眼肌型重癥肌無力的診斷方法

1、眼肌型重癥肌無力的診斷方法,山東省立醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 陳春富,重癥肌無力是指乙酰膽堿受體抗體介導、細胞免疫依賴、補體參與，主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體的獲得性自身免疫性疾病。,定義,《中國重癥肌無力診斷和治療專家共識》,平均發(fā)病率約為7.40/百萬人/年 （女性7.14，男性7.66）患病率約為1/5,000。,流行病學,《中國重癥肌無力診斷和治療專家共識》,40歲之前，女性發(fā)病高于男性（男:女為3:7）40-50

2、歲之間男女發(fā)病率相當50歲之后，男性發(fā)病率略高于女性（男:女為3:2）,流行病學,《中國重癥肌無力診斷和治療專家共識》,,,自身免疫被動免疫（暫時性新生兒重癥肌無力）遺傳性（先天性肌無力綜合征）藥源性（D-青霉胺等）,病因,,,病理改變,,免疫復合物沉積,突觸后膜的變化,某些特定的橫紋肌群表現(xiàn)出具有波動性和易疲勞性的肌無力癥狀晨輕暮重，持續(xù)活動后加重、休息后可緩解,臨床表現(xiàn),Ⅰ型：眼肌型ⅡA型：輕度全身型ⅡB型：中度全身型

3、Ⅲ型：重度激進型Ⅳ型：遲發(fā)重度型Ⅴ型：肌萎縮型,改良Osserman分型,臨床表現(xiàn),眼外肌無力所致非對稱性上瞼下垂和雙眼復視是最為常見的首發(fā)癥狀，瞳孔大小正常面肌受累可致鼓腮漏氣、眼瞼閉合不全、鼻唇溝變淺、苦笑或面具樣面容咀嚼肌受累可致咀嚼困難咽喉肌受累出現(xiàn)構(gòu)音障礙、吞咽困難、鼻音、飲水嗆咳及聲音嘶啞等頸部肌肉受累以屈肌為著。肢體各組肌群均可出現(xiàn)肌無力癥狀，以近端為著呼吸肌無力可致呼吸困難、發(fā)紺等,,1962年Bcume

4、r等發(fā)現(xiàn)MG患者血清中存在抗心肌抗體伴心肌損害者都是病情較重的患者一般無心臟不適的癥狀，隨MG癥狀的好轉(zhuǎn)而心臟損害的表現(xiàn)好轉(zhuǎn)有心跳驟停而猝死的病例MG的心臟損害主要表現(xiàn)： ①心電圖表現(xiàn)為竇性心動過緩，竇速、房早、室早、不完全性右束支傳導阻滯等，可見左心室肥厚、心房肥大，T波低平、倒置、ST段壓低或抬高等 ②心肌酶譜增高，主要為天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、乳酸脫氫酶、羥丁酸脫氫酶、肌酸磷酸激酶等,少見的癥狀、體征,MG患者腦

5、電圖異常1-2%患者有錐體束征認知功能和記憶功能損害者甚至可高達70%可有視、聽、 體感誘發(fā)電位不同程度異常，以視覺誘發(fā)電位的異常率最高(達68%) 表明MG患者可伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害,少見的癥狀、體征,波動性視物模糊、瞳孔一側(cè)或雙側(cè)擴大以吞咽困難為唯一癥狀味覺減退伴尿潴留伴周圍神經(jīng)病變伴手足血管舒縮功能和皮膚營養(yǎng)障礙伴胃輕癱、血壓不穩(wěn)定伴耳鳴和聽力下降,少見的癥狀、體征,眼外肌無力,眼外肌無力所致非對稱性上瞼下垂

6、和雙眼復視是MG最為常見的首發(fā)癥狀(見于50％以上的MG患者)，還可出現(xiàn)交替性或雙側(cè)上瞼下垂、眼球活動障礙，通常瞳孔大小正常。眼外肌受累的發(fā)病率高達90％。其中70％以上瞼下垂為初發(fā)癥狀。,眼外肌無力,根據(jù)眼外肌的解剖特點、組織形態(tài)學特點、電生理特性、神經(jīng)支配形式等，不能將眼外肌歸類于骨骼肌。眼外肌對某些疾病的易患性也與骨骼肌不同，如Duchenne肌營養(yǎng)不良和運動神經(jīng)元病并不累及眼外肌，但是眼外肌對慢性進行性眼外肌麻痹（CPEO）和M

