肺部彌漫性病變的hrct診斷(網(wǎng)狀型部分)

1、肺部彌漫性病變的HRCT診(網(wǎng)狀型部分）,河南省桐柏縣人民醫(yī)院 韓禮良,肺大體解剖,肺實質(zhì)：肺內(nèi)支氣管各級分支及其終端的大量肺泡。 氣管→左右主支氣管→葉支氣管→段支氣管→小支氣管→細(xì)支氣管→終末細(xì)支氣管→呼吸細(xì)支氣管→肺泡管→肺泡囊→肺泡⑴ 導(dǎo)氣部：葉支氣管→終末細(xì)支氣管 小氣道：臨床指管徑<2mm的小支氣管和細(xì)支氣管⑵ 呼吸部：呼吸性細(xì)支氣管→肺泡,肺組織結(jié)構(gòu),導(dǎo)氣部隨分支其管徑變小，壁變薄。

2、壁結(jié)構(gòu)改變 ● 上皮：假復(fù)層纖毛柱狀上皮→單層纖毛柱狀 杯狀細(xì)胞漸少→消失 ● 腺體及軟骨減少→消失（終末細(xì)支氣管） ● 平滑肌漸多→完整環(huán)行肌層（終末細(xì)支氣管）,肺間質(zhì)解剖基礎(chǔ),肺間質(zhì)是疏松結(jié)締組織，位于氣道與血管的外圍，包繞靜脈和淋巴管，并位于毛細(xì)血管與肺泡上皮之間。正常肺間質(zhì)一般分為三部分：中軸間質(zhì)，又稱軸心間質(zhì)。所有的氣道，從主支氣管到呼吸性細(xì)支氣管，及其伴隨的肺動脈分支，均被軸心間

3、質(zhì)圍繞。這些結(jié)締組織，可從肺門部沿支氣管分支，到小葉內(nèi)支氣管周圍，甚至連向肺泡導(dǎo)管及肺泡囊。,肺間質(zhì)解剖基礎(chǔ),外圍間質(zhì)，又稱胸膜下間質(zhì)：外圍間質(zhì)分布在肺臟表面，與臟層胸膜有關(guān)，并伸入肺內(nèi)構(gòu)成小葉間隔。小葉間隔的結(jié)締組織內(nèi)含有肺靜脈和淋巴管。在肺臟的前、側(cè)和膈面小葉間隔最厚，在肺臟的外圍部比中心部較厚。上葉比下葉明顯，小兒比成人顯著。正常成人小葉間隔最厚之處為0.1mm。間隔間質(zhì)，又稱小葉內(nèi)間質(zhì)、肺泡間質(zhì)。肺泡壁含有毛細(xì)血管、膠原纖維、

4、彈力纖維及各種細(xì)胞。 正常肺的HRCT僅能顯示軸心間質(zhì)，偶見小葉間隔，而間隔間質(zhì)不能顯示。,肺間質(zhì)纖維網(wǎng),三大類 中軸間質(zhì)纖維系統(tǒng)：支氣管和肺動脈分支外結(jié)締組織（肺門－肺泡管和肺泡囊）；周圍間質(zhì)纖維系統(tǒng)：延伸于臟層胸膜下的肺表面；間隔間質(zhì)維系統(tǒng)：肺泡間隔內(nèi)的細(xì)纖維網(wǎng),肺小葉結(jié)構(gòu),肺小葉又稱次級肺小葉，是肺結(jié)構(gòu)和功能的最基本解剖單位。肺小葉呈大小不等的錐體形，其尖朝肺門、底向肺表面，相鄰肺小葉之間有少量結(jié)締組織分隔。兩肺各有5

5、0一80個肺小葉。肺小葉由細(xì)支氣管(或3一5個終末細(xì)支氣管)連同它的各級分支及其末端的肺泡所構(gòu)成。包括：細(xì)支氣管、終末細(xì)支氣管、呼吸性細(xì)支氣管、肺泡管、肺泡囊和肺泡。肺小葉大小約1-2cm，由5-15個肺腺泡組成，腺泡由進(jìn)行氣體交換的肺泡組成。,肺小葉結(jié)構(gòu),正常肺小葉都可以分為小葉核心結(jié)構(gòu)和小葉實質(zhì)、小葉間隔兩部分。小葉核心由終末支氣管及伴隨的血管、淋巴管組成，小葉中心和周圍結(jié)構(gòu)之間及小葉實質(zhì)由肺泡管、肺泡囊及肺泡構(gòu)成。小葉間隔含有小

6、靜脈和淋巴管。肺小葉兩套淋巴系統(tǒng)：中央網(wǎng)沿氣管血管束走行至小葉中央；外周網(wǎng)位于小葉間隔內(nèi)或沿臟層胸膜走行。,肺小葉結(jié)構(gòu),肺腺泡是肺小葉內(nèi)的Ⅰ級呼吸細(xì)支氣管及其遠(yuǎn)端所屬的肺組織構(gòu)成，是肺的基本功能單位。 HRCT可以顯示次級肺小葉的形態(tài)特征，而多數(shù)肺彌漫性間質(zhì)性疾病可導(dǎo)致次級肺小葉形態(tài)的特征性改變。,次級肺小葉：中央的終末細(xì)支氣管分支成呼吸性細(xì)支氣管和由肺泡組成的腺泡，淋巴管和靜脈走行在小葉間隔內(nèi),肺小葉分區(qū)示意圖,次級肺小葉分區(qū),小

7、葉中央?yún)^(qū)是次級肺小葉的中心部分。它是病變的常見部位，病變通過氣道到達(dá)肺(如過敏性肺炎、呼吸性細(xì)支氣管炎、小葉中央型肺氣腫)。淋巴周圍區(qū)是次級肺小葉的外周部分。也是病變的常見部位，病變位于小葉間隔內(nèi)的淋巴管內(nèi)(如結(jié)節(jié)病、癌性淋巴管炎、肺水腫)。這些病變也常發(fā)生于包繞氣管血管束的淋巴管的中央網(wǎng)。,肺小葉分區(qū)示意圖,小葉中央?yún)^(qū)(左側(cè) 藍(lán))，小葉周圍區(qū)(右側(cè) 黃),CT掃描技術(shù),常規(guī)掃描和薄層掃描：常規(guī)掃描層厚為10 mm；薄層掃描

8、層厚為1 mm，可清晰顯示肺內(nèi)細(xì)微結(jié)構(gòu)，被認(rèn)為是目前診斷肺彌漫性病變的首選方法。 平掃和增強(qiáng)掃描：增強(qiáng)可顯示病變的血供以及明確有無淋巴結(jié)腫大等。吸氣相和呼氣相掃描：常規(guī)CT檢查為吸氣相；呼氣時肺含氣量明顯減少，正常肺野的透光度應(yīng)均勻或階梯性降低；合并小氣道管腔狹窄或閉塞時，相應(yīng)肺泡內(nèi)的氣體不能呼出而呈片狀低密度，稱之為“空氣潴留征”。呼氣相CT主要判斷有無小氣道的病變，一定程度上反應(yīng)了肺的局部通氣功能。,HRCT臨床應(yīng)用,

