5%早產(chǎn)、異位妊娠后,病變,肉眼暗紅色或紫藍色血腫樣結(jié)節(jié)，浸潤肌層,侵襲性葡萄胎,血腫樣結(jié)節(jié),病變特點,鏡下:“三無”特點＋二種瘤細(xì)胞無絨毛無間質(zhì)、 無血管，廣泛

11、出血壞死兩種腫瘤細(xì)胞高度異型增生細(xì)胞滋養(yǎng)層樣腫瘤細(xì)胞合體滋養(yǎng)層樣腫瘤細(xì)胞,兩種滋養(yǎng)層細(xì)胞組成,癌組織無間質(zhì)、血管,不形成絨毛結(jié)構(gòu),,二種瘤細(xì)胞＋“三無”特點,,,細(xì)胞滋養(yǎng)層樣瘤細(xì)胞,合體滋養(yǎng)層樣瘤細(xì)胞,兩種滋養(yǎng)層細(xì)胞組成,兩種腫瘤細(xì)胞高度異型增生，廣泛出血壞死,兩種腫瘤細(xì)胞高度異型增生，廣泛出血壞死,兩種腫瘤細(xì)胞高度異型增生，廣泛出血壞死,兩種滋養(yǎng)層細(xì)胞組成,癌組織無間質(zhì)、血管,不形成絨毛結(jié)構(gòu),絨癌

12、侵犯血管,,葡萄胎,絨癌,二種瘤細(xì)胞＋“三無”特點,A→,B→,B→,,,,病理性核分裂像,生物學(xué)特性,侵襲血管能力極強，易局部擴散血道轉(zhuǎn)移是絨癌顯著特點: 最常見于肺，其次為陰道壁、腦、肝,肝轉(zhuǎn)移性絨癌,葡萄胎刮宮后或足月產(chǎn)后持續(xù)性陰道不規(guī)則流血，甚至大出血血HCG明顯升高陰道壁紫藍色結(jié)節(jié)，咯血、胸痛，頭痛、昏迷， 血尿……預(yù)后：過去 手術(shù)治療 1年內(nèi)死亡

13、 現(xiàn)在 化療 絕大多數(shù)患者可治愈 （即使已轉(zhuǎn)移的治愈率可達70%）,臨床病理聯(lián)系,滋養(yǎng)細(xì)胞疾病小結(jié),葡萄胎與惡性葡萄胎共同點絨毛間質(zhì)水腫，血管消失滋養(yǎng)細(xì)胞不同程度增生產(chǎn)生HCG不同點:,臨床刮宮送診標(biāo)本能否診斷惡葡？？,有無浸潤,滋養(yǎng)細(xì)胞疾病小結(jié),惡性葡萄胎與絨癌共同點浸潤、出血壞死→血腫樣結(jié)

14、節(jié)陰道壁可有轉(zhuǎn)移的紫藍色結(jié)節(jié)不同點:,有無絨毛結(jié)構(gòu),葡萄胎 侵襲性葡萄胎 絨癌,大體 絨毛腫大似葡萄串 ＋ 無絨毛 - 水腫絨毛侵入 暗紅或紫藍色 子宮肌層 血腫樣結(jié)節(jié)侵入 子宮深肌層鏡下 絨毛血管消失 ＋ 無