重癥肌無力嚴(yán)重程度評(píng)分

1、重癥肌無力嚴(yán)重程度評(píng)分,太原市中心醫(yī)院周峰,定義,重癥肌無力（MG）：累及神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜乙酰膽堿受體，由乙酰膽堿受體抗體（AchR-Ab）介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴、補(bǔ)體參與的自身免疫疾病。 定位：神經(jīng)-肌肉接頭處 定性：自身免疫病,疾病特點(diǎn),部分或全身骨骼肌易疲勞，癥狀呈波動(dòng)性肌無力特點(diǎn)：活動(dòng)后加重，休息和膽堿酯酶抑制劑治療后減輕 晨輕暮重,流行病學(xué),任何年齡，出生后數(shù)月

2、至70-80歲，20-40歲常見,兩個(gè)高峰： <40歲 女性患病率為男性2-3倍 40-60歲 男性多見，多合并有胸腺瘤,臨床特點(diǎn),肌肉易感性眼外肌>面、咀嚼、咽喉、頸部肌>上肢肌、下肢肌>呼吸?。ㄆ交　螂桌s肌一般不受累）平滑?。何挥谥锌掌鞴俚闹鼙?，多分布于血管、胃腸道、膀胱、支氣管及瞳孔括約肌,臨床表現(xiàn),眼肌 上瞼下垂、復(fù)視、斜視，眼球運(yùn)

3、動(dòng)受限面肌 皺紋減少，表情困難，閉眼及示齒無力咀嚼肌 連續(xù)咀嚼困難，進(jìn)食經(jīng)常中斷延髓肌 飲水嗆咳、吞咽困難、聲音嘶啞頸肌 轉(zhuǎn)頸、抬頭困難,臨床表現(xiàn),嚴(yán)重的肌肉受累四肢肌力 蹲起無力，上樓困難心肌 猝死呼吸肌、膈肌 咳嗽無力、呼吸困難、吸入性肺炎而致死,臨床分型,Osserman分型Ⅰ型

4、眼肌型ⅡA型 輕度全身型ⅡB型 中度全身型Ⅲ型 重癥急進(jìn)型Ⅳ型 遲發(fā)重癥型Ⅴ型 肌萎縮型兒童MG尚未見Ⅳ型與 Ⅴ型,診斷,? 臨床特征? 疲勞試驗(yàn)? 騰喜龍?jiān)囼?yàn)、新斯的明試驗(yàn)? 肌電圖? 血清AChRab? 影像學(xué)檢查,重癥肌無力嚴(yán)重程度？,? MG患者病程長，受累肌群臨床表現(xiàn)多樣性? 患者的配合程度、檢查者主觀因素及檢查方法的標(biāo)準(zhǔn)化均 影響對(duì)患者嚴(yán)重程度的判斷，

5、從而增加對(duì)MG患者臨床嚴(yán)重 程度的客觀評(píng)價(jià)的難度。,重癥肌無力定量評(píng)分（Quantitative Myasthenia Gravis score,QMGS）重癥肌無力復(fù)合量表（Myasthenia Gravis Composite,MGC）肌無力肌肉量表 （Myasthenic Muscle Scale,MMS）許氏絕對(duì)與相對(duì)評(píng)分法(the Absolute and Relative Score of MG,ARS-

6、MG)（中國重癥肌無力診斷和治療指南 2015）,常用量表,正常人的肌肉持續(xù)性收縮時(shí)也會(huì)出現(xiàn)疲勞，但MG患者常過早出現(xiàn)疲勞，稱為病態(tài)疲勞。依據(jù)提上瞼肌疲勞試驗(yàn)、眼輪匝肌疲勞試驗(yàn)、頸前屈肌肌群疲勞試驗(yàn)、三角肌疲勞試驗(yàn)、髂腰肌疲勞試驗(yàn)等，客觀評(píng)價(jià)各受累肌肉的嚴(yán)重程度。,國內(nèi)重癥肌無力嚴(yán)重程度評(píng)分 臨床相對(duì)評(píng)分法,國內(nèi)重癥肌無力嚴(yán)重程度評(píng)分 臨床相對(duì)評(píng)分法,眼瞼下垂

