脊髓血管病張寶榮

1、張寶榮 教授 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,脊髓血管病的臨床特征與病理生理基礎(chǔ),,,脊髓血管解剖,,,,,脊髓供血解剖,1.脊髓后動(dòng)脈;2.后根動(dòng)脈;3.前根動(dòng)脈;4.根動(dòng)脈;5.背側(cè)肋間動(dòng)脈支;6.椎板前動(dòng)脈;.7根動(dòng)脈干;8.主動(dòng)脈;9.腰動(dòng)脈;10.脊髓前中央動(dòng)脈.,脊髓動(dòng)脈,左右椎動(dòng)脈向上合基底動(dòng)脈,向下構(gòu)成脊髓前動(dòng)脈(起源于顱內(nèi)部分,延髓的腹側(cè),前正中溝);脊髓后動(dòng)脈(左右各一,起源于同側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)部分

2、,后外側(cè)溝,供應(yīng)脊髓全長(zhǎng)),脊髓動(dòng)脈,起源：頸部椎動(dòng)脈分支及甲狀腺下動(dòng)脈的分支供應(yīng),在胸腰骶接受來(lái)自肋間，腰，髂腰和骶外側(cè)動(dòng)脈的分支根動(dòng)脈:伴脊神經(jīng)根經(jīng)椎間孔進(jìn)椎管,進(jìn)椎間孔后即分根前后動(dòng)脈,分別與脊髓前后動(dòng)脈吻合構(gòu)成脊髓冠狀動(dòng)脈環(huán),脊髓靜脈,脊髓靜脈與動(dòng)脈一樣,也分脊髓前后和神經(jīng)根靜脈.較動(dòng)脈多,口徑大,主要分布后面,兩側(cè)最少椎靜脈叢向上與延髓靜脈相通，在胸段與胸腔內(nèi)奇靜脈及上腔靜脈相通，而后又與肺靜脈有聯(lián)系．在腹部與下腔靜脈，門

3、靜脈及盆腔靜脈相連．,脊髓供血特點(diǎn),節(jié)段性,頸到圓錐有別6-8根髓動(dòng)脈，側(cè)支豐富較腦組織不易缺血，兩個(gè)分水嶺區(qū)：T4與L2．根髓動(dòng)脈起源于肋間動(dòng)脈與腰動(dòng)脈(主動(dòng)脈:低BP)胸腔＼腹腔大動(dòng)脈與壓力變化影響供血，靜脈回流到胸腔，但缺乏靜脈瓣，故胸腹腔炎癥，腫瘤易入椎靜脈叢并受胸腹腔壓力變化影響,脊髓供血特點(diǎn),脊髓供血?jiǎng)用}為骨性孔道入椎管腔，故骨折，椎間盤突出可影響血供，脊髓前動(dòng)脈也可受后縱韌帶鈣化影響脊髓對(duì)缺血較腦有耐受性:20-26

4、min(dog)能recovery脊髓動(dòng)脈硬化為腦動(dòng)脈硬化1:100,脊髓缺血特點(diǎn),下肢遠(yuǎn)端無(wú)力及間隙性跛行，休息后或擴(kuò)血管藥用后好轉(zhuǎn)．脊髓前動(dòng)脈:頸部:疼痛在頸或肩部,痛溫覺(jué)喪失但深感覺(jué)保存.腰段無(wú)感覺(jué)分離,脊髓血管病病理基礎(chǔ),缺血：盜血，靜脈高壓壓迫：擴(kuò)張的引流靜脈或動(dòng)靜脈畸形血管團(tuán)或海綿狀血管瘤，脊髓對(duì)壓迫敏感出血：硬脊膜外（下）血腫，SAH血栓形成,脊髓血管畸形分類,影像學(xué)和手術(shù)分型臨床分型,影像學(xué)和手術(shù)分型:,I

5、型硬脊膜動(dòng)靜脈畸形II型髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形III幼稚型動(dòng)靜脈畸形IV型髓周動(dòng)靜脈瘺(IVa型，單滋養(yǎng)血管，低血流量 ; IVb型，多滋養(yǎng)血管，高血流量 ; IVc型，多滋養(yǎng)血管，高血流量及團(tuán)塊樣引流靜脈),臨床分型,髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形髓周動(dòng)靜脈瘺硬脊膜動(dòng)靜脈瘺,髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形,畸形團(tuán)塊位于或大部分位于脊髓實(shí)質(zhì)內(nèi)最初癥狀間隙性無(wú)力,,髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形,II型髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形,血管團(tuán)樣髓內(nèi)動(dòng)動(dòng)靜脈畸形，是由單根或多根髓動(dòng)脈供應(yīng)的髓內(nèi)團(tuán)塊樣血管