9、HRCT在DLD中的運(yùn)用價值直接診斷或縮小鑒別診斷范圍顯示不易發(fā)現(xiàn)的輕微異常表現(xiàn)評價病變活動性 毛玻璃影－感染、出血及水腫（病理可逆病變）隨訪及療效評價,HRCT臨床應(yīng)用,預(yù)后提供信息指導(dǎo)活檢：支氣管周圍病變—經(jīng)氣管活檢；胸膜下病變— 經(jīng)皮活檢；開胸活檢定位－避免活檢纖維病變前瞻性HRCT研究幫助臨床了解肺內(nèi)病變的發(fā)展及組織特點(diǎn),HRCT掃描技術(shù),小視野，大矩陣：減小體素體積，增加空間分辨率。薄層：薄的準(zhǔn)直（1~2mm

10、層厚)減少部分容積效應(yīng)提高了空間分辨率。骨算法：高分辨率的算法增加了病變邊緣銳利度（增加了圖像噪聲）。高KV，高M(jìn)A：減少圖像噪聲，改善圖像質(zhì)量?，F(xiàn)在臨床常用的掃描方式是在主A弓平面、氣管隆突平面、隔上肺底部各掃2~3層共6~8層即可。為消除背部血管墜積效應(yīng)，部分需加做俯臥位掃描。,HRCT掃描技術(shù),當(dāng)仰臥位顯示肺部背側(cè)邊緣模糊稍高密度影無法肯定為病變或正常肺血容積墜積效應(yīng)時，需加掃俯臥位。,肺彌漫性病變的HRCT基本類型,網(wǎng)狀陰

11、影：病理上主要為支氣管血管周圍間質(zhì)增厚、小葉間隔增厚、小葉內(nèi)間間質(zhì)增厚、小葉核心增厚、胸膜下線影及蜂窩肺等改變?？梢娪谔匕l(fā)性間質(zhì)性肺炎、結(jié)節(jié)病、癌性淋巴管炎、特發(fā)性含鐵血黃素沉積、感染性疾病等。,肺彌漫性病變的HRCT基本類型,多發(fā)結(jié)節(jié)影：根據(jù)分布分為：（1）間質(zhì)性結(jié)節(jié)：指位于肺門旁支氣管血管束周圍、小葉內(nèi)中軸間質(zhì)和周圍間質(zhì)旁（如胸膜下、葉間裂旁和小葉間隔壁上）的結(jié)節(jié)，邊緣多清楚，血管紋理被掩蓋而模糊不清。以 結(jié)節(jié)病、癌性淋巴管炎為常見

12、。（2）氣腔結(jié)節(jié)：為直徑幾毫米至1cm的邊緣模糊、密度均勻的結(jié)節(jié)影，發(fā)生于終末和呼吸性細(xì)支氣管周圍，定位于小葉中心，血管紋理多清晰。常見于塵肺或外源性過敏性肺泡炎等。（3）隨機(jī)性結(jié)節(jié)：結(jié)節(jié)無規(guī)律或隨機(jī)性分布，以粟粒性肺結(jié)核和血行轉(zhuǎn)移瘤為常見。,肺彌漫性病變的HRCT基本類型,高密度影：指肺泡內(nèi)氣體被病理性組織（如滲出、炎性細(xì)胞浸潤、腫瘤、出血）取代或阻塞性、外壓性肺不張。根據(jù)病變的密度分為三種：（1）氣腔實變：呈肺段或肺葉分布，密度均勻

13、增加，血管紋理消失，內(nèi)可見“支氣管充氣征”、“支氣管黏液征”或“CT血管造影征”等，多見于階段性或大葉性肺炎、淋巴瘤或肺泡癌、中心性肺不張。（2）磨玻璃影：肺密度輕度增加呈霧狀，內(nèi)可見血管紋理。病理改變?yōu)榉闻荼谠龊窕蚍闻萸徊糠殖溆蛲耆溆^低密度的物質(zhì)（如粘蛋白或磷脂蛋白等）。提示病變活動，正確治療可消失。多見于急性肺出血、炎癥早期、肺泡癌、淋巴瘤肺浸潤等。,肺彌漫性病變的HRCT基本類型,高密度影：（3）碎石路樣表現(xiàn)（CPA）：指在

14、磨玻璃影的背景下同時伴有小葉間隔或小葉內(nèi)間隔網(wǎng)格狀增厚，多呈斑片狀或地圖樣分布于肺野中央?yún)^(qū)和外圍區(qū)。多見于肺泡蛋白沉積癥、肺泡癌、卡氏肺囊蟲性肺炎、急性間質(zhì)性肺炎等。（4）肉芽腫樣病變：肉芽腫樣病變的形態(tài)學(xué)介于實變和腫塊之間，呈非段非葉性分布的邊緣模糊或不規(guī)則的斑片狀陰影。病變中央密度較高，內(nèi)可有支氣管充氣象或空洞，外圍密度較低或邊緣模糊呈“月暈征”。常為多發(fā)病灶，分布于兩肺外圍或支氣管血管束周圍。多見于Wegener肉芽腫、霉菌感染、

15、嗜酸細(xì)胞肺浸潤、肺結(jié)核等。,肺彌漫性病變的HRCT基本類型,低密度影：提示肺內(nèi)含氣量過多、肺結(jié)構(gòu)破壞、肺內(nèi)潛在腔隙擴(kuò)大以及纖維化等。根據(jù)有無囊壁分為：（1）有壁低密度病變或含氣囊腔：常見病變?yōu)榉文夷[、支氣管擴(kuò)張、蜂窩肺、肺淋巴管平滑肌瘤病等 。（2）無壁低密度病變或含氣囊腔：主要見于肺氣腫、肺大泡、空氣潴留征和馬賽克灌注。,肺彌漫性病變的分布特征,分布特征：（1）雙肺或單肺：雙肺網(wǎng)狀陰影多見于特發(fā)性間質(zhì)性肺炎、結(jié)締組織病肺浸潤、結(jié)節(jié)病等

16、 ，單側(cè)以癌性淋巴管炎和放射性肺炎為主；雙肺實變影多見于肺炎型肺泡癌、卡氏肺囊蟲肺炎、肺出血等，單側(cè)以大葉性肺炎、肺結(jié)核實變和局灶性肺出血等為主；雙肺粟粒結(jié)節(jié)影多見于血行性轉(zhuǎn)移瘤、粟粒性肺結(jié)核、彌漫性泛細(xì)支氣管炎、塵肺、過敏性肺泡炎等，而單肺多發(fā)結(jié)節(jié)影可見于支氣管播散性肺結(jié)核、局灶性細(xì)支氣管炎等；雙肺肉芽腫樣病變多見于wegener肉芽腫、霉菌感染、過敏性肉芽腫和結(jié)節(jié)病等，單側(cè)多為肺梗死和肺結(jié)核。,肺彌漫性病變的分布特征,雙肺低密度影見

17、于肺淋巴管平滑肌瘤?。ㄓ斜冢?、支氣管擴(kuò)張（有壁）、肺氣腫 （無壁）等，單側(cè)可見于支氣管肺囊腫、蜂窩肺、支氣管擴(kuò)張等。（2）上肺或下肺：肺間質(zhì)肺炎、wegener肉芽腫、蜂窩肺以下肺多見，而結(jié)核、嗜酸性肺炎、結(jié)節(jié)病等以上肺為主 。（3）間質(zhì)、實質(zhì)或隨機(jī)性：間質(zhì)性粟粒結(jié)節(jié)多為結(jié)節(jié)病、癌性淋巴管炎、淋巴瘤和細(xì)支氣管炎等，實質(zhì)性多見于塵肺和過敏性肺泡炎，隨機(jī)性以粟粒性肺結(jié)核和血行性轉(zhuǎn)移瘤多見。,肺彌漫性病變的分布特征,（4）肺外圍、中央或彌

