中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤的臨床、影像及病理學研究.pdf

1、目的:
　　中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤(centralnervoussystemprimitiveneuroectodermaltumorscPNET)是一種罕見的顱內惡性腫瘤,在原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中占比小于1％。cPNET惡性程度極高、進展迅速、預后極差,大多數(shù)患者的生存期不足2年,但是由于cPNET發(fā)病率低,且臨床及影像學表現(xiàn)缺乏特異性,因此本病術前誤診率較高,容易延誤病情。目前國內外對cPNET的研究多集中在單純影像

2、學、病理學分析、以及小樣本臨床報道上,缺少大宗病例研究,很難對cPNET有一個全面深刻的認識。因此系統(tǒng)研究cPNET患者的臨床、影像及病理學特點,并觀察各相關因素對患者的預后影響,對深入研究其發(fā)病機制及指導臨床治療都有重要意義。
　　材料及方法:
　　本次研究中,收集海軍總醫(yī)院神經(jīng)外科1995年1月~2012年12月收治的22例cPNET患者的完整臨床資料:病歷、相關實驗室檢查、影像資料(頭顱MRI、CT、MRS)等。全部病

3、例患者的腫瘤標本均行常規(guī)石蠟切片、HE染色、和免疫組化分析,并由高年資病理醫(yī)師重新閱片證實為cPNET。對cPNET的發(fā)病特點、病理和影像學特點進行了系統(tǒng)分析。并以術后生存時間為患者預后的判斷指標,對可能的影響因素:年齡(歲)、性別、腫瘤位置、體積、分期、治療方式等進行單因素生存分析,并用COX回歸模型進行多因素生存分析,研究不同因素對患者預后的影響。
　　結果:
　　1.發(fā)病特點:
　?、與PNET患者就診前病程數(shù)天

4、至數(shù)月不等,平均為12.6周。
　?、颇行?4例、女性8例,男女性別比1.75∶1。
　　⑶年齡2~61歲,平均年齡15.18歲。1~10歲12例;11~20歲5例;32歲、41歲、43歲、61歲各1例。
　?、扰R床癥狀:顱內壓增高癥狀(頭痛、嘔吐、視乳頭水腫)15例,伴有肢體無力5例,伴有癲癇6例,單純頭痛5例。
　　2.免疫組化染色:
　　腫瘤細胞CD99陽性患者18例(81.8%);突觸素(Syn)陽

5、性患者14例(63.6%);膠質纖維酸性蛋白(GFAP)陽性患者11例(50%);神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)陽性患者9例(40.9%);S-100陽性患者5例(22.7%);波形蛋白(Vim)4例陽性(18.2%);白細胞共同抗原(LCA)、細胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原(EMA)染色均為陰性。
　　3.影像學資特點:
　?、挪≡疃辔挥谀X室旁額頂葉灰白質交界區(qū),腫瘤形態(tài)以類圓形多見,部分可呈分葉狀或不規(guī)則形,最大直徑4.

6、0~8.5cm,平均5.7cm。
　?、?5例腫瘤邊界清晰,7例腫瘤邊界不清晰。17例在MRIT1像腫瘤呈低信號或稍低信號,5例為中等信號影;15例在MRIT2像呈中等信號,5例呈稍高信號,2例呈高信號。
　?、窃鰪姃呙枘[瘤實體部分不同程度的強化,8例瘤周無明顯水腫,14例瘤周輕度水腫,12例有不同程度鈣化。
　　4.預后分析顯示:
　?、?0歲前兒童發(fā)病率明顯高于成人,但術后生存時間無明顯差別。
　?、撇?/p>

7、同性別對患者術后生存時間影響無明顯差異。
　　⑶腫瘤大小對預后無明顯影響。
　?、饶[瘤全切組與未全切組比較,前者預后明顯優(yōu)于后者。
　?、尚g后行輔助化療、放療有助于改善患者預后。
　?、蕦?shù)據(jù)進行COX多因素生存分析可知:腫瘤侵犯腦室、手術切除程度、術后輔助放化療對患者生存期影響有統(tǒng)計學意義。
　　結論:
　?、眂PNET在原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中占比小于1%,各年齡段均可發(fā)病,但10歲以內兒童多見,

8、男性發(fā)病率略高于女性。但年齡及性別因素對患者預后并沒有明顯的影響。
　?、瞔PNET無特異性臨床表現(xiàn),主要表現(xiàn)為腫瘤局部占位效應及相應的神經(jīng)功能障礙。頭痛、嘔吐等高顱壓癥狀是最常見的首發(fā)癥狀,另有部分患者以癲癇為首發(fā)癥狀。
　?、巢≡畲笮︻A后無明顯影響,但病灶累及腦室會對患者預后造成不利影響,這與cPNET易沿腦脊液播散轉移有關。
　?、词中g是cPNET的首選治療方法。腫瘤完全切除全切組與未全切組比較,前者預后明顯優(yōu)