7、G易感。,眼外肌的神經(jīng)支配,80%以上眼外肌纖維由單神經(jīng)支配（SIFs），其收縮速度很快并具有很強的耐受疲勞、無力的特點。研究表明，SIFs的眼外肌的終板較四肢肌終板結(jié)構(gòu)單一，提示SIFs眼外肌神經(jīng)肌肉接頭（NMJ）突觸后膜終板皺褶少，表面積小，AChR量和鈉離子通道量也少，致使眼外肌NMJ產(chǎn)生的終板電位和其所需產(chǎn)生的動作電位之間存在較大差距，導致眼外肌安全系數(shù)降低，致使眼外肌易疲勞。約20%的眼外肌是由多終末神經(jīng)纖維支配（MIFs）

8、。MIFs的眼外肌終板上的皺褶少，終板電位非常小，使MG 患者突觸后膜對去極化降低更為敏感。,眼外肌的生化代謝,為耐受肌疲勞，眼外肌比骨骼肌需要更多能量，因而需要更多的線粒體提供能量。眼外肌具有豐富的微血管床、充分的血流供應和高濃度的線粒體及高代謝率。,眼外肌無力與免疫異常,約在40%～50%的眼肌型MG患者血中檢測不到AChR-Ab，但是眼外肌NMJ處的AChR數(shù)量可減少80%。眼肌型MG患者抗體滴度在病程中不斷變化。部分MG患者

9、，病初抗體滴度較低或者陰性，隨著病情變化，抗體滴度上升或轉(zhuǎn)為陽性。部分眼肌型MG患者膽堿酯酶抑制劑治療無效或效果不佳，而用免疫調(diào)節(jié)劑或抑制劑治療有效。,疲勞試驗,注意疲勞試驗的正確應用，如讓患者反復閉目不易發(fā)現(xiàn)瞼下垂，這使提上瞼肌得到一定休息而使眼輪匝肌疲勞，反而易于發(fā)現(xiàn)埋睫征不全。且需要讓患者最大程度堅持每項檢查。,,,,,,疲勞實驗,⑴疲勞試驗（Jolly試驗）：重復活動(眨眼50次）,疲勞試驗,受試者在眉間描記一固定標志作基準，

10、取直立體位雙眼自然睜開，向正前方平視不壓迫額肌狀態(tài)下進行，用精度到0.5mm鋼尺作測量工具。,上瞼無力計分：病人平視正前方，觀察上瞼遮擋角膜的水平，以時鐘位記錄，左、右眼分別計分，共8分。______________________________絕對 　　　　 記分標準記分　　　　____ ________________________０　　　 11－1點 １　 　　 10－2點 ２　　　

11、9－3點３　　　 8－4點４　 　　　 7－5點______________________________,上瞼疲勞實驗：令病人持續(xù)睜眼向上方注視，記錄誘發(fā)出眼瞼下垂的時間（秒）。眼瞼下垂：以上瞼遮擋角膜9－3點為標準，左、右眼分別計分，共8分。,______________________________絕對 　 　　記分標準（秒）記分　　　____ ________________________０

12、 　　　 ＞60１　 31－60 ２　　 16－30３　　　 6－15４　　 ≤5　　　　______________________________,眼球水平活動受限計分：病人向左、右側(cè)注視，記錄外展、內(nèi)收露白的毫米數(shù)相加，左、右眼分別計分，共8分。,______________________________絕對 內(nèi)

13、收露白＋外展露白(mm)記分　　　　____ ________________________０　　 ≤2，無復視１　 ≤4,　有復視２　　 ＞4, ≤8， 有復視３ 　 ＞8, ≤12，有復視４　 　 ＞12, 有復視 ______________________________,休息試驗,在暗室內(nèi)雙眼閉目休息30 min。,冰試驗,將裝有碎冰塊的外