18、漫均勻分布：如磨玻璃影分布于肺野中央時首先考慮為肺泡出血和肺水腫，分布于外圍者多為間質(zhì)性肺炎的急性期或急性間質(zhì)性肺炎或結(jié)締組織病肺浸潤，均勻分布者可見于間質(zhì)性肺炎和淋巴瘤浸潤等；粟粒結(jié)節(jié)均勻分布常見于粟粒結(jié)核、彌漫性泛細(xì)支氣管炎、塵肺和肺泡炎等，不均勻者以肺結(jié)核支氣管播散、局灶性細(xì)支氣管炎和癌性淋巴管炎等為主。支氣管擴(kuò)張主要分布于中央?yún)^(qū)，而蜂窩肺以外周為主,肺彌漫性病變本身的特征,病變本身的特征：（1）內(nèi)部密度：肺炎性實變密度均勻，內(nèi)可

19、見支氣管氣像；肺不張性實變密度均勻，內(nèi)無支氣管氣像；腫瘤性實變（如淋巴瘤和肺泡癌）密度不均勻，內(nèi)可見壞死和空洞等。轉(zhuǎn)移瘤和粟粒結(jié)核的結(jié)節(jié)內(nèi)密度均勻，而彌漫性泛細(xì)支氣管炎的結(jié)節(jié)內(nèi)可見低密度空腔影（狹窄或擴(kuò)張的細(xì)支氣管管腔）。結(jié)核性和wegener肉芽腫多有空洞，局灶型肺泡癌多有“小泡征”，過敏性和霉菌性肉芽腫少有空洞。,肺彌漫性病變本身的特征,（2）病灶邊緣：肺泡蛋白沉積癥的碎石路征邊緣多清楚，呈地圖樣，而肺泡癌的碎石路征則邊緣模糊呈“月

20、暈征”。轉(zhuǎn)移瘤和結(jié)核的結(jié)節(jié)影邊緣光滑，而過敏性肺泡炎結(jié)節(jié)影邊緣模糊不清。（3）鈣化影：肺泡微石癥的粟粒結(jié)節(jié)多有鈣化影，而粟粒結(jié)核、轉(zhuǎn)移瘤、肺泡炎則無鈣化。矽肺樣結(jié)節(jié)或肉芽腫多有不規(guī)則或爆米花樣鈣化，而其它肉芽腫鈣化極少。（4）氣腔有壁或無壁：無壁氣囊為肺氣腫或肺大泡，有壁氣囊見于肺囊腫、支氣管擴(kuò)張、肺淋巴管平滑肌瘤病等。,常見的特殊征象,“樹芽征”：系細(xì)支氣管管腔粘液栓形成或肉芽組織增生以及管壁增厚所致，多見于彌漫性泛細(xì)支氣管炎、肺

21、結(jié)核支氣管播散等。 “碎石路征”：指斑片狀磨玻璃影和網(wǎng)格狀小葉間隔或小葉內(nèi)間隔增厚共存。多見于肺泡蛋白沉積癥、肺炎型肺泡癌、肺出血、卡氏肺囊蟲肺炎、特發(fā)性間質(zhì)纖維化等。,常見的特殊征象,“月暈征”：指在結(jié)節(jié)狀或肉芽腫樣病灶周圍呈環(huán)形的磨玻璃影，使病變邊緣模糊。見于局灶型肺泡癌、嗜酸細(xì)胞肺浸潤、霉菌感染等。 “小泡征”：指結(jié)節(jié)狀、肉芽腫樣或?qū)嵶儏^(qū)內(nèi)出現(xiàn)的較小的低密度含氣影，提示為小空洞、開放的細(xì)支氣管影或殘存肺組織等，見于肺泡癌、霉菌

22、感染、肺結(jié)核等。,常見的特殊征象,“支氣管袖口征”：支氣管軸位投影可見管壁環(huán)形增厚，邊緣模糊，稱為袖口征。多見于間質(zhì)性肺水腫。 “支氣管血管束征”：指中軸支氣管血管束周圍間質(zhì)增厚呈結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則形，多見于結(jié)節(jié)病和癌性淋巴管炎。 “支氣管充氣征”：在實變的肺葉和肺段內(nèi)可見到充氣的支氣管影，常見于肺泡性炎性病變，可除外肺不張。 “支氣管黏液征”：在實變的肺葉或肺段內(nèi)可見到密度低于實變的分支狀或條帶狀影。提示為肺不張，不張的遠(yuǎn)段支氣管腔

23、內(nèi)被黏液樣物質(zhì)充填所致。,常見的特殊征象,“CT血管造影征”：指增強(qiáng)掃描顯示肺實變區(qū)內(nèi)高密度的肺血管影，呈分支狀或圓點(diǎn)狀影。提示實變的肺組織密度較低，常提示肺泡癌和肺不張。 “空氣潴留征”：呼氣相HRCT圖像上，雙肺或單側(cè)肺野內(nèi)可見到沿肺段或肺葉分布的低密度影。提示該區(qū)域的細(xì)支氣管管腔狹窄，是診斷小氣道病變的主要方法。,HRCT征象基本解釋,主要病變的高分辨類型是什么？ ⊙網(wǎng)狀影； ⊙小結(jié)節(jié)影； ⊙斑片狀高密度影(毛玻璃密

24、度、 實變)； ⊙低密度影(囊狀改變、肺氣腫、小氣道改變)病變宏觀分布：上肺野還是下肺野，中央還是外周，腹側(cè)還是背側(cè)為著？病變微觀分布：位于次級肺小葉的什么部位？(小葉中央型、淋巴周圍型、隨機(jī)型)伴隨征象：胸腔積液、淋巴結(jié)腫大、牽拉性支氣管擴(kuò)張等,HRCT征象基本解釋,這些形態(tài)學(xué)所見必須與病史和重要的臨床所見相結(jié)合。許多疾病如結(jié)節(jié)病、過敏性肺炎、朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥、癌性淋巴管炎、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化和很多其他疾病要常規(guī)行

25、HRCT檢查診斷。,肺動脈常分為兩個直徑相當(dāng)?shù)姆种?支氣管與相鄰肺動脈直徑大致相等,肺動脈,中央肺動脈,小葉中央動脈,小葉中心動脈,肺靜脈,肺靜脈常分成許多細(xì)小的分支，分支與主支構(gòu)成直角,小葉間隔,葉間裂,小葉間隔及葉間裂,常見偽影,呼吸及心跳所致血管雙重偽影,小葉間隔增厚病理基礎(chǔ),病理基礎(chǔ)為間質(zhì)增生及淋巴管擴(kuò)張，與胸膜相垂直的纖細(xì)狀致密線，可勾劃出肺小葉的輪廓， HRCT表現(xiàn)為胸膜下及肺底（靠近橫膈），增厚的小葉間隔約為1.0mm，長

