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文檔簡(jiǎn)介
1、作者單位:430030武漢,華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院放射科作者簡(jiǎn)介:蘇昌亮(1989-),男,湖南株洲人,博士研究生,主要從事神經(jīng)影像研究工作。通訊作者:朱文珍,Email:zhuwenzhen@hotmailcom專稿2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類總結(jié)蘇昌亮,李麗,陳小偉,張巨,申楠茜,王振熊,楊時(shí)騏,李娟翻譯朱文珍,王承緣審校【摘要】2016版世界衛(wèi)生組織(WHO)中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)腫瘤分類較2007版從概念到
2、實(shí)踐都有提升,首次在組織學(xué)基礎(chǔ)上加入了分子學(xué)特征,從而構(gòu)建了分子時(shí)代CNS腫瘤診斷的新理念。2016版分類標(biāo)準(zhǔn)對(duì)彌漫性膠質(zhì)瘤、髓母細(xì)胞瘤和其它胚胎源性腫瘤的分類做出重大調(diào)整,并使用組織學(xué)和分子學(xué)特征進(jìn)行重命名,包括IDH野生型/IDH突變型膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、H3K27M突變型彌漫性中線膠質(zhì)瘤、RELA融合陽(yáng)性室管膜瘤、WNT激活型髓母細(xì)胞瘤和SHH激活型髓母細(xì)胞瘤以及伴有多層菊形團(tuán)C19MC變異型胚胎源性腫瘤等。此外,2016版分類標(biāo)準(zhǔn)增
3、加了一些新認(rèn)識(shí)的腫瘤,并刪除了一些不再具有診斷和生物學(xué)意義的腫瘤與亞型及模式。其它重大改變包括增加“腦部侵犯”作為非典型性腦膜瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)之一,引入軟組織腫瘤分級(jí)系統(tǒng)對(duì)新合并的孤立性纖維瘤/血管外皮瘤進(jìn)行分級(jí)??傊玻埃保栋妫祝龋希茫危幽[瘤分類標(biāo)準(zhǔn)在促進(jìn)臨床、實(shí)驗(yàn)室及流行病學(xué)研究和改善腦腫瘤患者生存方面被寄予厚望?!娟P(guān)鍵詞】腦腫瘤;腫瘤分類;診斷【中圖分類號(hào)】R7394【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A【文章編號(hào)】10000313(2016)070
4、570010DOI:1013609/jcnki10000313201607001過(guò)去,腦腫瘤分類很大程度上依賴于組織學(xué)特征,2014年國(guó)際神經(jīng)病理學(xué)會(huì)議上確立將分子學(xué)結(jié)果加入腦腫瘤診斷指南,2016版分類標(biāo)準(zhǔn)引入了分子學(xué)特征對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)(centralnervoussystem,CNS)腫瘤進(jìn)行分類,主要改變?nèi)缦?。分類與分級(jí)2016WHOCNS腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)具體見表1,與2007版的不同之處的總結(jié)見表2,其詳細(xì)闡述見下文,特定腫瘤
5、分級(jí)概要見表3??偟脑瓌t和挑戰(zhàn)CNS腫瘤分類中腫瘤組織學(xué)表型和基因特征的整合將過(guò)去診斷中某些方面缺失的客觀性提高到一個(gè)新的水平。這種客觀性的增加有助于增加生物學(xué)均質(zhì)性和腫瘤實(shí)體定義的嚴(yán)密性,進(jìn)而增加診斷的準(zhǔn)確性并改善患者的治療及預(yù)后,但同時(shí)也會(huì)導(dǎo)致不符合嚴(yán)格定義的腫瘤實(shí)體群的增加,而這部分群體有待進(jìn)一步研究和分類。少突星形細(xì)胞瘤的診斷通常很難界定,不同觀察者之間存在較大的異質(zhì)性。同時(shí)采用組織學(xué)表型和基因型(比如,IDH突變和1p/19q
6、聯(lián)合缺失狀態(tài))對(duì)這類腫瘤進(jìn)行診斷能使之很好地兼容于星形細(xì)胞瘤或少突膠質(zhì)瘤,僅有極少數(shù)病例同時(shí)包含組織學(xué)和遺傳學(xué)上截然不同的星形細(xì)胞瘤成分(IDH突變,犃犜犚犡突變,1p/19q未缺失)和少突膠質(zhì)細(xì)胞成分(IDH突變,犃犜犚犡野生,1p/19q聯(lián)合缺失)的“純”少突星形細(xì)胞瘤。因此,常見的星形細(xì)胞瘤和少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的組成將變得更為均一化。2016版分類標(biāo)準(zhǔn)中少突星形細(xì)胞瘤和間變性少突星形細(xì)胞瘤被歸入NOS分類,此類診斷僅用于缺乏分子實(shí)驗(yàn)診