14、科手指套置于受試眼上瞼表面2-30 min分鐘。用9 cm×6 mm塑料袋裝滿水密閉冰凍后制成小冰袋，貼敷于患者下垂眼瞼或下垂更明顯的眼瞼2 min，眼裂寬度改善2 mm以上為陽性。2 mim冰試驗假陽性反應可見于瞼肌痙攣，20 min冰試驗假陽性反應可見于瞼肌痙攣、動眼神經(jīng)麻痹、Tolosa-Hunt綜合征、Horner征、肌營養(yǎng)不良癥。若以瞼裂變化差值≥3 mm為陽性標準，20 min冰試驗假陽性反應僅見于瞼肌痙攣患者

15、。,冰試驗,臨床觀察到冷刺激可以改善重癥肌無力癥狀，可能是乙酰膽堿酯酶的功能受到抑制，增加乙酰膽堿的釋放，而熱刺激則使這一癥狀惡化。電生理學發(fā)現(xiàn)局部降溫可以改善神經(jīng)肌肉的傳導。冰試驗原理可能是通過其局部低溫使乙酰膽堿酯酶的功能受到抑制，增加了乙酰膽堿的釋放，從而改變了神經(jīng)肌肉的傳導。,,冰試驗前 2 min后,疲勞試驗,每試驗一旦結(jié)束立即在短時間內(nèi)，采用試驗前同樣體位、方法、工具測量并記錄試驗眼的上瞼下垂量，并觀察

16、改善程度。然后對比試驗前后上瞼下垂的數(shù)據(jù)及改善程度，將試驗后上瞼下垂改善并提高2 mm者為有效。,輔助檢查,藥理實驗電生理檢查 ①低頻重復電刺激（RNS） ②單纖維肌電圖（SFEMG）免疫檢查胸腺檢查,新斯的明試驗,成人皮下注射膽堿酯酶抑制劑甲基硫酸新斯的明1.0～1.5 mg，可同時皮下注射阿托品消除其M膽堿樣不良反應；兒童可按體質(zhì)量0.02～0.03 mg/kg進行皮下注射，最大劑量不超過1 mg。注射前可參照M

17、G臨床絕對評分標準記錄一次單項肌力情況，注射后每10 min記錄1次，持續(xù)記錄60 min。,新斯的明試驗注意事項,假陰性注射前后進行疲勞試驗時對患者的鼓勵和要求不同：注射前任其自然而注射后反復強調(diào)堅持。藥物劑量和觀察時間不足：最大劑量為每千克體重成人0.02mg/次?？蓮妮^小劑量開始，如無明顯改善則增加劑量重做，兩次注射應間隔24 h以上，服膽堿酯酶抑制劑者如病情允許至少停服8 h以上。一些患者在40~50 min后才起效，故應從

18、注射后20~60 min內(nèi)每10 min定量檢查1次。如注射后消失的癥狀4 h后重新出現(xiàn)則進一步支持陽性。阿托品-新斯的明試驗不僅減少副作用還可減少暗示性造成的假陽性。,新斯的明試驗注意事項,新斯的明會使胃腸道蠕動增強，宜在餐后2小時以后行此試驗；會引起支氣管平滑肌痙攣和心律改變，故支氣管哮喘和心律紊亂者慎用。正在服用膽堿酯酶抑制劑的患者，應在服藥2小時后行此試驗。由于不同肌群受累程度可以不同，在此項試驗時可出現(xiàn)對某些肌群已顯示膽堿

19、酯酶過量，而另一些肌群仍處于用量相對不足的狀態(tài)。故應觀察影響最大的肌群，或呼吸和延髓肌肌群。有時此試驗能使膽堿能危象加重到危及生命的程度，試驗時應在有人工呼吸機等相應急救設施的條件下進行，若推注這些藥物2 mg后立即出現(xiàn)出汗、流涎、腹痛等癥狀時，可立即肌注阿托品0.5～1 mg來終止反應。,新斯的明試驗注意事項,患者不宜空腹饑餓時做新斯的明試驗，婦女在月經(jīng)期間有痛經(jīng)者、感冒發(fā)熱期間也不宜做此試驗。重癥肌無力嚴重病例，可因神經(jīng)-肌肉接