26、度在25~40mm范圍，直達(dá)胸膜面；肺部中央?yún)^(qū)，增厚的小葉間隔能顯示呈多邊形結(jié)構(gòu)的肺小葉，形態(tài)多樣。肺水腫時為小葉間隔均勻增厚，肺間質(zhì)纖維化時為不規(guī)則增厚，而結(jié)節(jié)病則為結(jié)節(jié)狀的小葉增厚 。,小葉內(nèi)間質(zhì)異常病理基礎(chǔ),病理基礎(chǔ)為小葉內(nèi)細(xì)支氣管、小動脈周圍間質(zhì)增生，小葉實質(zhì)內(nèi)的隔纖維常與鄰近支氣管及肺實質(zhì)互相牽拉收縮，導(dǎo)致肺小葉多邊形輪廓消失，代之為不規(guī)則形，肺組織密度增加，肺野透亮度下降 。HRCT上表現(xiàn)為不同程度細(xì)線狀致密影，呈不規(guī)則狀，

27、它是肺纖維化的特征性表現(xiàn) 。,蜂窩征,病理上各種原因的纖維化破壞肺小葉或肺泡結(jié)構(gòu)。HRCT表現(xiàn)為散在的聚集小囊腔，好發(fā)肺下葉、緊貼胸膜下及下肺基底段，囊腔大小不一，壁厚薄不均 。蜂窩肺的出現(xiàn)提示肺纖維化嚴(yán)重 。,肺纖維條索影,CT 表現(xiàn)：實質(zhì)帶為一線狀影，厚1～3 mm，長可達(dá)5 cm，常延伸至臟層胸膜面（在連接處常有增厚和收縮）。這反映了胸膜實質(zhì)的纖維化，并常伴有肺結(jié)構(gòu)的扭曲。實質(zhì)帶最常見于曾有石棉接觸史的個體中。,肺實質(zhì)帶,魚尾紋征

28、,胸膜斑,胸膜斑：是指發(fā)生于壁層胸膜上分散存在的凸出的局限性纖維瘢痕斑塊，形狀奇特呈不規(guī)則型但邊界清淅，質(zhì)硬，呈灰白色，半透明，狀似軟骨。常位于兩側(cè)中、下胸壁，呈對稱性分布。本征象常見于石棉肺，,假胸膜斑,假胸膜斑是與臟層胸膜相連的肺內(nèi)高密度影，是小結(jié)節(jié)相互融合形成的。本征常見于結(jié)節(jié)病、矽肺等。外觀與胸膜斑類似。,網(wǎng)狀影常見疾病,癌性淋巴管炎、淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)；肺水腫；結(jié)節(jié)?。环谓Y(jié)締組織?。侯愶L(fēng)濕性肺疾病、系統(tǒng)性紅斑

29、狼瘡肺部表現(xiàn)、硬皮病、混合結(jié)締組織??；藥物反應(yīng)性肺損害；過敏性肺炎伴纖維化；特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化；石棉肺。,肺癌性淋巴管炎 (PLC),肺癌性淋巴管炎(PCL)是肺轉(zhuǎn)移瘤的一種，指惡性腫瘤細(xì)胞在肺內(nèi)的的淋巴道轉(zhuǎn)移，主要累及肺間質(zhì)。常見的原發(fā)性腫瘤為肺癌、乳腺癌、胃腸道腫瘤及卵巢癌、腎癌等。HRCT表現(xiàn)為小葉間隔、胸膜下及支氣管血管束結(jié)節(jié)樣增厚，伴有肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大。小葉間隔呈串珠形增厚有一定的特征。在50%的肺癌性淋巴管炎病

30、例有局灶性或一側(cè)性小葉間隔增厚。這一所見有利于將由癌性淋巴管炎造成的小葉間隔增厚和其它原因如結(jié)節(jié)病或心源性水腫造成的小葉間隔增厚區(qū)別開來。,肺癌性淋巴管炎 (PLC),以軸心增厚為突出表現(xiàn)或還呈結(jié)節(jié)狀邊緣的，需與結(jié)節(jié)病鑒別。結(jié)節(jié)病的肺部改變以軸心間質(zhì)增厚為主，小葉間隔增厚相對較少；細(xì)小的肺內(nèi)結(jié)節(jié)多成簇狀分布于周圍肺野的肺紋理附近。 小葉間隔均勻增厚為主者需要與間質(zhì)性肺水腫鑒別。肺水腫往往起病比較急，有促發(fā)肺水腫的基礎(chǔ)疾病或近期致病因素

31、，以身體低垂部位較明顯，對癥治療后間質(zhì)性肺水腫能很快消退；但癌性淋巴管炎患者往往療效不佳，且呈逐漸惡化趨勢，小葉間隔增厚現(xiàn)象不消退而呈緩慢發(fā)展。,肺癌性淋巴管炎讀片程序,小葉間隔增厚？小葉間隔光滑增厚還是結(jié)節(jié)狀增厚？胸膜下間質(zhì)是增厚的？光滑增厚還是結(jié)節(jié)狀增厚？支氣管血管間質(zhì)是增厚的？可能診斷；伴隨征象；最終診斷。,癌性淋巴管炎,女，60歲。乳腺癌術(shù)后，現(xiàn)呼吸困難,小葉間隔增厚,分析,支氣管血管周圍間質(zhì)增厚,斜裂增厚,大結(jié)節(jié)影,

32、解析,HRCT掃描示雙肺小葉間隔顯著光滑增厚及 “支氣管袖套征”，右側(cè)為主。較低層面，可見增厚的左側(cè)葉裂，并可見較大的結(jié)節(jié)樣改變。右肺前方局限性氣胸為活檢所致。在乳腺癌并有呼吸困難病人，HRCT發(fā)現(xiàn)平滑的小葉間隔增厚，診斷考慮典型的癌性淋巴管炎。癌性淋巴管炎一般會有周圍間質(zhì)及中心間質(zhì)增厚、結(jié)節(jié)病灶及胸腔積液，一般雙側(cè)不對稱。臨床工作中，這樣的病例一般不會活檢。本例經(jīng)活檢病理證實。診斷：乳腺癌淋巴道播散并小葉間隔增厚。,癌性淋巴管炎,

33、男，73歲。咳嗽、氣促。肺癌,右側(cè)肺小葉間隔光滑增厚,支氣管袖口癥,斜裂增厚,右肺門腫塊，縱隔淋巴結(jié)腫大,分析,解析,HRCT示右肺側(cè)顯著增厚的小葉間隔，邊緣光滑，中央可見小葉核心肺動脈分支，未見明顯的結(jié)節(jié)狀影像，小葉間隔局限性輕微厚度改變?yōu)檎７戊o脈影像；另可見右側(cè)支氣管血管周圍間質(zhì)增厚即“支氣管周圍袖套征”及右側(cè)斜裂增厚。左肺未見異常?？v隔窗示右側(cè)中央型肺癌征象：右肺門腫塊，隆突下淋巴結(jié)增大及右側(cè)胸腔積液。診斷：右肺癌、癌性淋

34、巴管炎并小葉間隔增厚。,解析,癌性淋巴管炎可由血行轉(zhuǎn)移、淋巴道轉(zhuǎn)移或間質(zhì)直接蔓延，肺內(nèi)不存在種植性轉(zhuǎn)移，但可由氣道播散。本例癌性淋巴管炎由肺門、縱隔淋巴結(jié)或腫瘤直接蔓延而來。氣促癥狀常早于影像學(xué)表現(xiàn)。HRCT上，癌性淋巴管炎通常表現(xiàn)為小葉間隔增厚、葉間裂增厚及支氣管血管周圍間質(zhì)增厚。增厚的小葉間隔平滑，但有時可呈結(jié)節(jié)狀。由于肺構(gòu)架保存，間隔增厚的小葉輪廓保持正常。,解析,HRCT上PLC的間質(zhì)增厚有以下四個因素：1、腫瘤填充肺的血管和