6、畸形血管團(tuán)較局限，病理血管之間沒(méi)有神經(jīng)組織，但與正常脊髓組織有一膠質(zhì)細(xì)胞相隔,III幼稚型動(dòng)靜脈畸形,脊髓內(nèi)巨大而復(fù)雜的血管團(tuán)，血供豐富與正常組織沒(méi)有界限，治療困難,,,髓周動(dòng)靜脈瘺,脊髓外的軟膜動(dòng)脈與靜脈的直接交通,常常是脊髓前動(dòng)脈或脊髓后動(dòng)脈與相應(yīng)的靜脈直接溝通 粗大靜脈及靜脈高壓，病程可達(dá)2-25年易誤診,,髓周動(dòng)靜脈瘺示意圖,,,髓周硬膜下動(dòng)靜脈瘺,,,病例8脊髓MRI和DSA圖片,普通MRI T2WI示 髓內(nèi)異常高

7、信號(hào),增強(qiáng)MRI見串珠 狀血管信號(hào),DSA見畸形血管團(tuán),,,,,病例7MRI圖,硬脊膜動(dòng)靜脈瘺,病理基礎(chǔ)：硬脊膜接近神經(jīng)根地方的動(dòng)靜脈直接交通，其瘺口位于硬脊膜內(nèi)和硬脊膜內(nèi)、外層之間,常靠近椎間孔的神經(jīng)根,是根動(dòng)脈的硬脊膜支與根髓靜脈之間的直接交通占所有脊髓血管畸形的80%，40歲以上多發(fā)。主要臨床癥狀源于脊髓靜脈高壓引起的脊髓水腫和壞死,,硬脊膜動(dòng)靜脈瘺,討論,脊髓血管畸形臨床表現(xiàn)因部位及分型不同而多樣，腦脊液寡克隆I

8、gG指數(shù)亦有增高，MRI檢查有時(shí)無(wú)血管流空效應(yīng)，就可能誤診為多發(fā)性硬化 ；也有誤診為椎間盤突出、脊髓腫瘤、脊髓炎。尤其在早期更易誤診，本組病例有9例曾被誤診,脊髓血管造影評(píng)價(jià)（一）,造影劑的高滲和化學(xué)毒性可引起脊髓的損傷，患者可能難以接受。如考慮脊髓血管病變，首先行MRI增強(qiáng)掃描可發(fā)現(xiàn)一部分普通MRI檢查陰性病例。MRI陽(yáng)性而脊髓血管造影可有陰性。Alleyne CH等報(bào)道了3例脊髓血管造影陰性在手術(shù)探查中發(fā)現(xiàn)為硬脊膜動(dòng)靜脈瘺，與我們

9、發(fā)現(xiàn)病例9相符。,脊髓血管造影評(píng)價(jià)（二）,例7脊髓血管造影陰性，手術(shù)后才證實(shí)為海綿叢血管瘤，故對(duì)臨床表現(xiàn)及MRI檢查強(qiáng)烈提示血管病變而造影卻陰性的有必要手術(shù)探查以明確及早期治療。普通MRI可能陰性尤其低磁場(chǎng)，增強(qiáng)掃描對(duì)發(fā)現(xiàn)低血流、低流速的小的扭曲的血管影有幫助,影像學(xué)特點(diǎn)（一）,髓內(nèi)血管畸形5例 2例普通MRI顯示髓內(nèi)畸形血管團(tuán)的異常信號(hào)，T1WI和T2WI均呈等、高混雜信號(hào)并見流空效應(yīng)，1例見一個(gè)胸髓節(jié)段內(nèi)分別為T1WI低和T2W