20、頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體破壞過重而致試驗結(jié)果陰性，因此不能單憑此項試驗陰性來否定重癥肌無力 的診斷。不能靜推：引起心臟驟停。,新斯的明試驗注意事項,因為其在多發(fā)性硬化、糖尿病神經(jīng)病變等疾病中出現(xiàn)假陽性，因此只有在出現(xiàn)明顯上瞼下垂、眼外肌麻痹時，進行膽堿酯酶藥物試驗才有意義。假陽性：Lambert-Eaton綜合征、醫(yī)源性因素、MS、糖尿病醫(yī)源性因素：強調(diào)足量、同一醫(yī)師完成、最大力量最長時間堅持、足夠觀察時間,電生理檢查,低頻重頻

21、刺激波幅遞減10%以上，75%全身型患者，50%眼肌型。單纖維肌電圖，Jitter增加。最敏感，95%以上。針電極肌電圖和神經(jīng)傳導檢查：鑒別診斷。有時MG患者的肌電圖亦可見肌源性改變，如肌酶正常且藥物試驗后肌源性改變恢復正常，則該表現(xiàn)為MG所致。,重復電刺激,神經(jīng)重復頻率刺激檢查：常規(guī)檢查分別用低頻（2～3Hz和5Hz）和高頻（10Hz以上）重復刺激尺神經(jīng)、腋神經(jīng)或面神經(jīng)，如出現(xiàn)動作電位波幅遞減10％以上為陽性。檢測的陽性率因MG

22、型別不同而異：Ⅰ型為17.2%，ⅡA型85.1%，ⅡB型100%。應在停用新斯的明8-24小時后檢查，否則可出現(xiàn)假陽性。,假陽性：ALS、脊髓灰質(zhì)炎、先天性肌強直、多發(fā)性肌炎、局限性肌炎、有再生的周圍神經(jīng)病、肉毒中毒、LES、用新斯的明,,,單纖維肌電圖,FEMG被認為是最敏感的神經(jīng)-肌疼接頭疾病檢查方法。正常人顫抖為15-20μs，若超過55μs為顫抖增寬。檢測的陽性率為91-94%。服用膽堿酯酶抑制劑者檢查前無需停藥。敏感性

23、高，特異性差,,正常：15-20微秒異常：一塊肌肉記錄20個，有2個大于55微秒,單纖維肌電圖,SFEMG在OMG中的陽性率低于其在全身型MG中的陽性率，這可能與患者病情輕，被檢測肌肉系非OMG直接累及的肌肉有關(guān)。OMG可直接累及眼外肌，如上瞼提肌、上斜肌、外直肌，國外研究報道OMG患者在上直肌、上瞼提肌SFEMG檢測陽性率達100%，在眼輪匝肌SFEMG檢測陽性率為62%，但由于眼外肌SFEMG檢測創(chuàng)傷較大且操作技術(shù)要求高，在國內(nèi)尚

24、未開展。額肌SFEMG檢測的陽性率（80%-85%）高于指總伸肌SFEMG檢測陽性率（59%-62%），提示對于癥狀僅限于眼肌的MG患者可首選額肌SFEMG。,單纖維肌電圖,假陽性：正在發(fā)生神經(jīng)再支配的疾?。篈LS等有肌纖維破壞和再生的疾病：多發(fā)性肌炎等LEMS必須結(jié)合普通肌電圖綜合分析,血清學檢查,乙酰膽堿受體（AChR）抗體抗骨骼肌特異性受體酪氨酸激酶（抗-MuSK）抗體抗橫紋肌抗體抗titin抗體：連接素。肌纖維骨