35、淋巴管；2、近端血管和淋巴管瘤栓栓塞，遠(yuǎn)端擴(kuò)張；3、間質(zhì)腫瘤細(xì)胞浸潤； 4、腫瘤間質(zhì)浸潤繼發(fā)水腫或纖維化。約半數(shù)病例，PLC表現(xiàn)為局限性或單側(cè)性，這有助于區(qū)別其它原因所致的小葉間隔增厚；約半數(shù)患者可見肺門淋巴結(jié)增大。雙肺間質(zhì)增厚影多見于特發(fā)性間質(zhì)性肺炎、結(jié)締組織病肺浸潤、結(jié)節(jié)病等。單側(cè)以癌性淋巴管炎和放射性肺炎為主。,解析,由于支氣管血管周圍間質(zhì)無法和支氣管壁和血管壁分辨開來，HRCT上支氣管血管周圍間質(zhì)增厚通常這樣判斷：1、支氣

36、管壁增厚；2、血管直徑增大；3、支氣管壁增厚較血管增粗。HRCT上支氣管血管周圍間質(zhì)增厚在不同的病例可平滑、不規(guī)則或呈結(jié)節(jié)狀。平滑的氣管血管周圍間質(zhì)增厚最常見于PLC和間質(zhì)性肺水腫。結(jié)節(jié)狀增厚最常見于結(jié)節(jié)病、韋格氏肉芽腫和PLC.,癌性淋巴管炎,男， 79歲。淋巴瘤病史,雙側(cè)對稱分布光滑增厚的小葉間隔,增厚的支氣管血管間質(zhì),斜裂增厚,中央間質(zhì)及周圍間質(zhì)增厚,分析,解析,HRCT示雙側(cè)對稱性的小葉間隔、葉間裂及支氣管血管周圍間質(zhì)均勻顯著

37、增厚。此為典型的淋巴瘤癌性淋巴道播散。診斷：淋巴瘤淋巴道播散，并小葉間隔增厚。肺部的PLC亦可見于淋巴瘤肺部播散，影像學(xué)包括小葉間隔、葉間裂及支氣管血管周圍間質(zhì)增厚。病灶可呈斑片狀不均勻分布，亦可像本例一樣呈均勻彌漫性分布。某些良性的淋巴細(xì)胞浸潤性病變?nèi)缌馨图?xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP），也可出現(xiàn)此種表現(xiàn)。,癌性淋巴管炎（均勻分布）,已知有惡性病變患者，右上葉局部不規(guī)則小葉間隔增厚，這一表現(xiàn)是癌性淋巴管炎的典型表現(xiàn)。還有其它所見支持這

38、一診斷，如縱隔淋巴結(jié)和左肺結(jié)節(jié)病變，可能是轉(zhuǎn)移病變。,癌性淋巴管炎（不均勻分布）,淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎,淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia，LIP)是一種慢性、進(jìn)行性、間質(zhì)性肺炎，是指肺間質(zhì)（肺泡間隔、血管壁及支氣管壁）內(nèi)有成熟的小淋巴細(xì)胞彌漫性浸潤，夾雜少量漿細(xì)胞和組織細(xì)胞的一種慢性良性疾病，無肺內(nèi)淋巴結(jié)病變和壞死。多伴AIDS 發(fā)生。LIP 和肺淋巴細(xì)胞樣增生(pulmonary

39、lymphoidhyperplasia，PLH)可見于各種免疫紊亂情況。,淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎,LIP、肺淋巴細(xì)胞樣增生（PLH）和濾泡性毛細(xì)支氣管炎是支氣管相關(guān)性淋巴樣組織(bronchusassociated lymphoid tissue，BALT)增生不同類型的表現(xiàn)，分別代表了肺臟對慢性抗原刺激的不同反應(yīng)，二者臨床和病理均相似且重疊。LIP 和PLH 可能是LIP 發(fā)展中的不同時期。LIP 是一系列肺臟淋巴細(xì)胞樣增生疾病之一，這

40、一類疾病包括濾泡性毛細(xì)支氣管炎、肺淋巴細(xì)胞增生、氣道內(nèi)的淋巴細(xì)胞增生及低度惡性淋巴瘤。這些類型之間較難鑒別，LIP 有時會進(jìn)展為淋巴瘤，低度惡性的淋巴瘤與LIP 非常類似。,淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP),肺水腫,冠心病引起的左心功能不全、風(fēng)心病二尖瓣病變及腎功能不全均可引起間質(zhì)性肺水腫。 間質(zhì)性肺水腫的HRCT表現(xiàn)為：小葉間隔均勻光滑增厚，支氣管血管束增粗，光滑；肺內(nèi)有毛玻璃密度影像。當(dāng)病變進(jìn)展為肺泡性肺水腫時，兩肺內(nèi)有肺泡實變陰影

41、，呈小片狀、大片融合狀影像，有空氣支氣管征。受重力影響在肺臟下背側(cè)、兩肺下野的病變改變較為顯著。幾天后復(fù)查，隨著心臟功能的改善，肺內(nèi)的影像明顯吸收。,肺水腫,男，58歲。心臟病史。,雙側(cè)小葉間隔光滑增厚,雙側(cè)小葉間隔增厚,支氣管血管間質(zhì)增厚,分析,解析,HRCT示雙側(cè)對稱性的小葉間隔、葉間裂及支氣管血管周圍間質(zhì)均勻顯著增厚，下垂部位肺野的小葉間隔增厚最明顯。由于有心臟病史，且特征性對稱性下垂部位小葉間隔增厚更明顯，考慮肺水腫。診斷：

42、肺水腫并小葉間隔增厚。流體靜力性肺水腫可致小葉間隔增厚和磨玻璃陰影同時出現(xiàn)，但可以一種占優(yōu)勢。流體靜力性肺水腫常趨于肺門旁區(qū)和重力性分布，但肺門旁區(qū)支氣管血管周圍間質(zhì)及葉間裂增厚很常見。肺水腫行HRCT并不常見，診斷需結(jié)合臨床和胸片表現(xiàn)。,心源性肺水腫,光滑型小葉間隔增厚和按重力分布的毛玻璃樣高密度影,結(jié)節(jié)病,結(jié)節(jié)病(Sarcoidosis)是一種原因不明的多系統(tǒng)非干酪性肉芽腫性疾病?？汕址溉砀髌鞴?，肺部最常受累(95~100%)

43、，呼吸衰竭為直接死因。雙側(cè)肺門對稱性淋巴結(jié)腫大和（或）多組縱隔淋巴結(jié)腫大及沿支氣管血管束分布的結(jié)節(jié)影是胸部結(jié)節(jié)病的特征性表現(xiàn)。支氣管血管間質(zhì)、胸膜下間質(zhì)結(jié)節(jié)狀改變—對結(jié)節(jié)病有特征性的診斷價值。結(jié)節(jié)病伴隨征象：小葉間隔結(jié)節(jié)狀增厚、肺結(jié)構(gòu)扭曲、牽拉性支擴(kuò)、蜂窩肺等。,結(jié)節(jié)病,女，53歲。輕微氣短。胸片異常,結(jié)節(jié)病 （2-2）,增厚的小葉間隔,分析,小葉間隔結(jié)節(jié)狀增厚,胸膜下間質(zhì)結(jié)節(jié)影,周圍間質(zhì)（小葉間隔及胸膜下間質(zhì)）結(jié)節(jié)狀增厚,分析,