7、 （8分）上瞼疲勞試驗(yàn) （8分）眼球水平活動(dòng)受限及復(fù)視 （8分）面肌無力的觀察 （4分）吞咽、咀嚼功能評(píng)價(jià) （8分）呼吸功能的評(píng)價(jià) （8分）上肢疲勞試驗(yàn) （8分）下肢疲勞試驗(yàn) （8分）左右兩側(cè)分別計(jì)分，面肌無力不

8、區(qū)分左右，滿分60分得分越高，表明患者肌無力癥狀越重,1.上瞼無力計(jì)分： 病人平視正前方，觀察上瞼遮擋角膜的水平，以時(shí)鐘位記錄，左右眼分別計(jì)分，共8分,2.上瞼疲勞試驗(yàn)： 令病人持續(xù)睜眼向上方凝視，記錄誘發(fā)出眼瞼下垂的時(shí)間（秒）。眼瞼下垂：以上眼瞼遮擋角膜9-3點(diǎn)為標(biāo)準(zhǔn)，左右眼分別計(jì)分，共8分,3.眼球水平活動(dòng)受限計(jì)分(mm)： 病人向左、右側(cè)注視，記錄外展、內(nèi)收露白的毫米數(shù)，并相加。左右眼分別計(jì)分，共8分,

9、4.上肢疲勞試驗(yàn)： 兩臂側(cè)平舉，記錄誘發(fā)出上肢疲勞的時(shí)間（秒）。左右兩側(cè)分別計(jì)分，共8分,5.下肢疲勞試驗(yàn)： 病人取仰臥位，雙下肢同時(shí)屈髖、屈膝各90°。記錄誘發(fā)出下肢疲勞的時(shí)間（秒）。左、右側(cè)分別計(jì)分，共8分,6.面肌無力的計(jì)分，共4分,7.咀嚼、吞咽功能的計(jì)分，共8分,8.呼吸肌功能的評(píng)分，共8分,該量表無呼吸肌相關(guān)評(píng)估內(nèi)容，得分越高，病情越輕,抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn),新斯的明試驗(yàn)： 新斯的明1-1

10、.5mg+阿托品0.5mg，1小時(shí)內(nèi)每10分鐘按照所選定量表評(píng)分一次，并記錄注射前后差值。20-40分鐘內(nèi)臨床癥狀改善最為明顯。 結(jié)果判定：相對(duì)計(jì)分>60%為陽性，<25%為陰性，介于二者之間為可疑臨床相對(duì)計(jì)分： （治療前臨床絕對(duì)計(jì)分-治療后臨床絕對(duì)計(jì)分）/治療前臨床絕對(duì)計(jì)分×100%,新斯的明試驗(yàn)注意事項(xiàng)： 1.會(huì)使胃腸道蠕動(dòng)增強(qiáng)，宜在餐后2小時(shí)以后行此試驗(yàn)。 2

11、.可引起支氣管平滑肌痙攣和心律改變，有支氣管哮喘和心律紊亂者慎用。 3.服用膽堿酯酶抑制劑者，應(yīng)在服藥后2小時(shí)行此檢查，若結(jié)果可疑，可在3小時(shí)候復(fù)查 4.試驗(yàn)中應(yīng)觀察影響最大及肌群，呼吸肌，備好搶救藥品。 5.不能單憑此試驗(yàn)陰性便否定MG的診斷。,重復(fù)神經(jīng)電刺激（RNS） 低頻刺激（3Hz、5Hz），復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅遞減15%以上（以第4或第5波與第1波比較） 高頻刺激（20Hz以上

12、），復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅遞減30%以上（以最后一個(gè)波與第1波比較）最常選用腋神經(jīng)、副神經(jīng)、面神經(jīng)和尺神經(jīng)。近端神經(jīng)刺激陽性率較高，單純眼肌型患者陽性率較低。應(yīng)在停用新斯的明17小時(shí)后進(jìn)行，否則可出現(xiàn)假陰性。,總結(jié),? 目前已有多種工具用于評(píng)價(jià)MG的嚴(yán)重程度，上述4種量表均能可靠有效的評(píng)價(jià)。? 不同的量表特點(diǎn)及優(yōu)勢有所差異，許氏絕對(duì)與相對(duì)評(píng)分法（ARS-MG）為我國自主設(shè)計(jì)，更適用于我國患者群體。? 臨床上可根據(jù)評(píng)價(jià)內(nèi)容、量表