25、架收縮蛋白抗RyR抗體：蘭尼堿受體。肌漿網(wǎng)鈣通道，興奮收縮藕聯(lián),乙酰膽堿受體抗體,85%～90％全身型。50％～60％單純眼肌型?？贵w滴度的高低與臨床癥狀的嚴重程度并不完全一致（如眼肌型及臨床完全緩解患者）,乙酰膽堿受體抗體,血清AChR-Ab測定通常應用酶聯(lián)免疫吸附試驗（ELISA）。全身型MG的AChR-Ab滴度明顯高于眼肌型，且陽性率也較高，以Ⅲ型（重癥急進型）MG病人的抗體滴度最高。對于發(fā)病早期的、病情較輕的或臨床表現(xiàn)不

26、典型的MG患者，一旦檢測AChR-Ab陽性，基本上可以確定本病的診斷，因此，檢測AChR-Ab有很重要的價值。,乙酰膽堿受體抗體,AChR-Ab檢測的局限性臨床可見有些眼肌型、胸腺瘤切除后緩解期MG患者可能檢測不出AChR-Ab，有時也可發(fā)現(xiàn)某些MG患者的抗體滴度與臨床癥狀并不一致。例如，有嚴重癥狀的患者可能測不出該抗體，而臨床完全緩解的患者抗體滴度卻可能很高。因此，高滴度的AChR-Ab可以支持MG的臨床診斷，但是正常滴度的AChR

27、-Ab則不能排除MG的診斷。AChR-Ab檢測的特異性可達99%以上，而敏感性則僅為88%。,乙酰膽堿受體抗體,假陽性無MG的胸腺瘤患者膽汁性肝硬化線粒體肌病紅斑狼瘡多發(fā)性肌炎,乙酰膽堿受體抗體,假陽性自身免疫性甲狀腺疾病服青霉胺者骨髓移植后蛇毒治療的患者家族性重癥肌無力患者的無癥狀同胞肌肉萎縮,乙酰膽堿受體抗體,血清抗體陰性的MG盡管絕大多數(shù)MG患者可檢出血清AChR-Ab，但10%-15%的MG患者血清中檢測

28、不到AChR-Ab，該類MG患者被稱為血清抗體陰性的MG。有的研究結(jié)果支持其它體液因素在血清抗體陰性的MG患者的發(fā)病機制中起作用。另一方面，還應注意到，即便是在其余85%-90%AChR-Ab呈陽性的MG病人中，該抗體的水平與其臨床分型、疾病的嚴重性及并發(fā)癥的發(fā)生也無必然的聯(lián)系，由此可見，AChR-Ab具有多樣性。因此，盡管阻斷效應細胞即B細胞的激活及其抗體的產(chǎn)生被認為是MG最有效的治療方法，但多年來的實踐卻證明這一途徑是不可行的。,其

29、他血清學檢查,AChR結(jié)合抗體（AChR-binding Ab）測定該結(jié)合抗體陽性對MG患者來說是特征性的，而非診斷性的，因該抗體或橫紋肌自身抗體也可見于Lambert-Eaton肌無力綜合征病人。一般不建議把AChR封閉Ab用作篩選試驗，但若AChR調(diào)節(jié)Ab陽性，則AChR封閉Ab陽性可用作為其后臨床病程和治療定量檢測的比較指標。血清P/Q型鈣離子通道結(jié)合抗體陽性有助于MG與Lambert-Eaton肌無力樣綜合征的鑒別，因后

30、者的陽性率（95%）顯著高于前者（≤5%）。,其他血清學檢查,肌纖蛋白（如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌動蛋白）抗體可見于85%胸腺瘤患者，是某些胸腺瘤最早的表現(xiàn)。血清抗隨意肌抗體陽性高度提示有胸腺瘤?？购丝贵w、類風濕因子、甲狀腺抗體MG患者的出現(xiàn)率也較正常者多見。突觸前膜受體抗體MG患者中還存在突觸前膜受體抗體，其與AChR-Ab不同，約67%的MG患者有突觸前膜受體抗體。,其他血清學檢查,鈣釋放肌漿膜蛋白抗體某些MG患者體內(nèi)