44、肺間質(zhì)（中央間質(zhì)及周圍間質(zhì)）結(jié)節(jié)狀增厚,支氣管“袖口癥”,胸膜下間質(zhì)結(jié)節(jié)影,分析,解析,HRCT示小葉間隔及葉間裂增厚，部分增厚的小葉間隔及葉間裂呈結(jié)節(jié)狀，肺底部較明顯，亦可見支氣管血管周圍間質(zhì)增厚。診斷：結(jié)節(jié)病。結(jié)節(jié)狀增厚的小葉間隔和葉間裂可見于結(jié)節(jié)病和癌性淋巴管炎。討論：結(jié)節(jié)狀小葉間隔增厚可見于PLC、結(jié)節(jié)病和硅肺。結(jié)節(jié)病的小葉間隔增厚是間質(zhì)肉芽腫的表現(xiàn)。大部分的結(jié)節(jié)病可見此表現(xiàn)，但一般沒本例所見范圍那么大。結(jié)節(jié)病在HRCT上

45、常見到支氣管血管周圍間質(zhì)結(jié)節(jié)狀增厚，此征象高度提示結(jié)節(jié)病。胸膜下結(jié)節(jié)亦可見于典型的結(jié)節(jié)病。,結(jié)節(jié)病,男，42歲。輕微氣短數(shù)年。,肺結(jié)構(gòu)扭曲,葉間裂、小葉間隔扭曲,分析,解析,HRCT可見雙肺的小葉間隔增厚，并肺結(jié)構(gòu)變形。葉間裂的扭曲提示肺結(jié)構(gòu)改變。此例的小葉間隔增厚為肺纖維化所致。診斷：終末期結(jié)節(jié)病并纖維化、小葉間隔增厚。討論：雖然小葉間隔增厚常為纖維化所致，但大部分結(jié)節(jié)病以其他表現(xiàn)為主。小葉間隔纖維化的特征性改變?yōu)檩喞灰?guī)則增厚及

46、顯著的肺結(jié)構(gòu)改變。結(jié)節(jié)病纖維化的其他表現(xiàn)包括牽引性支氣管擴(kuò)張、纖維結(jié)節(jié)、小囊狀及蜂窩狀改變。這些表現(xiàn)?？珊托∪~間隔增厚同時出現(xiàn)。,終末期結(jié)節(jié)病,結(jié)節(jié)病進(jìn)展往往導(dǎo)致支氣管血管束聚集成不規(guī)則纖維組織腫塊，常伴牽引性支氣管擴(kuò)張并向背側(cè)移位，可出現(xiàn)蜂窩肺或肺囊腫性改變。病變主要累及中上肺野，肺的基底部相對正常。其它征象包括不規(guī)則小葉間隔增厚、葉裂扭曲、肺大泡等。上部支氣管扭曲并向后移位提示上葉后段的肺組織毀損，是一種常見的較敏感的結(jié)節(jié)病纖維

47、化影像學(xué)表現(xiàn)。其他疾病導(dǎo)致這種表現(xiàn)的有特發(fā)性間質(zhì)性肺炎、矽肺、肺結(jié)核和滑石肺。,終末期結(jié)節(jié)病, 牽拉性支擴(kuò)、蜂窩肺,女，57歲。多年呼吸困難,扭曲的肺結(jié)構(gòu),蜂窩肺,支氣管血管束聚集成纖維塊,牽拉性支擴(kuò),分析,解析,本例肺纖維化征象包括：不規(guī)則網(wǎng)狀影、牽引性支擴(kuò)、肺結(jié)構(gòu)變形、除肺外周蜂窩狀改變外，纖維化缺乏IPF典型表現(xiàn)，病變不在外圍、胸膜下。這是結(jié)節(jié)病終末期典型表現(xiàn)。診斷：終末期結(jié)節(jié)病, 牽拉性支擴(kuò)、蜂窩肺。討論：結(jié)節(jié)病患者進(jìn)行性肺

48、纖維化往往導(dǎo)致纖維組織在支氣管血管束周圍聚攏呈團(tuán)塊狀，典型者上葉為主。由于支氣管和血管的收縮聚攏，出現(xiàn)牽引性支氣管擴(kuò)張。導(dǎo)致這種表現(xiàn)的其他疾病有矽肺、肺結(jié)核和滑石肺。上葉支氣管扭曲后移提示上葉后段的肺組織毀損，是一種常見的早期發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)病終末期影像學(xué)表現(xiàn)。,解析,結(jié)節(jié)病患者可出現(xiàn)蜂窩肺或肺囊腫性改變，但這種征象是較其他肺纖維化疾病如特發(fā)性肺纖維化少見。結(jié)節(jié)病的蜂窩狀改變常局限于嚴(yán)重的肺纖維灶及支氣管聚攏部位，且主要分布于上中肺野而下野少見

49、。但有時可酷似IPF。,末期結(jié)節(jié)病合并囊狀支擴(kuò),35歲大學(xué)生。干咳，輕度氣短,管狀分支,支擴(kuò),葉裂結(jié)節(jié)狀,解析,牽引性支擴(kuò)：本例這個支擴(kuò)的診斷是比較困難的?？涨唤Y(jié)構(gòu)形成多囊狀但壁厚，周圍無顯著的肺氣腫證據(jù)。蜂窩狀空腔以上葉后部分布為主與組織細(xì)胞增多癥相似，但管狀分支結(jié)構(gòu)仍然支持支擴(kuò)的診斷。其它層面更支持診斷支擴(kuò)。這種影像學(xué)表現(xiàn)為典型的末期結(jié)節(jié)病。由于纖維化造成支擴(kuò)，牽引性支氣管擴(kuò)張和囊腫是很常見的，且以上葉后分布為主。注意葉裂結(jié)節(jié)樣

50、增厚，此為結(jié)節(jié)病常見征象。 診斷：末期結(jié)節(jié)病合并囊狀支擴(kuò)。,終末期結(jié)節(jié)病，牽拉性支擴(kuò)、空腔內(nèi)曲菌球,男，46歲。呼吸困難伴咯血。,不規(guī)則的小葉間隔增厚,葉裂扭曲,肺大泡,牽拉性支擴(kuò),分析,上葉中心：支氣管血管束纖維塊,分析,咳血為肺霉菌常見臨床表現(xiàn),分析,解析,本例有許多的肺纖維化征象，包括：牽拉性支擴(kuò)、支氣管血管束纖維組織塊、不規(guī)則小葉間隔增厚、葉裂扭曲、肺大泡有時被稱為“瘢痕性肺氣腫”、病變以上葉為主，肺底部相對正常。能否診斷

51、特發(fā)性間質(zhì)纖維化？不能：特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化以外圍和肺底部明顯，呈網(wǎng)狀、蜂窩狀改變，病變向心性減輕。診斷：典型的終末期結(jié)節(jié)病，牽拉性支擴(kuò)、空腔內(nèi)曲菌球。,解析,上葉中心纖維化支持結(jié)節(jié)病。 20-25%結(jié)節(jié)病患者纖維化來源于肉芽腫的治療。隨著纖維化進(jìn)一步發(fā)展，小葉間隔及小葉內(nèi)間隔不規(guī)則網(wǎng)狀增厚，往往成為一個突出的特征。進(jìn)行性纖維化還可導(dǎo)致肺門支氣管血管束異常聚集形成纖維組織腫塊，通常合并支氣管擴(kuò)張，典型者上葉多見。上葉支氣管扭曲變形向