7、斷或少見的存在雙基因型少突星形細(xì)胞瘤的情況中。聯(lián)合組織學(xué)和分子基因特征進(jìn)行診斷增加了結(jié)果不一致的可能性。如,組織學(xué)表現(xiàn)為星形細(xì)胞的彌漫性膠質(zhì)瘤卻具有IDH突變和1p/19q聯(lián)合缺失,或光鏡下腫瘤表現(xiàn)類似少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤形態(tài)但具有IDH、ATRX和TP53突變以及完整的1p/19q。任何情況下基因型特征要?jiǎng)龠^(guò)組織學(xué)表型,上述第一例診斷為IDH突變和1p/19q聯(lián)合缺失型少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤,第二例診斷為IDH突變型彌漫性星形細(xì)瘤。目前尚不能不依賴
8、組織學(xué)而單獨(dú)進(jìn)行基因?qū)W診斷。WHO分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)依舊以組織學(xué)分類為基礎(chǔ),要了解特定基因改變的疾病分類和臨床意義仍必須做出彌漫性膠質(zhì)瘤的診斷(除外其它腫瘤類型);此外,組織學(xué)表型作為診斷必需的原因之一是部分腫瘤仍不完全符合嚴(yán)格定義的表型和基因型的標(biāo)準(zhǔn)。例如,部分少見病例表現(xiàn)為彌漫性星形細(xì)胞瘤但缺乏明顯的IDH和ATRX基因型突變特征。然而,在更加深入和拓展的基因組學(xué)能力的背景下,未來(lái)彌漫性膠質(zhì)瘤的WHO分類將需要更少的組織學(xué)評(píng)估,或許僅需診斷為
9、“彌漫性膠質(zhì)瘤”即可。目前,2016版分類標(biāo)準(zhǔn)建立了基于表型和基因型的聯(lián)合診斷標(biāo)準(zhǔn),進(jìn)入“整合”診斷時(shí)代。命名規(guī)則2016版分類標(biāo)準(zhǔn)采取造血/淋巴病理學(xué)界的慣例,將分子信息結(jié)合到診斷當(dāng)中。CNS腫瘤完整的診斷應(yīng)包括組織病理學(xué)名稱和基因特征,在逗號(hào)后以遺傳特性作為形容詞,如:彌漫性星形細(xì)胞瘤,IDH突變型;髓母細(xì)胞瘤,WNT激活型。一個(gè)以上的遺傳決定因子的實(shí)體的名稱中要包括多個(gè)必要分子特征,如少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤,IDH突變并1p/19q缺失。
10、沒(méi)有基因突變的腫瘤使用“野生型”,如膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,IDH野生型。但多數(shù)情況下,正式的野生型診斷不常用,缺乏具有診斷意義的突變的腫瘤被歸入NOS(見下文)。無(wú)論是否存在特定遺傳變異,若存在特定的分子學(xué)特征,則可用“陽(yáng)性”表示,如:室管膜瘤,RELA融合陽(yáng)性。對(duì)于缺乏分子診斷檢測(cè)的機(jī)構(gòu)平臺(tái),可用NOS(nototherwisespecified)描述某些腫瘤類型。多數(shù)情況下,NOS說(shuō)明還未對(duì)腫瘤進(jìn)行足夠的相關(guān)基因測(cè)試;雖少數(shù)情況已測(cè)試,但
11、尚075放射學(xué)實(shí)踐2016年7月第31卷第7期RadiolPractice,Jul2016,Vol31,No7犈犿犫狉狔狅狀犪犾狋狌犿狅狌狉狊胚胎性腫瘤Medulloblastomas,geneticallydefined髓母細(xì)胞瘤,遺傳學(xué)分類Medulloblastomas,WNTactivated髓母細(xì)胞瘤,WNT激活9475/3Medulloblastoma,SHHactivatedandTP53mutant髓母細(xì)胞瘤,
12、SHH激活伴TP53突變型9476/3Medulloblastoma,SHHactivatedandTP53wildtype髓母細(xì)胞瘤,SHH激活伴TP53野生型9471/3Medulloblastoma,nonWNT/nonSHH髓母細(xì)胞瘤,非WNT/非SHH9477/3犕犲犱狌犾犾狅犫犾犪狊狋狅犿犪,犵狉狅狌狆3髓母細(xì)胞瘤,group3犕犲犱狌犾犾狅犫犾犪狊狋狅犿犪,犵狉狅狌狆4髓母細(xì)胞瘤,group4Medullob
13、lastomas,histologicallydefined髓母細(xì)胞瘤,組織學(xué)分類Medulloblastoma,classic髓母細(xì)胞瘤,經(jīng)典型9470/3Medulloblastoma,desmoplastic/nodular髓母細(xì)胞瘤,多纖維性/結(jié)節(jié)增生9471/3Medulloblastomawithextensivenodularity髓母細(xì)胞瘤伴廣泛小結(jié)節(jié)型9471/3Medulloblastoma,largecell/an