31、可檢出鈣釋放肌漿膜蛋白抗體等，該抗體可能也具有MG的致病作用?？股窠?jīng)節(jié)甘酯抗體39%的病人有一種抗神經(jīng)節(jié)甘酯抗體，發(fā)生率最高的是年輕起?。?7%）和眼肌型病人（38%）,胸腺影像學,胸腺影像學檢查 約15%左右伴有胸腺瘤，約70%患者有胸腺肥大，淋巴濾泡增生 胸腺瘤檢出率：常規(guī)胸片：65%CT：83%縱膈CT：94%,,,胸部X線可發(fā)現(xiàn)胸腺異常（胸腺瘤40歲以上）,胸部CT可發(fā)現(xiàn)胸腺異常（胸腺瘤40歲以上）,,,,,

32、MRI,重癥肌無力伴發(fā)胸腺瘤的診斷,胸腺影像學檢查,除MG復發(fā)后療效不如初次時應行胸腺影像學復查，同時還應定期行胸腺影像學檢查。有關(guān)胸腺影像學檢查的確切價值和復查間隔時間等需進一步進行前瞻性研究。,特殊檢查,重癥肌無力的膈神經(jīng)和肋間神經(jīng)重復電刺激莊立,湯曉芙,許賢豪,王湘,蔣景文中華內(nèi)科雜志,2000,39(8):536對Ⅱ型患者常規(guī)行膈神經(jīng)和肋間神經(jīng)重復電刺激檢查。,特殊檢查,重癥肌無力患者發(fā)聲功能的檢測孫文海,劉華敏,萬秀明

33、,叢志強,楊洪偉,孫彥臨床耳鼻咽喉科雜志,2005,19(15)685計算機聲學測試對Ⅱ型重癥肌無力患者的臨床診斷和療效觀察具有一定的輔助參考價值。,特殊檢查,應用視頻眼震電圖分析新斯的明試驗中的瞼裂變化趙桂萍,周紅,張淑琴,杜玉曼,黃一寧中華神經(jīng)科雜志，2011,44(12):844頻眼震電圖檢查系統(tǒng)為新斯的明試驗中瞼裂大小的觀察提供了客觀、可靠的測量方法。瞼裂變化值大于1.17 mm或變化率大于17.5％者高度懷疑MG的可

34、能。,輔助檢查的評價,AchR抗體、RNS、SFEMG，100%至少一項異常僅9%的病例需要SFEMGAchR抗體特異性最高SFEMG敏感性最高,診斷,臨床特征 肌無力癥狀晨輕暮重，持續(xù)活動后加重，經(jīng)休息后緩解藥理學特征 新斯的明試驗陽性電生理學特征 低頻重復頻率刺激可使波幅衰竭50%以上。單纖維肌電圖測定的“顫抖”增寬。血清學特征：可檢測到AChR抗體，或抗-MuSK抗體,診斷,臨床可能 典型的臨床特征、同時具備

35、藥理學特征和/或電生理學特征，并排除其他可能疾病臨床確診 在臨床可能的基礎上，同時具備血清學特征,,,眼肌型鑒別診斷,Miller-Fisher綜合征屬于Guillain-Barré綜合征變異型表現(xiàn)急性眼外肌麻痹，共濟失調(diào)和腱反射消失可有周圍神經(jīng)傳導速度減慢 腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象,眼肌型鑒別診斷,慢性進行性眼外肌麻痹（CPEO） 屬于線粒體腦肌病 I 型表現(xiàn)雙側(cè)無波動性眼瞼下垂，可伴有近端肢體無力。視網(wǎng)

36、膜色素變性，眼球活動受限，心臟傳導阻滯，矮小，弱智。EMG：可有肌源性損害，部分可伴周圍神經(jīng)傳導速度減慢。血乳酸輕度增高，肌肉活檢和基因檢測有助于診斷。,眼肌型鑒別診斷,眼咽型肌營養(yǎng)不良（OPMD）屬于進行性肌營養(yǎng)不良癥 可伴無波動性的瞼下垂，斜視明顯但無復視 瞳孔正?？捎屑≡葱該p害 肌酶輕度增高，肌肉活檢和基因檢測有助于診斷,眼肌型鑒別診斷,眶內(nèi)占位病變 眶內(nèi)腫瘤、膿腫或炎性假瘤等 眼外肌麻痹，可伴有結(jié)膜充血、眼球突