52、后位移提示中上肺野后部肺組織毀損?？蓪?dǎo)致這種改變的其他疾病包括矽肺、肺結(jié)核和滑石肺等。盡管結(jié)節(jié)病很少見真性空洞，但有時可有肺大泡的假性空洞及廣泛纖維化形成的支氣管擴(kuò)張。并發(fā)的細(xì)菌或霉菌感染易于為CT顯示。,結(jié)締組織病肺部HRCT表現(xiàn),結(jié)締組織?。╟onnective tissue diseases , CTD）是一種主要侵犯全身結(jié)締組織和血管的自身免疫性疾病，多器官受累是其臨床最主要特征之一。呼吸系統(tǒng)的各個器官，尤其是肺和胸膜含有豐

53、富的膠原、血管等結(jié)締組織，因此，CTD常會侵犯肺及胸膜，甚至在部分患者，呼吸系統(tǒng)的受累可發(fā)生在其他系統(tǒng)之前。結(jié)締組織病包括類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、系統(tǒng)性硬化（SS）、原發(fā)性干燥綜合征（pSS）、多發(fā)性肌炎（PM）/皮肌炎（DM）及混合性結(jié)締組織?。∕CTD）。,結(jié)締組織病肺部HRCT表現(xiàn),HRCT表現(xiàn)為：①磨玻璃影：主要分布在雙肺的外圍，部分呈彌漫性分布在雙肺；②小葉間隔增厚：主要分布在肺部外圍；③蜂窩狀影及條索狀影

54、：主要位于中、下肺野的外帶；④胸腔積液；⑤胸膜肥厚：均雙側(cè)分布；⑥支氣管擴(kuò)張：與蜂窩狀影相伴行；⑦肺氣腫：亦與蜂窩狀影相伴行；⑧心胸比例增大、肺動脈高壓；⑨肺不張。磨玻璃影的病理基礎(chǔ)主要是肺泡壁及肺間質(zhì)的輕度增厚或肺泡腔內(nèi)被液體、細(xì)胞等充盈；蜂窩狀影及條索狀影則主要為肺間質(zhì)的纖維組織增生及單核巨噬細(xì)胞浸潤，隨后肺泡結(jié)構(gòu)受到破壞，細(xì)支氣管不同程度的被動擴(kuò)張等。,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎肺HRCT,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的HRCT表現(xiàn)分為肺實質(zhì)、氣道與胸膜

55、病變。最常見的肺纖維化HRCT表現(xiàn)為蜂窩狀影及網(wǎng)狀影。病理上常為普通型間質(zhì)性肺炎與非特異性間質(zhì)性肺炎。普通型間質(zhì)性肺炎較非特異性間質(zhì)性肺炎發(fā)生率高。典型的普通型間質(zhì)性肺炎在HRCT上特征是胸膜下、基底部的蜂窩狀表現(xiàn)，而非特異性間質(zhì)性肺炎的特征主要為磨玻璃樣影，外周有細(xì)纖維。有時肺內(nèi)可見從微小結(jié)節(jié)到大團(tuán)塊不同大小的壞死性結(jié)節(jié)。,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎肺HRCT,氣道病變：支氣管擴(kuò)張尤其在纖維化部位相關(guān)的“牽引性支氣管擴(kuò)張” ；小氣道疾病（閉塞性

56、細(xì)支氣管炎），閉塞性細(xì)支氣管炎在CT上的特征為馬賽克樣淡薄影（斑片狀影增加與下肺野影淡薄）及呼氣相氣體潴留； “樹芽征” 。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎常累及胸膜，尤其是胸膜增厚多于胸膜腔積液。,結(jié)締組織病：類風(fēng)濕性肺疾病輕度肺纖維化、小葉間質(zhì)增厚,女，65歲。輕度呼吸困難。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病史。,胸膜下線,牽拉性支擴(kuò),小葉間質(zhì)增厚,分析,解析,本例肺纖維化征象包括：小葉間隔增厚、胸膜下線及牽引性支氣管擴(kuò)張。診斷：肺結(jié)締組織病，輕度肺纖維化、小葉

57、間質(zhì)增厚。討論：大部分膠原血管病會出現(xiàn)慢性間質(zhì)性肺炎，無論平片、CT甚至HRCT均無法與IPF鑒別。常合并胸腔積液及胸膜增厚。合并間質(zhì)性肺炎臨床最常見的是類風(fēng)濕和硬皮病。類風(fēng)濕常發(fā)生肺纖維化。據(jù)報道類風(fēng)濕大約40%出現(xiàn)肺功能障礙。但影像學(xué)發(fā)現(xiàn)肺纖維化征象的概率僅約10%。,結(jié)締組織?。侯愶L(fēng)濕性肺疾病繼發(fā)肺纖維化、蜂窩肺,女，68歲。進(jìn)行性氣促兩年余。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病史,蜂窩肺占優(yōu)勢,蜂窩肺,部分層面小葉間隔增厚,分析,解析,HRC

58、T示雙肺外帶胸膜下蜂窩狀改變及少許小葉間隔增厚。蜂窩肺是顯著肺間質(zhì)纖維化的表現(xiàn)。診斷：類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎肺疾病，并蜂窩狀肺纖維化。討論：廣泛的肺間質(zhì)纖維化特征性表現(xiàn)為蜂窩狀改變，即蜂窩肺。蜂窩狀改變是第二種網(wǎng)格狀改變（第一種為小葉間隔增厚）。HRCT表現(xiàn)為散在的聚集小囊腔，好發(fā)肺下葉、緊貼胸膜下及下肺基底段。囊腔大小不一，壁厚薄不均 ，相鄰的囊泡共用一壁，壁厚0.8-1MM，胸膜下3-4cm范圍或近葉裂處；早期囊腔小而少；囊壁為折疊破

59、壞的肺泡壁及氣道壁。,解析,蜂窩肺為終末期肺部改變，幾乎可見于上野嚴(yán)重的分布纖維化病變，它的出現(xiàn)提示肺纖維化嚴(yán)重。蜂窩肺可見于特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化、結(jié)締組織病、石棉肺、終末期過敏性肺炎、藥物反應(yīng)性纖維化，有時也見于終末期結(jié)節(jié)病。,系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺部HRCT,胸膜炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床最常見的表現(xiàn)，然而，HRCT僅在1/4患者發(fā)現(xiàn)胸膜病變。系統(tǒng)性紅斑狼瘡危及生命的并發(fā)癥是急性狼瘡肺炎與肺出血較少見。影像學(xué)均表現(xiàn)為實變及磨玻璃樣影，當(dāng)發(fā)

60、現(xiàn)雙側(cè)肺泡病變且快速吸收支持肺出血，而急性狼瘡肺炎可伴隨胸腔積液。在肺出血中，HRCT可發(fā)現(xiàn)更多特異表現(xiàn)包括結(jié)節(jié)與“碎石征”。 肺部感染及肺梗塞。,系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺部HRCT,在系統(tǒng)性紅斑狼瘡中間質(zhì)性肺疾病的生病率及嚴(yán)重性低于其他的結(jié)締組織病。最常見為小葉間隔增厚，晚期肺纖維化征像—蜂窩狀影較少見。支氣管擴(kuò)張。肺膨脹不全。,結(jié)締組織?。悍尾肯到y(tǒng)性紅斑狼瘡伴纖維化及蜂窩狀改變,女，34歲。進(jìn)行性肺功能異常。紅斑狼瘡及間質(zhì)性肺炎病史