10、I高如炎性異常信號(hào)而下胸髓為出血灶1例髓內(nèi)呈梭形腫瘤樣T1WI等和T2WI高信號(hào)。3例MRI增強(qiáng)后出現(xiàn)條狀迂曲血管影1例行DSA檢查，結(jié)果陰性。,影像學(xué)特點(diǎn)（二）,髓周動(dòng)靜脈瘺4例。普通MRI示T1WI等低和T2WI高信號(hào)，增強(qiáng)示脊髓表面（蛛網(wǎng)膜下腔）絨毛點(diǎn)狀強(qiáng)化，DSA顯示畸形血管團(tuán)和蚓狀提前顯影的回流靜脈,影像學(xué)特點(diǎn)（三）,硬脊膜動(dòng)靜脈瘺3例。1例普通MRI有異常血管流空信號(hào)，2例增強(qiáng)后顯示迂曲血管影。,臨床特點(diǎn)(1),髓周

11、動(dòng)靜脈畸形4例。均以下肢麻木乏力緩慢起病經(jīng)脊髓血管造影明確。例6誤診為多發(fā)性硬化1年2個(gè)月。例7按脊髓炎治療3個(gè)月病情加重，脊髓血管造影確診。例8～9誤診為椎間盤突出分別為1年和3個(gè)月，其中例9在椎間盤突出內(nèi)科治療過(guò)程中畸形血管團(tuán)破裂出血，出現(xiàn)截癱，MRI與脊髓DSA得以明確。硬脊膜動(dòng)靜脈瘺3例。例10慢性起病，例11～12為亞急性起病，例12突發(fā)腰背劇烈疼痛，MRI檢查脊髓硬膜外血腫，急診手術(shù)探查為硬脊膜動(dòng)靜脈瘺。,臨床特點(diǎn)（2),

12、12例患者中男9例，女3例，年齡9-78歲，平均44.1±20.9歲。脊髓血管造影（DSA）或手術(shù)后證實(shí)髓內(nèi)血管畸形5例，髓周動(dòng)靜脈畸形4例，硬脊膜動(dòng)靜脈瘺3例。10例始于胸腰段，頸段2例。均經(jīng)脊髓MRI及增強(qiáng)檢查：MRI檢查發(fā)現(xiàn)7例有血管流空，另5例增強(qiáng)后2例病灶內(nèi)可見迂曲血管影。5例行脊髓血管造影，其中4例發(fā)現(xiàn)髓周動(dòng)靜脈畸形，1例陰性，手術(shù)后證實(shí)為髓內(nèi)海綿叢血管瘤。其中9例被誤診為脊髓炎、多發(fā)性硬化、椎間盤突出、脊髓腫瘤等

13、，誤診時(shí)間為1至14個(gè)月。,誤診原因分析,臨床較少見,認(rèn)識(shí)不夠;因病變部位和分型不同起病癥狀、臨床表現(xiàn)多樣；臨床定位錯(cuò)誤或未行MRI增強(qiáng)掃描；MRI亦存在假陰性。,誤診原因（一）,認(rèn)識(shí)不夠，起病癥狀不典型，如亞急性或慢性起病，如以腰背部雙下肢麻木不適、乏力為首發(fā)癥狀占70%，均被誤診，誤診最短1個(gè)月，最長(zhǎng)達(dá)14個(gè)月沒(méi)有行MRI增強(qiáng)掃描也是誤診原因，如其中4例普通MRI脊髓無(wú)異常，MRI增強(qiáng)就發(fā)現(xiàn)2例畸形血管,誤診原因（二）,本病

14、可伴有蛛網(wǎng)膜粘連、肥厚，以及畸形血管團(tuán)的壓迫，蛛網(wǎng)膜下腔呈不完全或完全梗阻，可伴有脊髓中央管擴(kuò)大，我們發(fā)現(xiàn)有2例伴有脊髓中央管輕中度擴(kuò)大，對(duì)診斷有幫助以蛛網(wǎng)膜下腔出血為首發(fā)癥狀的患者如腦部影像檢查無(wú)異常，也要高度警惕該病,治療（一）,脊髓血管畸形發(fā)病率較低，臨床少見，但其病變可由于壓迫、盜血、出血和血栓形成等使脊髓功能嚴(yán)重受損，出現(xiàn)截癱、大小便及性功能障礙，臨床資料表明經(jīng)血管栓塞術(shù)、瘺口夾閉術(shù)和瘺口切除術(shù)等可獲得治愈或癥狀明顯改善．