37、出、眼瞼水腫 眼眶MRI、CT或超聲檢查有助于診斷,眼肌型鑒別診斷,腦干病變 如滑車、外展和部分動眼神經(jīng)麻痹、核間性眼肌麻痹、一個半綜合征等 眼外肌麻痹，可伴有相應的中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征 腦干誘發(fā)電位可有異常 頭顱MRI檢查有助于診斷,眼肌型鑒別診斷,動眼神經(jīng)麻痹除瞼下垂外，常伴有眼外肌麻痹和瞳孔散大，可見于糖尿病、動脈瘤和腦干病變。動脈病、腦外傷、腦膜炎、糖尿病、腦干病變、白血病、MS糖尿?。荷喜€下垂前，常有前額、眶

38、上區(qū)疼痛。,眼肌型鑒別診斷,內(nèi)側(cè)縱束綜合征伴輻輳麻痹：前部型不伴輻輳麻痹：后部型一側(cè)：腦干血管病、腦干腫瘤雙側(cè)：MS,眼肌型鑒別診斷,Horner綜合征瞼下垂較輕，可伴同側(cè)瞳孔縮小和同側(cè)面部出汗減少，但用力睜眼可使貌似下垂的上眼瞼充分抬起。頸椎外傷、頸肋、頸椎結(jié)核、頸部淋巴瘤、頸神經(jīng)細胞瘤、肺尖病變、脊髓病變（腫瘤、脊髓灰質(zhì)炎等）,眼肌型鑒別診斷,Graves眼病 屬于自身免疫性甲狀腺病 突眼，限制性眼外肌無力不伴眼瞼下

39、垂，可有眼瞼退縮癥狀，球結(jié)膜水腫眼眶CT顯示眼外肌腫脹、眶內(nèi)間隙縮小甲狀腺功能亢進或減退、抗體+,眼肌型鑒別診斷,眼瞼痙攣多見于老年人，患者雙側(cè)陣發(fā)性睜眼困難，但無復視和畏光，眼瞼閉合呈痙攣樣，瞬目動作明顯增多令其睜眼常常反而閉得更緊,眼肌型鑒別診斷,Meige綜合征中老年人，女性，眼瞼痙攣，1-4年后下頜異常運動。,眼肌型鑒別診斷,痛性眼肌麻痹眶上、眶內(nèi)頑固性疼痛，數(shù)日后眼肌麻痹，數(shù)日、數(shù)周后自行緩解，?？蓮桶l(fā)。損害神經(jīng)

40、：Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ的第Ⅰ支,眼肌型鑒別診斷,Marcus-Gunn綜合征(下頜瞬目綜合征)兒童一側(cè)眼瞼下垂。張口自主瞼上舉，閉口又下垂。翼外肌與提上瞼肌的神經(jīng)支配相互聯(lián)系而引起異常聯(lián)合運動。先天性發(fā)育異?；騽友凵窠?jīng)麻痹后的再生異常。,眼肌型鑒別診斷,老年性瞼下垂上瞼皮下脂肪減少，上瞼松垂提上瞼肌肌腱斷裂上瞼肌病變,眼肌型鑒別診斷,先天性瞼下垂出生時即存在，一側(cè)或雙側(cè)，新斯的明試驗陰性。,眼肌型鑒別診斷,韋爾尼克腦病三聯(lián)征：意識

41、、眼動、認知。,眼肌型鑒別診斷,共同性斜視雙眼球運動障礙，但無復視，而遮住一側(cè)眼球分別單眼視物時，眼球運動正常。提示中樞性損害，多見于先天性異常，常有家族史,眼肌型鑒別診斷,一個半綜合征只保留一側(cè)外展功能病變位于眼球固定側(cè)腦干梗塞、腦干出血、腦橋膠質(zhì)瘤、基底動脈瘤,眼肌型鑒別診斷,鑒別診斷,,,,《中國重癥肌無力診斷和治療專家共識》,眼肌型MG患者中10-20%可以自愈，20-30%始終局限于眼外肌，而在其余的50-70%中，