61、。,輕度蜂窩肺,牽拉性支擴(kuò),小葉間質(zhì)增厚,小葉間隔增厚,分析,解析,仰臥和俯臥位示纖維化征象 ：輕度蜂窩肺、牽拉性支擴(kuò)、小葉間質(zhì)增厚、小葉間隔增厚，并以胸膜下分布為主。診斷：系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺部表現(xiàn)， 伴肺纖維化及蜂窩肺。討論：SLE合并肺及胸膜異常。尸檢可見85%的SLE有胸膜炎及胸膜纖維化，影像學(xué)可見少量胸腔積液。超過一半的SLE有不同程度的肺部病變，但因發(fā)現(xiàn)率低而較其它結(jié)締組織病少見。其影像學(xué)表現(xiàn)與IPF難以鑒別。,解析,蜂窩征

62、：病理上各種原因的纖維化破壞肺小葉或肺泡結(jié)構(gòu)。HRCT表現(xiàn)為散在的聚集小囊腔，好發(fā)肺下葉、緊貼胸膜下及下肺基底段，囊腔大小不一，壁厚薄不均 。蜂窩肺的出現(xiàn)提示肺纖維化嚴(yán)重 。小葉內(nèi)間質(zhì)異常：病理基礎(chǔ)為小葉內(nèi)細(xì)支氣管、小動脈周圍間質(zhì)增生，小葉實質(zhì)內(nèi)的隔纖維常與鄰近支氣管及肺實質(zhì)互相牽拉收縮，導(dǎo)致肺小葉多邊形輪廓消失，代之以不規(guī)則形，肺組織密度增加，肺野透亮度下降 。HRCT上表現(xiàn)為不同程度細(xì)線狀致密影，呈不規(guī)則狀，它是肺纖維化的特征性表

63、現(xiàn) 。,解析,小葉間隔增厚：病理基礎(chǔ)為間質(zhì)增生及淋巴管擴(kuò)張，與胸膜相垂直的纖細(xì)狀致密線，可勾劃出肺小葉的輪廓， HRCT表現(xiàn)為胸膜下及肺底（靠近橫膈），增厚的小葉間隔約為1.0mm，長度在25~40mm范圍，直達(dá)胸膜面；肺部中央?yún)^(qū)，增厚的小葉間隔能顯示呈多邊形結(jié)構(gòu)的肺小葉，形態(tài)多樣。肺水腫時為小葉間隔均勻增厚，肺間質(zhì)纖維化時為不規(guī)則增厚，而結(jié)節(jié)病則為結(jié)節(jié)狀的小葉增厚 。,系統(tǒng)性硬化征肺部HRCT,HRCT顯示系統(tǒng)性硬化征的肺部表現(xiàn)與非特

64、異性間質(zhì)性肺更相似——典型的磨玻璃樣及細(xì)網(wǎng)狀影為主要表現(xiàn)，不過有時與普通型間質(zhì)性肺炎相似。磨玻璃影可進(jìn)展為明顯的纖維化與蜂窩狀影。任何結(jié)締組織病可發(fā)生肺動脈高壓，尤其在系統(tǒng)性硬化征中常見，其預(yù)后較特發(fā)性肺動脈高壓差。 系統(tǒng)性硬化征灶性肺實變提示可能并存感染，可能繼發(fā)于食管動力障礙與吸入性（這極少見）。,干燥綜合征肺部HRCT,HRCT的干燥綜合征表現(xiàn)有間質(zhì)病變及氣道異常。最常見的征像是磨玻璃樣影、 結(jié)節(jié)、薄壁囊腫。 磨玻璃影與實

65、變是其主要形式。蜂窩影及肺纖維化是干燥綜合征的不大常見的表現(xiàn)。 氣道疾病在干燥綜合征不常見。支氣管擴(kuò)張、支氣管壁增厚與馬賽克影（提示小氣道疾病）。 干燥綜合征患者發(fā)生淋巴瘤尤其是黏膜相關(guān)性淋巴組織樣淋巴瘤的危險性增加。與肺部感染影像學(xué)均以部位實變?yōu)樘卣鳌?多發(fā)性肌炎/皮肌炎肺部HRCT,HRCT表現(xiàn)：不規(guī)則線狀影；實變影；磨玻璃樣影；胸腔積液；沒有蜂窩狀影。多發(fā)性肌炎/皮肌炎的一個臨床表現(xiàn)是突發(fā)呼吸困難。其放射學(xué)表現(xiàn)為廣泛磨玻璃樣

66、影與實變影而缺乏明顯胸膜下病變。其它放射學(xué)表現(xiàn)包括因咽肌肉衰弱而導(dǎo)致的吸入性肺炎與支氣管源性腫瘤——與多發(fā)性肌炎/皮肌炎有關(guān)的惡性腫瘤。,硬皮病肺部HRCT,硬皮病(scleroderma)又稱系統(tǒng)性硬化癥(systemic sclerosis，SSc)，是一種原因不明的系統(tǒng)性自身免疫病，主要病理改變?yōu)槠つw及內(nèi)臟器官的結(jié)締組織反復(fù)發(fā)生炎癥、纖維化，以及小動脈、微血管變性、閉塞。肺部是最常受累的器官之一，其功能衰竭也是本病的主要死亡原

67、因之一。HRCT表現(xiàn)：小葉間隔增厚、蜂窩影和胸膜下線。小葉間隔增厚：病理上肺纖維組織炎性浸潤、淋巴管水腫等；牽拉致細(xì)支氣管擴(kuò)張：常見于蜂窩肺，為收縮性支擴(kuò)，特點(diǎn)是位置靠近肺內(nèi)中野，管壁相對增厚。,結(jié)締組織?。河财げ　卫w維化,男，63歲。進(jìn)行性喘呼吸困難。硬皮病病史。,牽拉性支擴(kuò),斜裂扭曲,胸膜下蜂窩肺,小葉間隔增厚,分析,解析,影像學(xué)表現(xiàn)：小葉間隔增厚、牽拉性支擴(kuò)、胸膜下蜂窩肺、葉裂扭曲變形。小葉間隔增厚：病理上肺纖維組織炎性浸潤、淋

68、巴管水腫等；牽拉致細(xì)支氣管擴(kuò)張：常見于蜂窩肺，為收縮性支擴(kuò)，HRCT特點(diǎn)是位置靠近肺內(nèi)中野，管壁相對增厚。蜂窩肺的存在足以診斷肺纖維化；牽拉性支氣管擴(kuò)張也強(qiáng)烈提示肺纖維化。小葉間隔增厚和葉裂扭曲變形沒有特異性，不足以證明有纖維化。診斷：硬皮病，伴肺纖維化，蜂窩肺、牽拉性支擴(kuò)。,解析,討論：幾乎所有的硬皮病都有不同程度的肺纖維化。約75%的硬皮病患者尸檢發(fā)現(xiàn)存在肺組織病變，但只有1%出現(xiàn)癥狀。和類風(fēng)關(guān)相似，肺功能檢查顯示異?？稍缬谛仄?/p>