14、aplastic髓母細(xì)胞瘤,大細(xì)胞型/間變型9474/3Medulloblastoma,NOS髓母細(xì)胞瘤,NOS9470/3Embryonaltumorwithmultilayeredrosettes,C19MCaltered胚胎性腫瘤伴多層菊形團(tuán),C19MC變異9478/3犈犿犫狉狔狅狀犪犾狋狌犿狅狉狑犻狋犺犿狌犾狋犻犾犪狔犲狉犲犱狉狅狊犲狋狋犲狊,犖犗犛胚胎性腫瘤伴多層菊形團(tuán),NOS9478/3Medulloepitheliom
15、a髓上皮瘤9501/3CNSneuroblastoma中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)母細(xì)胞瘤9500/3CNSganglioneuroblastoma中樞神經(jīng)系統(tǒng)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤9490/3CNSEmbryonaltumour,NOS中樞神經(jīng)系統(tǒng)胚胎性腫瘤,NOS9473/3Atypicalteratoid/rhabdoidtumour非典型畸胎樣/橫紋肌樣腫瘤(AT/RT)9508/3犆犖犛犲犿犫狉狔狅狀犪犾狋狌犿狅狉狑犻狋犺狉犺犪犫犱狅犻犱狋狌
16、犿狅狌狉中樞神經(jīng)系統(tǒng)胚胎性腫瘤伴橫紋肌樣特征9508/3犜狌犿狅狌狉狊狅犳狋犺犲犮狉犪狀犻犪犾犪狀犱狆犪狉犪狊狆犻狀犪犾狀犲狉狏犲狊顱內(nèi)和椎旁神經(jīng)腫瘤Schwannoma施旺細(xì)胞瘤9560/0Cellularschwannoma細(xì)胞型施旺細(xì)胞瘤9560/0Plexiformschwannoma叢狀型施旺細(xì)胞瘤9560/0Melanoticschwannoma黑色素型施旺細(xì)胞瘤9560/1Neurofibroma神經(jīng)纖維瘤9540/0At
17、ypicalNeurofibroma不典型型神經(jīng)纖維瘤9540/0PlexiformNeurofibroma叢狀型神經(jīng)纖維瘤9550/0Perineurioma神經(jīng)束膜瘤9571/0Hybridnervesheathtumours混合型神經(jīng)鞘腫瘤Malignantperipheralnervesheathtumour(MPNST)惡性周圍神經(jīng)鞘瘤(MPNST)9540/3EpithelioidMPNST上皮樣MPNST9540/3MPN
18、STwithperineurialdifferentiationMPNST伴神經(jīng)束膜分化9540/3犕犲狀犻狀犵犻狅犿犪狊腦膜瘤Meningioma腦膜瘤9530/0Meningothelialmeningioma腦膜上皮型腦膜瘤9531/0Fibrousmeningioma纖維型腦膜瘤9532/0Transitionalmeningioma過(guò)渡型腦膜瘤9537/0Psammomatousmeningioma砂粒型腦膜瘤9533/0An
19、giomatousmeningioma血管瘤型腦膜瘤9534/0Microcysticmeningioma微囊型腦膜瘤9530/0Secretorymeningioma分泌型腦膜瘤9530/0Lymphoplasmacyterichmeningioma淋巴細(xì)胞豐富型腦膜瘤9530/0Metaplasticmeningioma化生型腦膜瘤9530/0Chordoidmeningioma脊索樣型腦膜瘤9538/1Clearcellmeni
20、ngioma透明細(xì)胞型腦膜瘤9538/1Atypicalmeningioma非典型性腦膜瘤9539/1Papillarymeningioma乳頭型腦膜瘤9538/3Rhabdoidmeningioma橫紋肌樣型腦膜瘤9538/3Anaplastic/malignantmeningioma間變性/惡性腦膜瘤9530/3犕犲狊犲狀犮犺狔犿犪犾,狀狅狀犿犲狀犻狀犵狅狋犺犲犾犻犪犾狋狌犿狅狌狉狊間質(zhì),非腦膜上皮性腫瘤Solitaryfibro
21、ustumour/haemangiopericytoma孤立性纖維性腫瘤/血管外皮細(xì)胞瘤Grade11級(jí)8815/0Grade22級(jí)8815/1Grade33級(jí)8815/3Haemangioblastoma血管母細(xì)胞瘤9161/1Haemangioma血管瘤9120/0Epithelioidhaemangioendothelioma上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤9133/3Angiosarcoma血管肉瘤9120/3Kaposisarco
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